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Was verursacht eine Leberzirrhose bei Kindern?
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
Ursache einer Leberzirrhose bei Kindern sind verschiedene Erkrankungen des hepatobiliären Systems:
- virale und Autoimmunhepatitis;
- toxische Leberschäden;
- Gallengangsatresie;
- Alagille-Syndrom und nicht-syndromale Form der intrahepatischen Gallengangshypoplasie;
- Stoffwechselstörungen; Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Hämochromatose, Glykogenose Typ IV, Niemann-Pick-Krankheit. Morbus Gaucher, progressive familiäre intrahepatische Cholestase Typ III, Porphyrie, Mukoviszidose. Bei Morbus Wilson entwickeln sich Tyrosinämie, Fruktosämie, Galaktosämie und Leberzirrhose, wenn diese Krankheiten nicht rechtzeitig behandelt werden.
- Störungen der Synthese oder Ausscheidung von Gallensäuren (Byler-Krankheit und Byler-Syndrom);
- primäre biliäre Zirrhose;
- primäre sklerosierende Cholangitis;
- venöse Abflussstörungen: Budd-Chiari-Syndrom, venookklusive Krankheit, Rechtsherzinsuffizienz;
- alkoholische Lebererkrankung;
- kryptogene Zirrhose;
- andere Ursachen (Sarkoidose, parasitäre Leberschäden, Hypervitaminose A usw.).
Pathogenese der Leberzirrhose
Die Entwicklung einer Leberzirrhose beruht auf der Nekrose der Hepatozyten, die zum Kollaps der Leberläppchen, zur diffusen Bildung fibröser Septen und zur Entstehung von Regenerationsknoten führt. Die führende Rolle in der Pathogenese der Leberzirrhose nehmen die Kollagentypen I und III ein, die sich in den Leberläppchen (Disse-Raum) ablagern, während diese Kollagentypen normalerweise in den Pfortadern und um die Zentralvenen herum vorkommen. Endothelzellen der Sinusoide verlieren ihre Vaskularisierung und werden undurchlässig für Proteine (Albumin, Blutgerinnungsfaktoren usw.). Die Kollagensynthese im Disse-Raum wird von Ito-Zellen durchgeführt, die auf die Ansammlung von Lipiden spezialisiert sind. Unter dem Einfluss inflammatorischer Zytokine ähneln diese Zellen Myofibroblasten und beginnen, Kollagen zu produzieren. Das Lumen der Sinusoide nimmt ab, was zu einer Erhöhung des Gefäßwiderstands beiträgt. Durch fibröse Septen begrenzte Hepatozyten regenerieren sich und bilden kugelförmige Läppchen, die den Blutfluss erheblich stören. Die Gallengänge veröden, was den Gallenabfluss stört. Infolge dieser Veränderungen bilden sich Kollateralen, die die Pfortader unter Umgehung des Leberparenchyms mit den Endabschnitten der Lebervenen verbinden.