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Wie wird die hereditäre Sphärozytose (Minkowski-Schoffar-Krankheit) behandelt?
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
Während der Hämolyse wird 1 mg Folsäure pro Tag verschrieben.
Bei einer schweren hämolytischen oder aplastischen Krise (Hämoglobin < 60 g/l) wird eine Substitutionstherapie mit aus Leukozyten isolierter Erythrozytenmasse durchgeführt.
Die Splenektomie wird planmäßig durchgeführt. Vor der chirurgischen Behandlung ist eine Impfung gegen Meningokokken- und Pneumokokkeninfektionen sowie gegen Haemophilus influenzae Typ B erforderlich.
Bei Gallensteinleiden kommt eine Cholezystektomie zum Einsatz.
Ambulante Beobachtung
Sie empfehlen eine Untersuchung durch einen Hämatologen, eine allgemeine Blutuntersuchung mit Retikulozytenzählung (einmal im Monat bei mittelschweren und schweren Formen, einmal im Quartal bei leichten und minimalen Formen).
Eine biochemische Blutuntersuchung (Bestimmung von Gesamt- und indirektem Bilirubin, ALT, AST, alkalischer Phosphatase, LDH-Aktivität, SF, TIBC-Konzentration, Transferrinsättigung mit Eisen, SF) wird bei mittelschweren und schweren Formen vierteljährlich, bei leichten und minimalen Formen halbjährlich durchgeführt.
Eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane wird alle 6–12 Monate empfohlen.