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Weber-Syndrom
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Eine Krankheit wie das Weber-Syndrom wurde erstmals im 19. Jahrhundert vom englischen Arzt Herman David Weber beschrieben. Die Hauptmerkmale des Syndroms sind: einseitige Okulomotoriuslähmung, Hemiplegie und Hemiparese sowie Schädigungen der Gesichts- und Hypoglossusnerven. Manchmal wird die Krankheit durch Hemianopsie kompliziert.
Das Weber-Syndrom ist eine recht komplexe und seltene Erkrankung und gehört zu den Varianten einer neurologischen Pathologie aus der Kategorie der pedunkulären Wechselsyndrome.
Ursachen Weber-Syndrom
Der Ausbruch der Krankheit ist mit pathologischen Veränderungen in unmittelbarer Nähe der Hirnstiele verbunden. Solche Veränderungen können die Folge von zerebralen Durchblutungsstörungen (zerebrale Ischämie), einer Verletzung der Integrität der Hirngefäße und Tumorprozessen sein.
Darüber hinaus kann die Entwicklung der Pathologie mit einem lokalisierten Druck des Neoplasmas auf die Hirnstiele verbunden sein, selbst wenn sich der Tumor in einiger Entfernung von diesem Bereich befindet.
Pathogenese
Die Pathogenese des Syndroms kann Folgendes umfassen:
- bei einer Durchblutungsstörung innerhalb des Hauptschlagadergefäßes;
- in einem großflächigen Ausdehnungsprozess im Temporallappen des Gehirns;
- bei der Entwicklung eines entzündlichen Prozesses in den Hirnhäuten im Bereich der Hirnbasis;
- bei Subarachnoidalblutung in der mittleren Schädelgrube.
Symptome Weber-Syndrom
Die ersten Anzeichen der Erkrankung sind eine zunehmende Lähmung der Gesichts- und Zungenmuskulatur sowie der Arme und Beine bei der zentralen Variante. Die klinischen Symptome werden durch eine vollständige oder teilweise Ruhigstellung des Nervus oculomotorius erklärt. Die Muskelstörung führt zu einer erzwungenen Abweichung des Augapfels zur Schläfenseite. Es sieht so aus, als ob das Auge von der betroffenen Seite in die entgegengesetzte Richtung „blickt“.
Bei gleichzeitiger Beeinträchtigung der Sehbahnen kommt es zu Hemianopsie – beidseitiger Blindheit der Hälfte des Gesichtsfeldes. Der Patient schielt stark, die Sehfunktion lässt nach, Farben und Schattierungen werden nur noch unter großer Anspannung unterschieden.
Darüber hinaus können intensive und rhythmische Klonusbewegungen festgestellt werden, die durch Druckmuskelkontraktionen verursacht werden. Mit der Zeit verschlechtert sich der Zustand des Patienten: Die Funktion der Beugung des Handgelenks auf der Ebene des Schutzreflexes ist beeinträchtigt.
Formen
Das Weber-Syndrom ist ein alternierendes Syndrom, dessen Kern eine Funktionsstörung der Hirnnerven auf der Seite der Verletzung sowie eine Störung der motorischen Aktivität (in Form von Paresen und Lähmungen), Sensibilitätsverlust (Leitungsvariante) und Bewegungskoordination ist.
Abhängig von der Lage des pathologischen Fokus werden solche Syndrome in folgende Typen unterteilt:
- Peduncular-Syndrom (mit Schädigung der Basis oder der Beine des Gehirns);
- Pontin-Syndrom (Brückenpathologie);
- Bulbärsyndrom (Schädigung der Medulla oblongata).
Das Weber-Syndrom wird als pedunkulärer Typ der Krankheit klassifiziert.
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Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom
Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom ähnelt dem Weber-Syndrom, das wir nur dem Namen nach beschreiben. Das Wesen der Krankheit unterscheidet sich jedoch deutlich: Die Pathologie ist mit einem angeborenen Defekt im Gefäßsystem verbunden, der sich in der Embryonalperiode festsetzt.
Die Erkrankung ist durch das Auftreten eines Nävus an der Extremität vom Typ Teleangiektasie vor dem Hintergrund von Krampfadern und venös-arteriellen Anastomosen auf der betroffenen Seite gekennzeichnet. Fälle von partiellem Gigantismus des betroffenen Beins oder (seltener) Arms sind keine Seltenheit. Einige Patienten haben eine Verkrümmung der Wirbelsäule, eine Hüftluxation sowie deformierende Veränderungen der Gelenke und Füße. Auch die Gefäße der Sehorgane, der Lunge und der Nieren verändern sich.
Die Behandlung der Pathologie erfolgt chirurgisch.
Ein anderer Name für das Klippel-Trenaunay-Syndrom ist Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom oder einfach Weber-Rubashov-Syndrom.
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Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom
Ein weiteres erbliches Syndrom, das Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, ist durch die folgenden Symptome gekennzeichnet, die unmittelbar nach der Geburt des Babys auftreten:
- mehrere Angiome (Gefäßbildungen) auf der Haut, manchmal Nävi;
- Schädigung der Gefäße der Sehorgane, die zu einem Flüssigkeitsungleichgewicht in der Augenhöhle und einem Glaukom führt. Als Folge - Veränderungen der Augenmembranen, Netzhautablösung, Blindheit;
- Schäden an den Gefäßen der Hirnhäute, Auftreten von Angiomen an der Pia Mater, Hemiparese (Ruhigstellung einer Körperhälfte), Hemianopsie (einseitiger Sehverlust), Hyperaktivität, zerebrovaskuläre Unfälle, motorische Koordinationsstörungen, Krampfsyndrom, geistige Behinderung.
Die Behandlung des Syndroms erfolgt symptomatisch.
Andernfalls wird das Syndrom als enzephalotrigeminale Angiomatose bezeichnet.
Weber-Osler-Syndrom
Die genaue Bezeichnung des Weber-Osler-Syndroms lautet Rendu-Weber-Osler-Krankheit.
Die Ursache dieser Erkrankung ist ein Mangel des Transmembranproteins Endoglin, das Bestandteil des Rezeptorsystems des transformierenden Wachstumsfaktors β ist. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt und ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
- zahlreiche Angioektasien mit purpurrotem Farbton, 1–3 mm groß;
- erweiterte Kapillargefäße der Haut;
- häufiges Nasenbluten.
Das Syndrom manifestiert sich bereits im Säuglingsalter und verschlimmert sich nach Beginn der Pubertät.
Diagnose Weber-Syndrom
Die Diagnose des Weber-Syndroms kann schwierig sein. Leider gibt es keine spezifischen Methoden, die die Krankheit zu 100 % bestimmen können. Daher ist ein umfassender Diagnosekomplex erforderlich, um eine korrekte Diagnose zu stellen.
- Die Labordiagnostik basiert auf der Anwendung verschiedener Methoden zur Untersuchung der Gehirnfunktionen. Das Weber-Syndrom führt zu keinen Veränderungen der Urin- oder Blutzusammensetzung, daher gelten die entsprechenden Tests als nicht aussagekräftig. Manchmal kann eine Spinalpunktion mit Flüssigkeitsentnahme zur weiteren Untersuchung verordnet werden. Gleichzeitig wird der Druck der Zerebrospinalflüssigkeit bestimmt.
- Die instrumentelle Diagnostik umfasst:
- Beurteilung des Gefäßnetzes des Augenhintergrunds (Schwellung, Völlegefühl, Gefäßkrämpfe, Vorhandensein von Blutungen);
- Neurosonographie (Ultraschalluntersuchung der strukturellen Komponenten des Gehirns, beispielsweise der Hirnhöhlen - Ventrikel);
- Computertomographie und NMR – eine Methode der resonanten Absorption oder Emission elektromagnetischer Materie.
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Behandlung Weber-Syndrom
Die Behandlung des Weber-Syndroms sollte darauf abzielen, die Hauptursache für pathologische Veränderungen an der Hirnbasis zu beseitigen. Der Schwerpunkt der Behandlung liegt daher auf der Therapie von zerebralen Durchblutungsstörungen, Gefäßerkrankungen, entzündlichen Prozessen der Hirnhäute, der Entfernung von Tumoren, Aneurysmen usw.
Zugeteilt werden können:
- Antiepileptika oder Psychopharmaka;
- Medikamente zur Senkung des intrakraniellen und intraokularen Drucks.
Bei Bedarf greifen Ärzte auf chirurgische Eingriffe zurück, um Gefäß- und Strukturstörungen zu korrigieren.
Als eine der wirksamsten Methoden zur Behandlung alternierender Syndrome jeglicher Genese gilt derzeit die Stammzelltransplantation.
Stammzellen aktivieren nach der Transplantation ins Gehirn die Geweberegeneration (einschließlich Nervengewebe), was äußerst günstige Bedingungen für die Behandlung und Regeneration geschädigter Hirnstrukturen schafft. Nach der endgültigen Wiederherstellung des Hirngewebes wird der Verlauf des Weber-Syndroms deutlich gelindert.
Verhütung
Das Weber-Syndrom ist keine eigenständige Pathologie: In der Regel ist es eine Folge oder Komplikation anderer Erkrankungen oder Verletzungen, die mit Durchblutungsstörungen im Gehirn und Rückenmark einhergehen. Aus diesem Grund sollten präventive Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung des Syndroms darauf abzielen, verschiedene Störungen der intrazerebralen Durchblutung zu verhindern.
Welche Empfehlungen beinhaltet diese Art der Prävention?
- Sie sollten einen gesunden Lebensstil führen und die optimale körperliche Aktivität für sich selbst bestimmen.
- Es ist wichtig, mit dem Rauchen und Alkoholmissbrauch aufzuhören.
- Es ist notwendig, das Immunsystem des Körpers zu unterstützen, regelmäßig Multivitamin- und Mineralstoffkomplexe einzunehmen, sich abzuhärten und für körperliche Aktivität des Körpers zu sorgen.
Darüber hinaus empfehlen Ärzte, Stressresistenz zu entwickeln und Konfliktsituationen zu vermeiden. Alle diese Tipps tragen dazu bei, das Nervensystem zu erhalten und pathologischen Veränderungen vorzubeugen.
Prognose
Die Prognose kann bei rechtzeitiger medizinischer Versorgung und geringem Druck auf die Hirnstiele relativ günstig sein. Schlimmer ist es, wenn die Läsion großflächig ist oder durch einen Tumorprozess verursacht wird. In diesem Fall können die beeinträchtigten Gehirnfunktionen möglicherweise nicht wiederhergestellt werden.
Die Folgen des Weber-Syndroms können vielfältig sein:
- es kann zu vollständiger und irreversibler Erblindung kommen;
- Es können Neurosen, Psychosen und sogar Demenz auftreten.
- Es kann zu einem komatösen Zustand und sogar zum Tod kommen.
Ein Patient mit Symptomen einer Krankheit wie dem Weber-Syndrom muss unter ständiger ärztlicher Aufsicht stehen. Auch bei einem relativ stabilen Zustand ohne sichtbare Verschlechterung sollte man die Wachsamkeit nicht verlieren: Mit der Zeit können negative Folgen auftreten.