Wilson-Conovalov-Krankheit - Prognose

Ohne Behandlung schreitet die Wilson-Krankheit fort und führt zum Tod der Patienten. Die größte Gefahr besteht darin, dass die Krankheit nicht diagnostiziert wird und der Patient ohne Behandlung stirbt.

Bei der akuten neurologischen Form ist die Prognose ungünstig, da zystische Veränderungen der Basalganglien irreversibel sind. Bei chronischem Verlauf hängt die Prognose von einer frühen Diagnose ab, vorzugsweise vor dem Einsetzen der Symptome. Die Ergebnisse einer sechsmonatigen Dauertherapie mit Penicillamin haben einen signifikanten prognostischen Wert. In einer Studie konnte durch die Behandlung von 16 Patienten mit asymptomatischem Krankheitsverlauf nicht nur deren Leben gerettet, sondern auch die klinischen Manifestationen der Krankheit beseitigt werden. Darüber hinaus führten bei 16 von 22 Patienten mit klinischen Manifestationen von Morbus Wilson mehr als zwei Jahre Behandlung zum Verschwinden der Symptome. Bei Dystonie ist die Prognose weniger günstig, da die Behandlung mit Chelatoren wirkungslos ist. Es wurden Fälle von normalen Schwangerschaften beschrieben, die nach erfolgreicher Behandlung von Morbus Wilson ausgetragen wurden, und es wurden keine negativen Auswirkungen von Penicillamin auf den Fötus festgestellt.

Bei chronischer Hepatitis kann die Behandlung wirkungslos sein. In einer Studie starben 9 von 17 Patienten. Die Krankheit mit fulminantem Verlauf endet trotz Behandlung mit Chelatoren oft tödlich. Ungünstige prognostische Anzeichen sind Gelbsucht, Aszites, hohe Bilirubinwerte, hohe AST-Aktivität im Serum und verlängerte Prothrombinzeit. Eine Lebertransplantation kann das Leben solcher Patienten retten.