Wie wird Hämophilie behandelt?

Der Hauptbestandteil der Hämophiliebehandlung ist eine rechtzeitige und adäquate Substitutionsmaßnahme, die den Mangelfaktor im Plasma wieder auffüllt. Derzeit gibt es drei Behandlungsmethoden für Hämophiliepatienten:

• prophylaktisch;
• Behandlung zu Hause;
• Behandlung bei Auftreten von Blutungen.

Vorbeugende Behandlungsmethode für Hämophilie

Dies ist die fortschrittlichste Methode. Ihr Ziel ist es, die Aktivität des Mangelfaktors auf einem Niveau von etwa 5 % des Normalwerts zu halten, um Gelenkblutungen zu vermeiden. Die präventive Behandlung beginnt im Alter von 1–2 Jahren vor oder unmittelbar nach dem Auftreten der ersten Hämarthrose. Zur Behandlung werden hochgereinigte Gerinnungsfaktorkonzentrate (CFC) eingesetzt. Die Medikamente werden bei Hämophilie A dreimal wöchentlich und bei Hämophilie B (aufgrund der längeren Halbwertszeit von Faktor IX) zweimal wöchentlich in einer Dosierung von 25–40 IE/kg verabreicht. Die Dauer der präventiven Behandlung reicht von mehreren Monaten bis lebenslang. Die Patienten haben keine Erkrankungen des Bewegungsapparates, sind vollständig sozial angepasst und können Sport treiben.

Gerinnungsfaktor VIII-Konzentrate

Vorbereitung	Methode zum Erhalten	Virusinaktivierung	Anwendung
Hämophilus M	Immunaffinitätschromatographie mit monoklonalen Antikörpern gegen Faktor VIII	Lösungsmittel-Detergens- + Immunaffinitätschromatographie	Hämophilie A, inhibitorische Hämophilie A
Immunisieren	Ionenaustauschchromatographie	Doppelt: Lösungsmittel-Reinigungsmittel + thermisch	Hämophilie A, Inhibitorische Hämophilie A, Von-Willebrand-Syndrom
Koeit-DVI	Chromatographie	Doppelt: Lösungsmittel-Reinigungsmittel + thermisch	Hämophilie A, inhibitorische Hämophilie A
Emoklot DI	Chromatographie	Doppelt: Lösungsmittel-Reinigungsmittel + thermisch	Hämophilie A, inhibitorische Hämophilie A

Gerinnungsfaktor IX-Konzentrate

Vorbereitung	Methode zum Erhalten	Virusinaktivierung	Anwendung
Immunin	Ionenaustauschchromatographie	Doppelt: Lösungsmittel-Reinigungsmittel + thermisch	Hämophilie B, inhibitorische Hämophilie B
Aimafix	Chromatographie	Doppelt: Lösungsmittel-Reinigungsmittel + thermisch	Hämophilie B
Oktan F	Chromatographie	Doppelt: Lösungsmittel-Reinigungsmittel + thermisch	Hämophilie B, inhibitorische Hämophilie B

Die Vorgehensweise bei der Verschreibung dieser Medikamente ist die gleiche wie bei Hämophilie A.

Behandlung von Hämophilie zu Hause

Es wird für Patienten mit weniger ausgeprägtem hämorrhagischem Syndrom oder eingeschränkter Medikamentenversorgung empfohlen. Das Medikament wird unmittelbar nach der Verletzung oder beim geringsten Anzeichen einer beginnenden Blutung verabreicht. Die sofortige Verabreichung des Medikaments hilft, Blutungen frühzeitig zu stoppen, Gewebeschäden oder die Bildung massiver Hämarthrose bei geringerem Medikamentenverbrauch zu verhindern. KFS wird auch zur Behandlung zu Hause eingesetzt.

Behandlung von Hämophilie nach Blutungen

Diese Behandlung erfordert eine geringe Medikamentenmenge, verhindert jedoch nicht massive intermuskuläre und retroperitoneale Hämatome sowie Blutungen im Zentralnervensystem. Die Patienten leiden an progressiver Arthropathie und sind sozial schlecht angepasst. Ihnen werden ungereinigte Medikamente verschrieben, die keiner Virusinaktivierung unterzogen wurden: Blutgerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat), FFP, natives Plasmakonzentrat (NPC).

Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von der Form und dem Schweregrad der Hämophilie sowie vom Ort der Blutung ab.

Zur Behandlung leichter Hämophilie mit einem Faktorspiegel von über 10 % und weiblicher Trägerinnen der Hämophilie A mit einem Faktor-VIII-Spiegel von unter 50 % wird Desmopressin eingesetzt, das die Freisetzung von Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor aus dem Endothelzelldepot gewährleistet. Desmopressin wird intravenös in einer Dosis von 0,3 µg/kg in 50 ml isotonischer Natriumchloridlösung über 15–30 Minuten verabreicht. Desmopressin ist für kleinere chirurgische Eingriffe und Operationen an Trägerinnen indiziert. Schwere Hämophilie erfordert die Behandlung mit Faktor-VIII/IX-Konzentraten.

Es ist bekannt, dass 1 IE des Faktors, verabreicht pro 1 kg Körpergewicht des Patienten, die Aktivität von Faktor VIII im Blutplasma bei Hämophilie A um 2 % und bei Hämophilie B die von Faktor IX um 1 % erhöht. Die Dosis der Faktoren VIII/IX wird durch die folgenden Formeln bestimmt:

• Dosis für ein Kind unter einem Jahr = Körpergewicht x gewünschter Faktorspiegel (%);
• Dosis für ein Kind nach einem Jahr = Körpergewicht x gewünschter Faktorspiegel (%) x 0,5.

Die empfohlenen Dosen der Faktoren VIII/IX variieren im Einzelfall. Alle FSCs werden intravenös per Jetstream verabreicht.

Im Anfangsstadium einer akuten Hämarthrose wird KFS mit einer Rate von 10 IE/kg verabreicht, im Spätstadium mit 20 IE/kg bei wiederholter Verabreichung alle 12 Stunden. Der gewünschte Faktorspiegel liegt bei 30-40 %.

Gelenkpunktion

Indikationen zur Gelenkpunktion: primäre Hämarthrose; Schmerzsyndrom aufgrund massiver Hämarthrose; rezidivierende Hämarthrose; Verschlimmerung einer chronischen Synovitis.

Nach der Blutaspiration werden jeden zweiten Tag 50–100 mg Hydrocortison (Hydrocortisonhemisuccinat) und zur Langzeitbehandlung Betamethason (Diprospan) in die Gelenkhöhle injiziert.

Bei Anzeichen einer chronischen Synovitis im akuten Stadium und rezidivierender Hämarthrose wird eine Punktionsserie 1-3 mal pro Woche empfohlen, bis die Entzündung vor dem Hintergrund einer täglichen hämostatischen Behandlung vollständig abgeklungen ist (insgesamt 4-6 Punktionen).

Bei fehlender ausreichender Wirkung oder Unmöglichkeit einer angemessenen Behandlung ist eine Synovektomie (Radioisotop, arthroskopisch oder offen) angezeigt. 1-2 Tage nach der Operation wird den Patienten Physiotherapie und eine vorbeugende hämostatische Behandlung für 3-6 Monate verordnet.

Behandlung von Blutungen im Musculus iliopsoas

KFS wird 2–3 Tage lang alle 8–12 Stunden in einer Dosis von 30–40 IE/kg verabreicht, vorbehaltlich Bettruhe und eingeschränkter körperlicher Aktivität.

Behandlung von Nasenbluten

Bei Nasenbluten wird KFS in einer Dosierung von 10–20 IE/kg alle 8–12 Stunden verabreicht, bei gleichzeitiger Spülung der Nasenschleimhaut mit Carbazochrom (Adroxon), Transamin, Etamsylat (Dicinon), 5 % Aminocapronsäure und Thrombin.

Behandlung von Blutungen der Mundschleimhaut

Solche Blutungen dauern an. An der Verletzungsstelle bildet sich oft ein lockeres Gerinnsel, das die Wundränder daran hindert, sich zu verbinden. Nach der Einführung des CFS (20–40 IE/kg alle 8–12 Stunden) sollte das Gerinnsel entfernt und die Wundränder verbunden werden. Antifibrinolytika: Aminocapronsäure, Transamin. Fibrinkleber und gekühlte, pürierte Nahrung fördern die lokale Blutstillung.

Mundhöhlenhygiene

Vor der Behandlung eines kariösen Zahns ist eine einmalige intravenöse Injektion von Faktorkonzentraten oder, im Falle von Hämophilie A, von Blutgerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat) ausreichend. Aminocapronsäure wird 72–96 Stunden vor und nach dem Eingriff verschrieben: Kindern 5%ige Aminocapronsäure intravenös per Infusion in einer Dosis von 100 mg/kg pro Infusion, Erwachsenen oral bis zu 4–6 g/Tag Aminocapronsäure in 4 Dosen. Die blutstillende Behandlung beginnt vor der Operation und wird 2–3 Tage danach fortgesetzt. Das Medikament wird in einer Dosis von 10–15 IE/kg bei der Extraktion von Schneidezähnen und 20 IE/kg bei der Entfernung großer Backenzähne verabreicht. Zusätzlich werden lokale und systemische Antifibrinolytika und Fibrinkleber verwendet. Eine streng schonende Diät und kalte Getränke werden empfohlen.

Behandlung von Nierenblutungen

Die hämostatische Wirkung wird bis zur Linderung der Makrohämaturie mit einer Dosis von 40 IE/kg pro Verabreichung fortgesetzt. Der gewünschte Faktorwert liegt bei 40 %. Zusätzlich wird eine kurze orale Prednisolon-Behandlung in einer Dosis von 1 mg/kg pro Tag mit anschließendem raschen Absetzen verordnet.

Die Anwendung von Aminocapronsäure bei Patienten mit Nierenblutungen ist aufgrund des Risikos einer Nierenglomerulthrombose kontraindiziert.

Gastrointestinale Blutungen

Bei gastrointestinalen Blutungen ist eine endoskopische Untersuchung angezeigt, um Ursache und Quelle der Blutung abzuklären. Der gewünschte Faktorwert liegt bei 60–80 %. Die aktive Anwendung von Fibrinolysehemmern sowie die allgemein anerkannte Behandlung erosiver und ulzerativer Erkrankungen des Magens und Darms sind erforderlich.

Lebensbedrohliche Blutungen, einschließlich Hirnblutungen, und umfangreiche chirurgische Eingriffe erfordern die Gabe von CFS in einer Dosierung von 50–100 IE/kg 1–2-mal täglich, bis die Blutungssymptome gestillt sind. Anschließend erfolgt eine Erhaltungstherapie mit niedrigeren Dosen bis zur Wundheilung. Die kontinuierliche Infusion von CFS in einer Dosierung von 2 IE/kg pro Stunde gewährleistet einen konstanten Spiegel von mindestens 50 % des Normwertes. Zusätzlich ist die Anwendung von Fibrinolysehemmern angezeigt. Anschließend erfolgt die hämostatische Behandlung gemäß dem präventiven Behandlungsschema für 6 Monate.

Liegt kein CFS vor, kommen Blutgerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat), FFP und KNP (enthalten Faktor IX) zum Einsatz.

Die durchschnittliche Aktivität einer Dosis Blutgerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat) beträgt 75 IE. Das Medikament hält den Faktor-VIII-Spiegel im Bereich von 20–40 %, was für chirurgische Eingriffe ausreichend ist. Es wird langsam intravenös per Jetstream in einer Dosis von 30–40 Einheiten/kg nach 8, 12 oder 24 Stunden verabreicht, abhängig vom gewünschten Niveau und der Art der Blutung. 1 Einheit/kg des Medikaments erhöht den Faktorspiegel um 1 %.

Wenn eine Behandlung von Patienten mit Hämophilie B mit Faktor-IX-Konzentrat nicht möglich ist, wird KNP in einer Dosierung von 20–30 ml/kg pro Tag in zwei Dosen verabreicht, bis sich der Zustand stabilisiert. Ist dies nicht möglich, wird FFP eingesetzt. Eine Dosis FFP/KNP enthält durchschnittlich 50–100 IE Faktor IX. FFP/KNP wird in einer Dosierung von 1 Dosis pro 10 kg Patientengewicht verabreicht.

Objektive Einschränkungen der Anwendung von Blutgerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat), FFP und KNP:

• Nichtstandardisierung und unbedeutende hämostatische Wirkung (führen zu Arthropathie mit eingeschränkter Bewegungsfähigkeit ab der Kindheit und später zu früher Behinderung);
• geringe Reinigung der Arzneimittel und fehlende antivirale Inaktivierung (daher haben 50-60 % der Patienten mit Hämophilie positive Marker für Hepatitis C, 7 % sind ständige Träger des Hepatitis-B-Virus);
• hohe Häufigkeit von allergischen Reaktionen und Transfusionsreaktionen;
• das Risiko einer Kreislaufüberlastung durch die Einführung großer Mengen dieser Mittel mit einer minimalen Konzentration an Gerinnungsfaktoren;
• Immunsuppression;
• geringe Lebensqualität der Patienten.

Hemmende Form der Hämophilie

Das Auftreten zirkulierender Antikoagulanzienhemmer der Immunglobulin-G-Klasse bei Patienten mit Hämophilie kompliziert den Krankheitsverlauf. Die Häufigkeit der Inhibitorform der Hämophilie liegt zwischen 7 und 12 %, bei sehr schwerer Hämophilie bei bis zu 35 %. Der Inhibitor tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 7 bis 10 Jahren auf, kann aber in jedem Alter festgestellt werden. Das Auftreten eines Inhibitors der Faktoren VIII/IX verschlechtert die Prognose der Erkrankung: Die Blutung wird stark, kombiniert, es entwickelt sich eine schwere Arthropathie, die zu früher Behinderung führt. Die Dauer der Inhibitorzirkulation reicht von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren. Die Bestimmung eines möglichen Inhibitors ist bei jedem Patienten sowohl vor als auch während der Behandlung obligatorisch, insbesondere wenn der Substitutionseffekt ausbleibt.

Das Vorhandensein des Inhibitors im Blut wird durch den Bethesda-Test bestätigt. Der Messwert ist die Bethesda-Einheit (BE). Je höher die Inhibitorkonzentration im Blut, desto höher ist die Anzahl der Bethesda-Einheiten (bzw. der Bethesda-Titer). Ein niedriger Inhibitortiter liegt unter 10 U/ml, ein mittlerer Wert zwischen 10 und 50 U/ml und ein hoher Wert über 50 U/ml.

Behandlung von Patienten mit Inhibitorformen der Hämophilie I

Eine erhöhte Behandlungswirksamkeit bei Patienten mit niedrigen Inhibitortitern wird durch die Verwendung hoher Dosen von Faktorkonzentraten erreicht. Die Dosis wird empirisch ausgewählt, um den Inhibitor vollständig zu neutralisieren. Anschließend wird die Faktor-VIII-Konzentration im Blut des Patienten für den erforderlichen Zeitraum auf einem bestimmten Niveau gehalten.

Bei lebensbedrohlichen Blutungen oder wenn ein chirurgischer Eingriff erforderlich ist, werden üblicherweise porciner Faktor VIII (Hyate-O), aktivierte Prothrombinkomplexpräparate: Anti-Inhibitor-Gerinnungskomplex (Feiba Team 4 Immuno) und (Autoplex), Eptacog alpha [aktiviert] (NovoSeven) verwendet. Porciner Gerinnungsfaktor wird verwendet, wenn der Titer der Inhibitoren im Blut hoch ist (von 10 bis 50 BE und höher). Bei 40 % der Patienten tritt nach 1-2 Wochen Behandlung ein Inhibitor des porcinen Faktors VIII auf. Die Behandlung wird mit einer Dosis von 100 IE/kg (2-3 mal täglich für 5-7 Tage) begonnen, die bei Bedarf erhöht wird. Eine Prämedikation mit Hydrocortison ist obligatorisch, um allergischen Reaktionen und Thrombozytopenie vorzubeugen.

Prothrombinkomplex-Konzentrate (PCC) und aktivierte Prothrombinkomplex-Konzentrate (aPCC) ermöglichen eine Hämostase unter Umgehung der Faktoren VIII/IX. Sie enthalten aktivierte Faktoren VII und X, was die Wirksamkeit der Behandlung deutlich erhöht. Der antiinhibitorische Gerinnungskomplex (Feiba Tim 4 Immuno) wird alle 8–12 Stunden in einer Dosis von 40–50 IE/kg (maximale Einzeldosis: 100 Einheiten/kg) verabreicht.

Eptacog alfa [aktiviert] (NovoSeven) bildet einen Komplex mit Gewebefaktor und aktiviert die Faktoren IX oder X. Das Medikament wird alle 2 Stunden verabreicht. Die Dosierungen reichen von 50 µg/kg (bei einem Inhibitortiter von weniger als 10 VE/ml) über 100 µg/kg (bei einem Titer von 10–50 VE/ml) bis 200 µg/kg (bei einem Titer von mehr als 100 VE/ml). Antifibrinolytika werden in Kombination mit Eptacog alfa sowie dem Anti-Inhibitor-Gerinnungskomplex (Feiba Team 4 Immuno) verschrieben. Eine Überdosierung des Anti-Inhibitor-Gerinnungskomplexes (Feiba Team 4 Immuno) und von Eptacog alfa [aktiviert] (NovoSeven) führt zu thrombotischen Nebenwirkungen.

Bei der komplexen Behandlung von Inhibitorformen der Hämophilie kann Plasmapherese eingesetzt werden. Nach Entfernung des Inhibitors erhält der Patient 10.000–15.000 IE Gerinnungsfaktor-VIII-Konzentrat. Verschiedene Formen der Immunsuppression kommen zum Einsatz: Kortikosteroide und Immunsuppressiva.

Entwicklung der immunologischen Toleranz nach dem Bonner Protokoll

In der ersten Phase wird der Blutgerinnungsfaktor VIII in einer Dosis von 100 IE/kg und ein Anti-Inhibitor-Gerinnungskomplex (Feiba Tim 4 Immuno) in einer Dosis von 40–60 IE/kg zweimal täglich verabreicht, bis der Inhibitor auf 1 IE/ml reduziert ist.

In der zweiten Phase wird der Blutgerinnungsfaktor VIII zweimal täglich in einer Dosierung von 150 IE/kg verabreicht, bis der Inhibitor vollständig verschwunden ist. Anschließend kehren die meisten Patienten zur prophylaktischen Behandlung zurück.

Hochdosisbehandlung nach dem Malmö-Protokoll

Die Behandlung wird Patienten mit einem Inhibitortiter von über 10 VE/kg verschrieben. Die extrakorporale Absorption von Antikörpern wird bei gleichzeitiger Verabreichung von Cyclophosphamid (12-15 mg/kg intravenös während der ersten zwei Tage und dann 2-3 mg/kg oral vom 3. bis zum 10. Tag) durchgeführt. Die Anfangsdosis des Gerinnungsfaktors VIII wird so berechnet, dass der im Blutkreislauf verbleibende Inhibitor vollständig neutralisiert und der Spiegel des Gerinnungsfaktors VIII um mehr als 40 % erhöht wird. Dann wird der Gerinnungsfaktor VIII erneut 2-3 Mal täglich verabreicht, so dass sein Spiegel im Blut zwischen 30 und 80 % bleibt. Darüber hinaus wird dem Patienten unmittelbar nach der ersten Verwendung des Gerinnungsfaktors VIII normales menschliches Immunglobulin G intravenös in einer Dosis von 2,5-5 g während des ersten Tages oder 0,4 g/kg pro Tag für 5 Tage verabreicht.

Die Behandlung mit Faktor-VIII-Präparaten mittlerer Dosierung erfolgt in einer täglichen Dosierung von 50 IE/kg.

Die Anwendung niedriger Dosen des Blutgerinnungsfaktors VIII erfordert zunächst die Gabe einer hohen Dosis, um den Inhibitor zu neutralisieren. Anschließend wird der Faktor 1–2 Wochen lang täglich alle 12 Stunden, danach jeden zweiten Tag, mit 25 IE/kg verabreicht. Dieses Protokoll wird bei lebensbedrohlichen Blutungen und chirurgischen Eingriffen angewendet.

Komplikationen der Substitutionsbehandlung

Das Auftreten eines Inhibitors für Mangelfaktoren im Blut führt zur Entwicklung von Thrombozytopenie, hämolytischer Anämie und sekundärem rheumatoiden Syndrom. Zu den Komplikationen zählen auch Infektionen mit Hepatitis B- und C-Viren, HIV, Parvavirus B 19 und Cytomegalovirus.

Praktische Empfehlungen für Patienten mit Hämophilie

• Patienten und ihre Familienangehörigen sollten in Hämophilie-Behandlungszentren eine spezialisierte medizinische Versorgung erhalten, wo sie in der Handhabung intravenöser Injektionen und den Grundlagen der Ersatztherapie geschult werden.
• Die Erziehung von Kindern ist normal, der einzige Unterschied besteht darin, dass Verletzungen von klein auf vermieden werden müssen (Kissen um das Kinderbett legen, kein Spielzeug mit scharfen Ecken geben usw.).
• Erlaubt sind nur kontaktlose Sportarten wie beispielsweise Schwimmen.
• Regelmäßig wird eine vorbeugende Zahnhygiene durchgeführt.
• Die Patienten werden gegen die Virushepatitis B und A geimpft.
• Operative Eingriffe, Zahnextraktionen, prophylaktische Impfungen und allfällige intramuskuläre Injektionen werden nur nach entsprechender Ersatztherapie durchgeführt.
• NSAIDs können nur unter strenger Indikation, nur bei hämophiler Arthropathie und Verschlimmerung einer chronischen Synovitis eingesetzt werden. Die Einnahme von Thrombozytenaggregationshemmern und Antikoagulanzien muss vermieden werden.
• Vor chirurgischen Eingriffen und bei wirkungsloser Behandlung werden die Patienten auf das Vorhandensein eines Inhibitors der Faktoren VIII oder IX untersucht.
• Zweimal jährlich werden die Patienten auf Marker für Virushepatitis B und C sowie HIV getestet und es wird ein biochemischer Bluttest mit Leberfunktionstests durchgeführt.
• Einmal jährlich werden die Patienten einer ärztlichen Untersuchung unterzogen.
• Sie registrieren Behinderungen im Kindesalter.

Der geschätzte jährliche Bedarf eines Patienten mit Hämophilie an dem fehlenden Blutgerinnungsfaktor liegt bei 30.000 IE. Der Bedarf an Antihämophilie-Medikamenten lässt sich auch in Abhängigkeit von der Bevölkerungsgröße berechnen: 2 IE Faktor pro Einwohner und Jahr oder 8.500 Dosen Blutgerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat) pro 1 Million Einwohner und Jahr.

Komplikationen der hämostatischen Therapie und deren Vorbeugung bei Hämophilie. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie können bei mehrfacher Infusion von Faktor-VIII-Konzentraten neutralisierende Antikörper dagegen gebildet werden (in 10-20 % der Fälle nachgewiesen), was sich trotz der Substitution durch hohe Dosen in einer geringen Aktivität von Faktor VIII im Blut äußert. Ähnliche Hemmfaktoren können bei schwerer Hämophilie B gegen den Gerinnungsfaktor IX gebildet werden.

Das Vorhandensein von Inhibitoren sollte bei Patienten vermutet werden, bei denen die Substitutionstherapie keine hämostatische Wirkung zeigt und der Spiegel des verabreichten Faktors im Blut weiterhin niedrig bleibt. Der Titer des Inhibitors im Blut wird indirekt bestimmt, basierend auf der Berechnung, dass 1 Einheit/kg des Inhibitors 1 % des Gerinnungsfaktors neutralisiert. Die Diagnose der Inhibitorform der Hämophilie ist bestätigt, wenn die Rekalzifizierungszeit des Patientenplasmas, dem das Plasma eines gesunden Menschen zugesetzt wurde, nicht verkürzt wird.

Zur Vorbeugung hemmender Formen der Hämophilie kommen verschiedene Behandlungsschemata zum Einsatz: Hochdosistherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten in Kombination mit Immunsuppression, Einsatz mittlerer oder niedriger Dosierungen.

Risiko einer Infektion des Patienten mit Hepatitis B oder HIV. Am sichersten sind gereinigte monoklonale rekombinante Konzentrate von Faktor VIII; am gefährlichsten ist Kryopräzipitat, das aus einer Mischung von Plasmen von Hunderten (bis zu 2000) Spendern hergestellt wird. Die folgenden Symptome sind typisch für AIDS bei Kindern: Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Gewichtsverlust, Fieber; ungeklärte interstitielle Pneumonie; anhaltende bakterielle Infektionen (Otitis, Meningitis, Sepsis); Pneumocystis, seltener Cytomegalovirus-Infektion, Toxoplasmose, Candidiasis; ungeklärte progressive neurologische Symptome; Autoimmunthrombozytopenie, Neutropenie, Anämie.

Immunkomplex und Autoimmunkomplikationen. Bei einer langfristigen Ersatztherapie mit Antihämophilie-Medikamenten in hohen Dosen ist die Entwicklung von rheumatoider Arthritis, Glomerulonephritis, Amyloidose und anderen Pathoimmunerkrankungen möglich.

Isoimmune Komplikationen. Das Risiko einer Hämolyse besteht, wenn Patienten mit Hämophilie der Blutgruppen A(II), B(III) und AB(IV) Kryopräzipitat verabreicht wird, das aus dem Plasma von Hunderten von Spendern gewonnen wurde.

Indikationen für einen dringenden Krankenhausaufenthalt: Blutungen aus der Mundhöhle (Zungenbeißen, Frenulumriss, Zahnextraktion); Hämatome im Kopf-, Hals- und Mundbereich; Kopfschmerzen in Verbindung mit einem Trauma, die mit der Zeit zunehmen; große Hämatome im Knie und anderen großen Gelenken; Verdacht auf retroperitoneale Hämatome; gastrointestinale Blutungen.

Vorbeugung von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie: rechtzeitige Verabreichung einer geeigneten hämostatischen Ersatztherapie; Vorbeugung von Verletzungen bei gleichzeitiger Gewährleistung ausreichender körperlicher Aktivität; Vorbeugung von Infektionskrankheiten; orale oder intravenöse Verabreichung von Arzneimitteln; intramuskuläre Injektionen sind ausgeschlossen (subkutane Injektionen von bis zu 2 ml sind zulässig); Verabreichung von Gammaglobulin unter dem Schutz von Antihämophilieglobulin; Ausschluss von Acetylsalicylsäure; Ersatz durch Paracetamol; Zahnhygiene und Stärkung des Zahnfleisches.

Die Prognose der Hämophilie ist bei Rückenmarks- oder Nierenblutungen mit Harnwegsverschluss und Entwicklung eines akuten Nierenversagens ungünstig, bei Hirnblutungen fraglich.

Der Umfang der Rehabilitation: eine vollwertige, mit Vitaminen angereicherte Ernährung; ein Regime mit angemessenen Einschränkungen der körperlichen Aktivität; Prävention von Verletzungen; Befreiung vom Sport- und Arbeitsunterricht; Sanierung von Herden chronischer Infektionen und rechtzeitige Zahnsanierung; Ausschluss von Impfungen und Einnahme von Acetylsalicylsäure; im Falle einer Hämarthrose - chirurgische und physiotherapeutische Behandlung; therapeutische Übungen, Massagen und alle Arten der Hardware-Rehabilitation; Schulung der Eltern in der Technik der intravenösen Notfallverabreichung von Hämostatika im Falle von Verletzungen und dem Auftreten eines hämorrhagischen Syndroms; Spa-Behandlung; Optimierung der Lebensqualität, Familienpsychotherapie und Berufsberatung.

Ambulante Beobachtung. Gemeinsam durchgeführt von einem Hämatologen eines spezialisierten Zentrums und einem örtlichen Kinderarzt. Das Kind ist aufgrund des Verletzungsrisikos von Impfungen und Sportunterricht in der Schule befreit. Gleichzeitig ist körperliche Aktivität bei Patienten mit Hämophilie angezeigt, da sie den Faktor-VIII-Spiegel erhöht. Die Ernährung eines kranken Kindes unterscheidet sich nicht von der Ernährung gesunder Kinder. Von den Heilkräutern sind Abkochungen von Oregano und Hasenscharte (Lagochilus) angezeigt. Bei Erkältungen sollte Aspirin oder Indomethacin nicht verschrieben werden (Paracetamol ist vorzuziehen). Schröpfen ist kontraindiziert, da es Lungenblutungen hervorrufen kann.

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