Wie wird die Sichelzellenanämie behandelt?

Die Transfusionstherapie bei Sichelzellanämie geht mit einer erhöhten Blutviskosität einher, bis der HbS-Spiegel signifikant gesenkt ist. Der Hämatokrit sollte vor Beginn der Erythrozytentransfusion 25–30 % nicht überschreiten. Eine Notfallbluttransfusion ist nur dann angezeigt, wenn die Bluttransportfunktion erhöht werden muss, ohne dass der HbS-Spiegel signifikant gesenkt wird, beispielsweise:

• bei schwerer Anämie;
• im Falle einer Sequestrierungskrise;
• während einer aplastischen Krise;
• bei Blutverlust;
• vor der Operation.

Kontinuierliche Erythrozytentransfusionen werden durchgeführt, wenn der Hämatokritwert unter 30 % gesenkt werden muss (Schlaganfall, manchmal während einer schweren Schmerzkrise, Schwangerschaft, vor Operationen). Zu diesem Zweck werden alle 3–4 Wochen Erythrozyten mit einer Rate von 10–15 ml/kg transfundiert. Die Austauschtransfusion normalisiert den Hämatokrit schnell und senkt den Hämatokritwert. Sie wird nach lebenswichtigen Indikationen durchgeführt:

• bei schwerem akutem Thoraxsyndrom;
• im Falle eines Schlaganfalls;
• bei arterieller Hypoxämie;
• refraktärer Priapismus;
• vor augenärztlichen Operationen;
• vor der Angiographie der Hirngefäße.

Wenn eine Eisenüberladung auftritt, wird eine Chelat-Therapie durchgeführt.

Zur langfristigen Senkung des Hb S-Spiegels kann eine pharmakologische Stimulation der fetalen Hämoglobinsynthese eingesetzt werden, die in etwa 80 % der Fälle wirksam ist. Zu diesem Zweck wird Hydroxycarbamid (Hydrea) in einer Dosis von 20–30 mg/kg pro Tag kontinuierlich verschrieben; die Wirkung ist dosisabhängig.

Ergänzend kommt eine Knochenmarktransplantation zum Einsatz.

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Prognose der Sichelzellenanämie

Die Lebenserwartung der Patienten hängt von der Schwere der klinischen Manifestationen der Erkrankung und den bestehenden Komplikationen ab. Mit dem aktuellen Therapieniveau überleben 85 % der Patienten bis zu 20 Jahre.

Die Haupttodesursachen der Patienten:

1. Infektionen: Sepsis, Meningitis. Das Risiko, bei Kindern unter 5 Jahren an Sepsis oder Meningitis zu erkranken, beträgt mehr als 15 %, die Sterblichkeitsrate in dieser Gruppe erreicht 30 %.
2. Organversagen: Schäden an Herz, Leber, Nieren.
3. Thrombose der Gefäße lebenswichtiger Organe: vor allem der Lunge und des Gehirns.

Faktoren, die die Prognose bei Patienten mit Sichelzellenanämie verbessern:

1. Hb F-Wert
   1. Ein HbF-Wert von > 10 % schützt vor Schlaganfällen;
   2. Ein HbF-Wert > 20 % schützt vor Schmerzkrisen und pulmonalen Komplikationen.
2. Das Vorhandensein einer Alpha-Thalassämie, die die Intensität der Hämolyse verringert.
3. Sozioökonomische Faktoren.