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Wodurch wird der Wilms-Tumor verursacht?
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
Der Wilms-Tumor (Nephroblastom) ist eine bösartige embryonale Neubildung der Niere. Das Nephroblastom macht etwa 6 % aller bösartigen Neubildungen bei Kindern aus, es ist der häufigste Nierentumor, der zweithäufigste extrakraniale solide Tumor im Kindesalter und der zweithäufigste bösartige Tumor des Retroperitonealraums. Bilaterale Läsionen werden in 5-6 % der Fälle beobachtet. Die Inzidenz des Nephroblastoms beträgt 9 Fälle pro 1.000.000 Kinder. Mädchen und Jungen sind gleich häufig betroffen. Die höchste Inzidenz liegt im Alter von 3-4 Jahren. In 70 % der Fälle tritt der Wilms-Tumor bei Kindern im Alter von 1-6 Jahren auf, in 2 % bei Neugeborenen (meist in gutartiger Form). Meist werden sporadische Fälle von Nephroblastom beobachtet, aber bei 1 % der Patienten zeigt sich eine familiäre Veranlagung.
Ursachen und Pathogenese des Wilms-Tumors
Der Zusammenhang mit Entwicklungsstörungen wurde zum Schlüssel zur Aufklärung der genetischen Natur des Wilms-Tumors. Rezessive Tumorgene (Suppressorgene) spielen eine wichtige Rolle in der Pathogenese des Nephroblastoms. Zytogenetische Studien und molekulare Analysemethoden ermöglichten die Bestimmung des Polymorphismus, der Homozygotie oder Heterozygotie von Genen. Der Verlust der Heterozygotie führt zur Aktivierung des Tumorsuppressorgens und löst die Entwicklung des malignen Prozesses aus.
In Wilms-Tumorzellen wurde eine Deletion im kurzen Arm von Chromosom 11 (11p13) identifiziert. Das WT1- Gen des Wilms-Tumors kodiert einen Transkriptionsfaktor, der die normale Entwicklung von Nierengewebe und Gonaden bestimmt. Eine pathologische lineare Mutation des MP-Gens wurde bei Patienten mit WAGR-Syndrom und Denys-Drash-Syndrom sowie bei Patienten mit bilateralem Nephroblastom festgestellt. Eine spezifische Mutation des WTI-Gens findet sich bei 10 % der Patienten mit sporadischem Wilms-Tumor.
Das zweite Wilms-Tumor-Gen (WT2) befindet sich am Locus 11p15.5. Dieses Gen verursacht den Verlust der spezifischen Heterozygotie der Zellen, was zur Tumorprogression führt. Dieselbe Chromosomenanomalie wird bei Patienten mit Beckwith-Wiedemann-Syndrom und Hemihypertrophie festgestellt. Das WT2 -Gen wird über die weibliche Linie vererbt und entsteht durch genomische Prägung.
Bei 20 % der Patienten mit Wilms-Tumor findet sich ein allelischer Verlust des langen Arms des Chromosoms 16. Die Existenz eines Gens für das familiäre Nephroblastom wird vermutet, dessen Lokalisation jedoch noch nicht geklärt ist.