Wegener'sche Granulomatose - Diagnose

Indikationen für Facharztkonsultationen

Bei der Diagnose einer Wegener-Graviosomatose ist eine Konsultation mit einem Rheumatologen erforderlich.

Körperliche Untersuchung

Bei der Diagnose der Wegener-Granulomatose, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung, ist eine adäquate Beurteilung der Veränderungen der oberen Atemwege, insbesondere der Nase und der Nasennebenhöhlen, äußerst wichtig. Dies bestimmt die führende Rolle des HNO-Arztes bei der Früherkennung der Erkrankung. Die oberen Atemwege stehen für Untersuchungen und Biopsien zur Verfügung, die die Diagnose der Wegener-Granulomatose bestätigen oder widerlegen können.

Eine Biopsie der Schleimhaut sollte präzise entnommen werden und sowohl das Epizentrum als auch die Randzone der Läsion abdecken. Die Grundlage der morphologischen Merkmale des Prozesses ist die granulomatöse Natur der produktiven Entzündungsreaktion mit dem Vorhandensein von riesigen mehrkernigen Zellen vom Typ Pirogov-Langhans oder riesigen mehrkernigen Zellen von Fremdkörpern. Die Zellen konzentrieren sich um die Gefäße, die keine spezifische Orientierung haben. Die Merkmale sind der Polymorphismus riesiger mehrkerniger Zellen, die sich in der Größe des Zytoplasmas, der Anzahl der Kerne und dem Vorhandensein von Nekrose unterscheiden - von fokaler Karyorrhexis in Zellinfiltraten und kleinen nekrotischen Herden bis hin zu massiven verschmelzenden Feldern trockener Koagulationsnekrose. Eine morphologische Differentialdiagnostik sollte zwischen Wegener-Granudomatose, Tuberkulose, Syphilis, medianem malignen Granulom der Nase und Tumoren durchgeführt werden.

Laborforschung

Unter den Labortests ist die Bestimmung antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA) für die Diagnose der Wegener-Granulomatose von großer Bedeutung. Sie finden sich bei 40-99% der Patienten; häufiger bei Patienten mit einem aktiven generalisierten Prozess, seltener - während der Remission bei der lokalisierten Form der Krankheit. Bei Nierenschäden sind Veränderungen im Urin charakteristisch: Mikrohämaturie (mehr als 5 Erythrozyten im Sichtfeld) oder Ansammlungen von Erythrozyten im Urinsediment.

Instrumentelle Forschung

Knochenveränderungen werden durch Röntgen und CT erkannt, was derzeit eine der wichtigsten Methoden zur Diagnose von Läsionen der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen ist. Gleichzeitig hängt das Skelettbild der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen bei Wegener-Granulomatose vom Zeitpunkt der Untersuchung, der Zeit seit Ausbruch der Krankheit und der Art ihres Verlaufs (akut, postakut, chronisch) ab.

In den Anfangsstadien der Erkrankung ist das Knochenskelett der Nase unverändert, das Bild der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen ist charakteristisch für einen unspezifischen Entzündungsprozess. Im akuten Verlauf zeigt sich nach 3-6 Monaten eine Ausdünnung der Nasenscheidewand, die Nasenknochen zeigen sich reduziert, atrophisch, ihr distales Ende ist nach innen gekrümmt und nimmt die Form eines Kommas an. Im chronischen Verlauf der Erkrankung erfolgt die Knochenzerstörung schleichend und wird bei dynamischer Beobachtung auch nach mehreren Jahren noch festgestellt.

• Röntgenveränderungen der Nasenscheidewand. Der Knochenabschnitt der Nasenscheidewand ist im Röntgenbild verdünnt und atrophisch, in einigen Fällen sind die Konturen der Nasenscheidewand „zottelig“, und manchmal liegt ein Riss der Kontur (Defekt) vor, was auf eine Perforation hinweist. In einem Drittel der Fälle kommt es zu einer vollständigen Zerstörung der Nasenscheidewand. Aufgrund derart ausgeprägter Veränderungen im Knochenabschnitt der Nasenscheidewand besteht der Verdacht auf Syphilis und bei Perforation nur im vorderen Nasenbereich auf Tuberkulose. Die Elemente der Nasenmuscheln der betroffenen Seite können radiologisch vergrößert und verkleinert, manchmal auch vollständig fehlend, nachgewiesen werden.
• Radiologische Veränderungen der Nasennebenhöhlen.
  • Kieferhöhle. Die Abnahme der Pneumatisierung der vom granulomatösen Prozess betroffenen Kieferhöhle variiert in Intensität, Gleichmäßigkeit und Prävalenz. Dies ist auf das Vorhandensein von Granulomen mit entsprechender Schleimhautreaktion, das Auftreten einer Sekundärinfektion und destruktive Veränderungen der Knochenwände zurückzuführen. Die Knochenwände der Kieferhöhle sind im Röntgenbild dünner, die Intensität ihres Musters ist reduziert. In der Regel zeigt sich eine Zerstörung der medialen Kieferhöhlenwand. Destruktive Veränderungen der oberen Kieferhöhlenwand werden seltener beobachtet. Knochenveränderungen in der Kieferhöhle sind in direkten anterioren Tomogrammen deutlicher erkennbar, wo der „Konturbruch“ der medialen Wand sehr deutlich ist. Auch in einem begrenzten Bereich des unteren Teils der piriformen Nasenöffnung wird die Knochenwand dünner (oder das Muster wird unklar). Um Veränderungen der Weichteile der Kieferhöhle zu erkennen, empfiehlt sich eine Röntgenuntersuchung mit Kontrastmittelfüllung. Skialogische Merkmale in der konventionellen und tomographischen Untersuchung sind dieselben wie bei Läsionen der medialen Sinuswand, sind jedoch aufgrund der charakteristischen anatomischen Struktur und der geringeren Überlagerung mit umgebenden Knochenformationen deutlicher sichtbar. Veränderungen der unteren Sinuswand sind selten, was möglicherweise auf ihre beträchtliche Dicke zurückzuführen ist.
  • Siebbeinlabyrinth. Es wurden keine Unterschiede im Röntgenbild von Läsionen des Siebbeinlabyrinths bei Wegener-Granulomatose und chronischem Entzündungsprozess festgestellt. Bei beiden Erkrankungen ist das Muster der Interzellularsepten schlecht differenziert oder fehlt, die Siebbeinplatte ist verdünnt oder teilweise zerstört, das Siebbeinlabyrinth ist im Vergleich zur Gegenseite etwas erweitert.
  • Keilbeinhöhle. Das Röntgenbild hängt vom Grad der Reduktion der Pneumatisierung der Keilbeinhöhle ab. Die Wände der Keilbeinhöhle sind verdünnt. Der Keilbeinkörper und seine Flügel an der Seite des Fortsatzes weisen ein weniger intensives Muster auf. Signifikante Veränderungen treten im Bereich der oberen und unteren Augenhöhlenfissuren auf: Ihr Lumen trübt sich, die Konturen sind unklar und ungleichmäßig, stellenweise erodiert. Läsionen der Keilbeinhöhle bei Wegener-Granulomatose sind deutlich seltener als Läsionen der Kieferhöhle, dennoch sollte an die Möglichkeit einer solchen Läsion gedacht werden.

Dabei müssen Veränderungen in der Lunge berücksichtigt werden, die durch Röntgenaufnahmen festgestellt wurden: Knötchen, Lungeninfiltrate oder Hohlräume.

Differentialdiagnostik

Die Wegener-Granulomatose muss von Erkrankungen im Zusammenhang mit systemischer allergischer Vaskulitis (systemischer Lupus erythematodes, hämorrhagische Vaskulitis, Periarteriitis nodosa usw.) unterschieden werden. Wenn eine Perforation im knorpeligen Teil der Nasenscheidewand auftritt - von Tuberkulose und im knochenknorpeligen Teil - von Syphilis. Ein weiteres Fortschreiten des ulzerativ-nekrotischen Prozesses in der Nasenhöhle und den Nasennebenhöhlen erfordert eine Differentialdiagnose mit bösartigen Neubildungen.

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