Weber-Syndrom
Zuletzt überprüft: 17.10.2021
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Eine solche Krankheit, wie das Weber-Syndrom, wurde erstmals im 19. Jahrhundert vom englischen Arzt Herman David Weber beschrieben. Die Hauptmerkmale des Syndroms sind: einseitige Okulomotorische Lähmung, Hemiplegie und Hemiparese sowie Läsion des Gesichtsnervs und des N. Sublingualis. Manchmal ist die Krankheit durch Hemianopsie kompliziert.
Das Weber-Syndrom ist eine ziemlich komplizierte und seltene Erkrankung und stellt eine der Varianten der neurologischen Pathologie aus der Kategorie der Peduncular-Syndrome dar.
[Ursachen weber-Syndrom
Das Auftreten der Krankheit ist mit pathologischen Veränderungen verbunden, die in unmittelbarer Nähe der Beine des Gehirns auftreten. Solche Veränderungen können das Ergebnis einer zerebralen Durchblutungsstörung (zerebrale Ischämie), Störung der Integrität der Hirngefäße, Tumorprozesse sein.
Darüber hinaus kann die Entwicklung der Pathologie mit lokalisierten neoplastischen Druck auf die Beine des Gehirns verbunden sein, auch wenn der Tumor in einiger Entfernung von dieser Region befindet.
Pathogenese
Die Pathogenese des Syndroms kann sein:
- in der Störung der Blutzirkulation im Hauptarteriengefäß;
- in einem großangelegten Wachstumsprozess im Temporallappen des Gehirns;
- in der Entwicklung des entzündlichen Prozesses in den Hirnhäuten in der Region der Basis des Gehirns;
- bei einer Subarachnoidalblutung in die mittlere Schädelgrube.
Symptome weber-Syndrom
Die ersten Anzeichen der Krankheit - ist die wachsende Lähmung der Gesichtsmuskulatur, der Zungen-, Hand- und Fußmuskulatur nach der zentralen Variante. Die klinische Symptomatologie wird durch die absolute oder teilweise Immobilisierung des N. Oculomotorius erklärt. Muskuläre Dysfunktion führt zur erzwungenen Ablenkung des Augapfels auf der temporalen Seite. Es sieht so aus, als ob das Auge von der betroffenen Seite in die entgegengesetzte Richtung "schaut".
Bei gleichzeitiger Schädigung des Sehsystems kommt es zur Hemianopsie - eine Doppelblindheit von der Hälfte des Gesichtsfeldes. Der Patient hat einen weiten Strabismus, die Sehfunktion fällt, Farben und Tönungen unterscheiden sich bei stärkerer Belastung.
Zusätzlich können intensive und rhythmische Bewegungen des Clonus-Typs nachgewiesen werden, verursacht durch Muskelkontraktionen. Mit der Zeit verschlechtert sich der Zustand des Patienten: Die Funktion der Handflexion wird auf der Ebene des Schutzreflexes verletzt.
Formen
Weber Syndrom bezieht sich auf alternierende Hemiplegie, die im wesentlichen in Funktionsstörungen der Hirnnerven vor Beschädigungen sowie motorische Aktivität Störung (wie Parese und Paralyse), Verlust des Gefühls (Leiter Variante) und die motorische Koordination besteht.
Abhängig vom Ort des pathologischen Fokus werden diese Syndrome in folgende Typen unterteilt:
- Peduncular-Syndrom (mit Schäden an der Basis oder den Beinen, Gehirn);
- Pontinisches Syndrom (Brückenpathologie);
- bulbäres Syndrom (Läsion der Medulla oblongata).
Das Weber-Syndrom wird als Stielkrankheit der Krankheit bezeichnet.
Clippel-Trenon-Weber-Syndrom
Das Syndrom von Klippel-Trenone-Weber ist dem von uns nur namentlich beschriebenen Weber-Syndrom ähnlich. Das Wesen der Krankheit ist signifikant verschieden: Die Pathologie ist mit einem angeborenen Defekt im Gefäßsystem verbunden, der in der Embryonalperiode gelegt wird.
Die Erkrankung ist durch das Auftreten der Teleangiektasie an der Extremität des Naevus vor dem Hintergrund von Krampfadern und durch venös-arterielle Anastomosen von der Seite der Läsion gekennzeichnet. Fälle von partiellem Gigantismus des betroffenen Beines oder, seltener, der Hand sind nicht ungewöhnlich. Bei einigen Patienten gibt es eine Krümmung der Wirbelsäule, Hüftluxation, deformative Veränderungen in den Gelenken und Füßen. Auch die Gefäße von Sehorganen, Lungen und Nieren verändern sich.
Die Behandlung der Pathologie wird prompt durchgeführt.
Der zweite Name für das Klippel-Trenone-Syndrom ist Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom oder einfach Weber-Rubashov-Syndrom.
Das Sturge-Weber-Crabbe-Syndrom
Ein anderes erbliches Sturge-Weber-Crabbe-Syndrom ist durch solche Zeichen gekennzeichnet, die unmittelbar nach der Geburt des Kindes auftreten:
- multiple Angiome (Gefäßbildungen) auf der Haut, manchmal - Nävusse;
- Schädigung der Gefäße der Sehorgane, was zu einem Ungleichgewicht der Flüssigkeit in der Augenhöhle und im Glaukom führt. Als Folge - eine Veränderung der Augenwände, Netzhautablösung, Blindheit;
- Gefäßläsion der Meningen, die Entstehung von Angiomen auf der weichen Schale, hemiparesis (Immobilisierung Hälfte des Körpers), hemianopsia (unilateral Sehverlust), Hyperaktivität, zerebrale Durchblutungsstörungen, motorische Koordinationsstörungen, konvulsive Störungen, geistige Behinderung.
Symptomatische Behandlung ist symptomatisch.
Ansonsten wird das Syndrom als encephalotrigeminale Angiomatose bezeichnet.
Weber-Osler-Syndrom
Der genaue Name des Weber-Osler-Syndroms lautet Rundu-Weber-Osler-Krankheit.
Die Grundlage dieser Pathologie ist der Mangel an endogenem Transmembranprotein, das ein Bestandteil des Rezeptorsystems des transformierenden Wachstumsfaktors β ist. Die Krankheit wird durch autosomal-dominante Vererbung übertragen und ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
- zahlreiche Angioektasien von violett-rotem Farbton, 1-3 mm groß;
- erweiterte Kapillargefäße;
- häufige Nasenbluten.
Das Syndrom manifestiert sich bereits im Säuglingsalter, verstärkt nach Beginn der Pubertät.
Diagnose weber-Syndrom
Die Diagnose des Weber-Syndroms kann gewisse Schwierigkeiten bereiten. Leider gibt es keine spezifischen Methoden, die die Krankheit vollständig bestimmen. Daher müssen Sie einen vollständigen Diagnosekomplex verwenden, um die Diagnose richtig zu stellen.
- Die Labordiagnostik basiert auf der Verwendung verschiedener Methoden zur Untersuchung von Gehirnfunktionen. Das Weber-Syndrom zeigt keine Veränderungen in der Zusammensetzung der Urinflüssigkeit oder des Blutes, so dass die entsprechenden Analysen als uninformativ betrachtet werden. Manchmal kann eine Wirbelsäulenpunktion mit einer Flüssigkeit zur weiteren Untersuchung verordnet werden. Zur gleichen Zeit wird der Druck des CSF bestimmt.
- Instrumentelle Diagnostik beinhaltet:
- Beurteilung des Gefäßsystems des Augenhintergrundes (Schwellungen, Völlegefühl, Gefäßkrampf, Blutungen);
- Neurosonographie (Ultraschalluntersuchung der Strukturkomponenten des Gehirns, beispielsweise Hirnhöhlen - Ventrikel);
- Computertomographie und NMR - eine Methode der resonanten Absorption oder Strahlung durch eine elektromagnetische Substanz.
Behandlung weber-Syndrom
Die Behandlung des Weber-Syndroms sollte darauf abzielen, die Hauptursache für pathologische Veränderungen im Bereich der Basis des Gehirns zu beseitigen. Schwerpunkt der Behandlung ist daher die Therapie von Hirndurchblutungsstörungen, Gefäßerkrankungen, entzündlichen Prozessen der Hirnhäute, Entfernung von Tumortumoren, Aneurysmen,
Kann ernannt werden:
- Antikonvulsiva oder Psychopharmaka;
- Medikamente zur Senkung des intrakraniellen und intraokularen Drucks.
Bei Bedarf greifen Ärzte auf chirurgische Eingriffe zurück - Korrektur von Gefäß- und Strukturstörungen.
Gegenwärtig ist die Stammzelltransplantation einer der effektivsten Wege zur Behandlung von alternierenden Syndromen jeglicher Herkunft.
Stammzellen nach der Transplantation im Gehirn aktivieren die Wiederherstellung von Geweben (einschließlich Nervengewebe), was äußerst günstige Bedingungen für die Behandlung und Regeneration geschädigter Hirnstrukturen schafft. Nach der endgültigen Wiederherstellung des Hirngewebes wird das Weber-Syndrom erheblich erleichtert.
Verhütung
Das Weber-Syndrom ist keine unabhängige Pathologie: Es ist normalerweise eine Folge oder Komplikation anderer Krankheiten oder Verletzungen, die mit Durchblutungsstörungen im Gehirn und Rückenmark verbunden sind. Aus diesem Grund sollten vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung des Syndroms darauf abzielen, verschiedene Verletzungen der Hirndurchblutung zu verhindern.
Welche Empfehlungen enthält diese Prophylaxe?
- Sie sollten einen gesunden Lebensstil führen und für sich selbst die optimale körperliche Aktivität bestimmen.
- Es ist wichtig, mit dem Rauchen und Missbrauch alkoholischer Getränke aufzuhören.
- Es ist notwendig, die Immunkräfte des Körpers zu erhalten, periodisch Multivitamin-Mineral-Komplexe einzunehmen, zu temperieren und motorische Aktivität des Körpers bereitzustellen.
Darüber hinaus empfehlen Ärzte, eine Resilienz in sich selbst zu entwickeln, Konfliktsituationen zu vermeiden. All diese Tipps helfen, das Nervensystem zu retten und pathologische Veränderungen zu verhindern.
Prognose
Die Prognose bei rechtzeitiger medizinischer Versorgung und mit geringem Druck auf die Gehirnbeine kann relativ günstig sein. Schlimmer noch, wenn die Läsion ausgedehnt ist oder durch einen Tumorprozess verursacht wird. In diesem Fall können sich beeinträchtigte Gehirnfunktionen nicht erholen.
Die Folgen des Weber-Syndroms können unterschiedlich sein:
- vollständige und irreversible Blindheit kann auftreten;
- kann Neurosen, Psychosen bis hin zur Demenz anheften;
- kann ein Koma und sogar den Tod entwickeln.
Ein Patient mit Anzeichen einer Krankheit wie dem Weber-Syndrom sollte immer unter ständiger ärztlicher Aufsicht stehen. Selbst bei einem relativ stabilen Zustand, ohne erkennbare Verschlechterung, sollte man nicht die Wachsamkeit verlieren: negative Folgen können sich auch nach einiger Zeit ergeben.