Protein-Stoffwechsel: Proteine und die Notwendigkeit für sie

Protein ist eines der wichtigsten und lebenswichtigsten Produkte. Nun ist es offensichtlich, dass die Verwendung von Protein für Energiekosten irrational ist, da durch den Abbau von Aminosäuren viele saure Radikale und Ammoniak entstehen, die für den Körper des Kindes nicht gleichgültig sind.

Was ist Protein?

Es gibt kein Protein im menschlichen Körper. Erst mit dem Abbau von Geweben teilen sich Proteine mit der Freisetzung von Aminosäuren in diese auf, die die Proteinzusammensetzung anderer, lebenswichtigerer Gewebe und Zellen erhalten. Daher ist ein normales Wachstum des Körpers ohne ausreichende Proteinzufuhr unmöglich, da Fette und Kohlenhydrate diese nicht ersetzen können. Darüber hinaus enthalten Proteine essentielle Aminosäuren, die für den Aufbau neugebildeter Gewebe oder für ihre Selbsterneuerung notwendig sind. Proteine sind ein integraler Bestandteil verschiedener Enzyme (Verdauung, Gewebe usw.), Hormonen, Hämoglobin, Antikörpern. Es wird geschätzt, dass etwa 2% der Muskelproteine Enzyme sind, die ständig aktualisiert werden. Proteine spielen die Rolle von Puffern, die an der Aufrechterhaltung einer konstanten Reaktion der Umgebung in verschiedenen Flüssigkeiten (Blutplasma, Rückenmarksflüssigkeit, Darmgeheimnisse usw.) beteiligt sind. Schließlich sind Proteine eine Energiequelle: 1 g Protein bildet, wenn es vollständig zerfällt, 16,7 kJ (4 kcal).

Zur Untersuchung des Proteinstoffwechsels wird seit vielen Jahren ein Stickstoffbilanzkriterium verwendet. Bestimmen Sie dazu die Menge an Stickstoff, die aus der Nahrung kommt, und die Menge an Stickstoff, die mit den Fäkalienmassen verloren geht und mit dem Urin ausgeschieden wird. Über den Verlust stickstoffhaltiger Substanzen mit Kot wird der Grad der Proteinverdauung und deren Resorption im Dünndarm beurteilt. Durch den Unterschied zwischen Nahrungsstickstoff und seiner Freisetzung mit Kot und Urin wird das Ausmaß seines Verzehrs für die Bildung neuer Gewebe oder ihre Selbsterneuerung beurteilt. Bei Kindern, die unmittelbar nach der Geburt oder klein und unreif sind, kann die Unvollkommenheit des Systems der Assimilation eines beliebigen Nahrungsproteins, insbesondere wenn es kein Protein der Muttermilch ist, zur Unmöglichkeit der Stickstoffverwertung führen.

Der Zeitpunkt der Bildung der Funktionen des Magen-Darm-Traktes

Alter, Monat	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

Bei einem Erwachsenen entspricht die Menge an ausgeschiedenem Stickstoff in der Regel der Menge an Stickstoff, die mit Nahrung zugeführt wird. Im Gegensatz dazu haben Kinder eine positive Stickstoffbilanz, d. H. Die Menge an Stickstoff, die mit Nahrung gefüttert wird, übersteigt immer ihren Verlust mit Kot und Urin.

Die Beibehaltung des Nährstoffstickstoffs und damit dessen Verwertung durch den Körper hängt vom Alter ab. Die Fähigkeit, Stickstoff aus der Nahrung zurückzuhalten, besteht zwar während des gesamten Lebens, ist aber bei Kindern am größten. Das Niveau der Stickstoffretention entspricht der Wachstumsrate und der Geschwindigkeit der Proteinsynthese.

Die Geschwindigkeit der Proteinsynthese in verschiedenen Altersgruppen

Altersperioden	Alter	Synthetische Rate, g / (kg • Tag)
Neugeborenes mit niedrigem Körpergewicht	1-45 Tage	17.46
Das Kind des zweiten Lebensjahres	10-20 Monate	6.9
Erwachsene Person	20-23 Jahre	3.0
Ältere Person	69-91 Jahr	1.9

Die Eigenschaften von Nahrungsproteinen, die bei der Normalisierung der Ernährung berücksichtigt werden

Bioverfügbarkeit (Absorption):

• 100 (Npost - Nout) / Npost,

Wo Npost mit Stickstoff versorgt wird; Nvd - Stickstoff, isoliert mit Kot.

Nettoerholung (NPU%):

• (Npn-100 (Nsn + Nvc)) / Npn,

Wo Ninj der Stickstoff des Essens ist;

Nst - Kot Stickstoff;

Nmh ist der Harnstickstoff.

Koeffizient der Protein-Effizienz:

• Zusatz im Körpergewicht pro 1 g gegessenes Protein in einem standardisierten Versuch an Ratten.

Aminosäure "schnell":

• 100 Akb / Ake,

Wo Akb - der Inhalt einer gegebenen Aminosäure in einem gegebenen Protein, mg;

Ake - der Gehalt dieser Aminosäure im Referenzprotein, mg.

Zur Veranschaulichung des Konzepts von "fast" und des Konzepts des "idealen Proteins" geben wir Daten zu den Eigenschaften des "schnellen" und der Verwendung von mehreren Nahrungsproteinen.

Indikatoren für die "Aminosäure-Geschwindigkeit" und "saubere Verwertung" einiger Lebensmittelproteine

Protein	Skor	Recycling
Mais	49	36
Hirse	63	43
Reis	67	63
Weizen	53	40
Sojabohnen	74	67
Ganzes Ei	100	87
Frauenmilch	100	94
Kuhmilch	95	81

Empfohlene Proteinaufnahme

Unter Berücksichtigung der wesentlichen Unterschiede in der Zusammensetzung und dem Nährwert von Proteinen, liefern Berechnungen der Proteinversorgung in einem frühen Alter nur und ausschließlich Proteine von höchstem biologischem Wert, die in ihrem Nährwert mit dem Protein der menschlichen Milch vergleichbar sind. Dies gilt auch für die folgenden Empfehlungen (WHO und M3 von Russland). In den älteren Altersgruppen, wo der Gesamtproteinbedarf etwas niedriger ist, und in Bezug auf Erwachsene, wird das Problem der Proteinqualität zufriedenstellend gelöst, wenn die Nahrung mit verschiedenen Arten von Pflanzenproteinen angereichert wird. Im Darmchymus, wo Aminosäuren verschiedener Proteine und Serumalbumine gemischt werden, wird ein Aminosäureverhältnis gebildet, das nahe dem Optimum liegt. Das Problem der Proteinqualität ist sehr akut, wenn fast ausschließlich eine Art pflanzliches Protein gegessen wird.

Die allgemeine Rationierung von Protein in Russland unterscheidet sich etwas von der Gesundheitsregulierung im Ausland und in WHO-Komitees. Dies liegt an einigen Unterschieden in den Kriterien für eine optimale Bereitstellung. Im Laufe der Jahre haben sich diese Positionen und verschiedene wissenschaftliche Schulen einander angenähert. Die Unterschiede werden anhand der folgenden, in Russland und in den wissenschaftlichen Ausschüssen der WHO verabschiedeten Empfehlungen veranschaulicht.

Empfohlene Proteinzufuhr für Kinder unter 10 Jahren

Indikator	0-2 Monate	3-5 Monate	6-11 Monate	1-3 Jahre	3-7 Jahre	7-10 Jahre alt
Ganze Proteine, g	-	-	-	53	68	79
Proteine, g / kg	2.2	2.6	2.9	-	-	-

Sichere Proteinaufnahme bei kleinen Kindern, g / (kg • Tag)

Alter, Monat	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3 ^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0,94

Unter Berücksichtigung des unterschiedlichen biologischen Werts von pflanzlichen und tierischen Proteinen ist es üblich, die Rationierung sowohl hinsichtlich der Menge an verwendetem Protein als auch des tierischen Proteins oder seiner Fraktion in der gesamten pro Tag konsumierten Proteinmenge durchzuführen. Ein Beispiel ist die Tabelle zur Rationierung des M3-Proteins von Russland (1991) für Kinder älterer Altersgruppen.

Das Verhältnis von pflanzlichem und tierischem Eiweiß in den Verzehrempfehlungen

Proteine	11-13 Jahre alt		14-17 Jahre alt
	Jungs	Mädchen	Jungs	Mädchen
Ganze Proteine, g	93	85	100	90
Einschließlich Tiere	56	51	60	54

Die Gemeinsame FAO / WHO-Expertengruppe (1971) ist der Ansicht, dass eine sichere Proteinzufuhr, berechnet als Kuhmilchprotein oder Eiprotein, 0,57 g pro kg Körpergewicht pro Tag für einen erwachsenen Mann und 0,52 g / kg pro Frau und Tag beträgt. Ein sicheres Niveau ist die Menge, die benötigt wird, um physiologische Bedürfnisse zu erfüllen und die Gesundheit von fast allen Mitgliedern dieser Bevölkerungsgruppe zu erhalten. Für Kinder ist die sichere Aufnahme von Protein höher als die von Erwachsenen. Dies liegt daran, dass bei Kindern die Selbsterneuerung von Geweben stärker erfolgt.

Es wurde festgestellt, dass die Assimilation von Stickstoff durch einen Organismus sowohl von der Quantität als auch von der Qualität des Proteins abhängt. Unter letzterem ist es korrekter, die Aminosäurezusammensetzung des Proteins zu verstehen, insbesondere die Anwesenheit von essentiellen Aminosäuren. Die Notwendigkeit von Kindern in Protein und Aminosäuren ist viel höher als die eines Erwachsenen. Es wird geschätzt, dass ein Kind etwa 6 mal mehr Aminosäuren benötigt als ein Erwachsener.

Die Anforderungen an essentielle Aminosäuren (mg pro 1 g Protein)

Aminosäuren	Kinder			Erwachsene
	Bis zu 2 Jahren	2-5 Jahre	10-12 Jahre alt
Histidin	26.	19	19	16
Isoleycin	46	28	28	13.
Leycin	93	66	44	19
Lysin	66	58	44	16
Methionin + Cystin	42	25	22	17.
Phenylalanin + Tyrosin	72	63	22	19
Threonin	43	34	28	9.
Tryptophan	17.	11.	9.	5
Valin	55	35	25	13.

Aus der Tabelle ist ersichtlich, dass der Bedarf an Kindern in Aminosäuren nicht nur höher ist, sondern dass das Verhältnis der Notwendigkeit für vitale Aminosäuren für sie anders ist als für Erwachsene. Es gibt auch verschiedene Konzentrationen von freien Aminosäuren im Plasma und im Vollblut.

Besonders groß ist der Bedarf an Leucin, Phenylalanin, Lysin, Valin, Threonin. Wenn wir berücksichtigen, dass es von entscheidender Bedeutung ist, werden 8 Aminosäuren (Leucin, Isoleucin, Lysin, Methionin, Phenylalanin, Threonin, Tryptophan und Valin) für einen Erwachsenen, ist die Kinder unter dem Alter von 5 Jahren eine essentielle Aminosäure und Histidin. Bei Kindern sind die ersten 3 Monate des Lebens sich von Cystin, Arginin, Taurin verbunden, und sogar vorzeitigen und Glycin, t. E. 13 Aminosäuren, die für sie wichtig sind. Dies muss bei der Ernährung von Kindern berücksichtigt werden, insbesondere im frühen Alter. Nur durch die allmähliche Reifung der Enzymsysteme im Wachstumsprozess nimmt der Bedarf an Kindern in essentiellen Aminosäuren allmählich ab. Zur gleichen Zeit, übermäßige Protein Überlastung bei Kindern leichter als Erwachsene, aminoatsidemii es, dass Entwicklungsverzögerung manifestieren kann, vor allem neuro.

Die Konzentration von freien Aminosäuren im Blutplasma und Vollblut von Kindern und Erwachsenen, mol / l

Aminosäuren	Blutplasma		Vollblut
	Neugeborene	Erwachsene	Kinder 1-3 Jahre alt	Erwachsene
Alanin	0.236-0.410	0,282-0,620	0,34-0,54	0,26-0,40
A-Aminobuttersäure	0,006-0,029	0,008-0,035	0,02-0,039	0,02-0,03
Arginin	0,022-0,88	0,094-0,131	0.05-0.08	0,06-0,14
Asparagin	0,006-0,033	0.030-0.069	-	-
Asparaginsäure	0.00-0.016	0,005-0,022	0,08-0,15	0,004-0,02
Valin	0,080-0,246	0,165-0,315	0,17-0,26	0.20-0.28
Histidin	0.049-0.114	0,053-0,167	0,07-0,11	0,08-0,10
Glycin	0,224-0,514	0.189-0.372	0.13-0.27	0,24-0,29
Glutamin	0.486-0.806	0,527	-	-
Glutaminsäure	0.020-0.107	0,037-0,168	0,07-0,10	0,04-0,09
Isoleycin	0,027-0,053	0.053-0.110	0,06-0,12	0,05-0,07
Leycin	0,047-0,109	0.101-0.182	0,12-0,22	0,09-0,13
Lysin	0,144-0,269	0,166-0,337	0.10-0.16	0.14-0.17
Methionin	0,009-0,041	0,009-0,049	0.02-0.04	0,01-0,05
Ornitin	0.049-0.151	0.053-0.098	0,04-0,06	0,05-0,09
Prolin	0.107-0.277	0,119-0,484	0.13-0.26	0,16-0,23
Serin	0,094-0,234	0,065-0,193	0.12-0.21	0.11-0.30
Bibel	0,074-0,216	0,032-0,143	0,07-0,14	0,06-0,10
Tyrosin	0,088-0,204	0,032-0,149	0,08-0,13	0,04-0,05
Threonin	0,114-0,335	0,072-0,240	0.10-0.14	0.11-0.17
Tryptophan	0.00-0.067	0,025-0,073	-	-
Phenylalanin	0.073-0.206	0,053-0,082	0,06-0,10	0,05-0,06
Cystin	0,036-0,084	0,058-0,059	0,04-0,06	0,01-0,06

Kinder sind empfindlicher gegenüber Hunger als Erwachsene. In Ländern mit einem starken Proteindefizit in der Ernährung von Kindern ist die Sterblichkeit in einem frühen Alter 8-20 mal höher. Da das Protein auch für die Synthese von Antikörpern notwendig ist, haben Kinder in der Regel mit ihrem Mangel an Nährstoffen häufig verschiedene Infektionen, die wiederum den Proteinbedarf erhöhen. Ein Teufelskreis entsteht. In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass ein Proteinmangel in der Ernährung von Kindern der ersten 3 Lebensjahre, insbesondere bei längerem, irreversible Veränderungen verursachen kann, die lebenslang anhalten.

Eine Reihe von Indikatoren wird verwendet, um den Proteinstoffwechsel zu beurteilen. Somit ist die Bestimmung des Proteingehaltes und seiner Fraktionen im Blut (Plasma) ein zusammenfassender Ausdruck der Prozesse der Proteinsynthese und -zersetzung.

Der Gehalt an Gesamtprotein und seinen Fraktionen (in g / l) im Serum

Indikator	Die Mutter	Blut der Nabelschnur	Bei Kindern im Alter von
			0-14 Tage	2-4 Wochen	5-9 Wochen	9 Wochen - 6 Monate	6-15 Monate
Gesamtprotein	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
Albumin	27.46	32.16	30.06	29.71	35.1	35.02	36.09
α1-Globulin	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
α1-Lipoprotein	2.36	0,28	0,65	0.4	0,33	0.61	0,89
α2-Globulin	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-Makrocobulin	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
α2-Haptoglobin	1.44	0.26	0,15	0.41	0,25	0.73	1.17
α2-Seruloplazmin	0,89	0.11	0.17	0.2	0,24	0,25	0.39
β-Globulin	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
β2-Lipoprotein	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
β1-Siderophilin	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
β2-A-Globulin, ED	42	1	1	3.7	18.	19.9	27.6
β2-M-Globulin, ED	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
γ-Globulin	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

Die Normen von Protein und Aminosäuren im Körper

Wie aus der Tabelle ersichtlich, ist der Gesamtproteingehalt im Blutserum eines Neugeborenen niedriger als der seiner Mutter, was durch aktive Synthese erklärt wird, anstatt durch einfache Filtration von Proteinmolekülen durch die Plazenta von der Mutter. Im ersten Lebensjahr sinkt der Gesamtproteingehalt im Blutserum. Besonders niedrige Raten bei Kindern im Alter von 2-6 Wochen, und ab 6 Monaten gibt es eine allmähliche Zunahme davon. Im jüngeren Schulalter ist der Proteingehalt jedoch etwas niedriger als der Durchschnitt für Erwachsene, und diese Abweichungen sind bei Jungen ausgeprägter.

Zusammen mit dem niedrigeren Gehalt an Gesamtprotein gibt es einen geringeren Gehalt einiger seiner Fraktionen. Es ist bekannt, dass die Synthese von in der Leber vorkommenden Albuminen 0,4 g / (kg-Tag) beträgt. In der normale Synthese und Ausscheidung (Albumin tritt teilweise in das Darmlumen und wird wieder verwendet, eine geringe Menge an Albumin im Urin ausgeschieden), Serumalbumin-Gehalt im Blut durch Elektrophorese bestimmt, etwa 60% der Serumproteine. Bei einem Neugeborenen ist der Albuminanteil sogar relativ höher (etwa 58%) als der der Mutter (54%). Dies wird offensichtlich nicht nur durch die Synthese von Albumin durch den Fötus erklärt, sondern auch durch den partiellen transplazentaren Übergang von der Mutter. Dann, im ersten Lebensjahr, nimmt der Gehalt an Albumin ab und geht parallel zum Gesamtproteingehalt. Die Dynamik des γ-Globulingehaltes ist ähnlich der von Albumin. Besonders niedrige Indizes von & ggr; -Globulinen werden während der ersten Lebenshälfte beobachtet.

Dies wird durch den Zerfall von & bgr; -Globulinen erklärt, die transplazental von der Mutter stammen (hauptsächlich Immunglobuline, die zu & bgr; -Globulin gehören). 

Die Synthese ihrer eigenen Globuline reift allmählich, was durch ihr langsames Wachstum mit dem Alter des Kindes erklärt wird. Der Gehalt an α1-, α2- und β-Globulinen unterscheidet sich relativ wenig von dem von Erwachsenen.

Die Hauptfunktion von Albuminen ist pflegende Plastik. Aufgrund seines geringen Molekulargewichtes Albumin (weniger als 60.000), haben sie einen signifikanten Einfluss auf dem Kolloid-osmotischen Druck. Albumine spielt eine wichtige Rolle beim Transport von Bilirubin, Hormonen, Mineralien (Kalzium, Magnesium, Zink, Quecksilber), Fetten, und so weiter. D. Diese theoretischen Annahmen in der Klinik für die Behandlung hyperbilirubinemias inhärente Neugeborenen verwendet. Zur Reduzierung Bilirubinämie zeigt die Einführung von reinen Albuminpräparat zur Vorbeugung von toxischen Wirkungen auf das zentrale Nervensystem - von Enzephalopathie.

Globuline mit einem hohen Molekulargewicht (90.000-150.000) beziehen sich auf komplexe Proteine, zu denen verschiedene Komplexe gehören. Bei α1- und α2-Globulinen handelt es sich um Muco- und Glycoproteine, die sich bei entzündlichen Erkrankungen niederschlagen. Der Großteil der Antikörper ist mit γ-Globulinen verwandt. Eine genauere Untersuchung von & ggr; -Globulinen zeigte, dass sie aus verschiedenen Fraktionen bestehen, deren Veränderung für eine Reihe von Krankheiten charakteristisch ist, dh sie haben auch diagnostische Bedeutung.

Die Untersuchung des Proteingehalts und seines sogenannten Spektrums oder der Proteinformel von Blut hat in der Klinik breite Anwendung gefunden.

Im Körper eines gesunden Menschen überwiegen Albumine (etwa 60% Protein). Das Verhältnis der Globulinfraktionen ist leicht zu merken: α1-1, α2-2, β-3, y-4 Teile. Bei akuten entzündlichen Erkrankungen sind Veränderungen der Proteinformel von Blut durch einen Anstieg des Gehalts an & agr; -Globulinen, insbesondere aufgrund von & agr; 2, mit einem normalen oder leicht erhöhten Gehalt an & ggr; -Globulinen und einer verringerten Menge an Albuminen gekennzeichnet. Bei chronischer Entzündung steigt der Gehalt an y-Globulin bei normalem oder leicht erhöhtem Gehalt an α-Globulin, eine Abnahme der Albuminkonzentration. Die subakute Entzündung ist durch eine gleichzeitige Erhöhung der Konzentration von α- und γ-Globulinen mit einer Abnahme des Albumingehalts gekennzeichnet.

Das Auftreten von Hypergammaglobulinämie zeigt eine chronische Periode der Krankheit, Hyperalphaglobulinämie - auf eine Exazerbation. Im menschlichen Körper werden Proteine mit hydrolytischen Peptidasen zu Aminosäuren verdaut, die je nach Bedarf zur Synthese neuer Proteine verwendet oder durch Desaminierung in Ketosäuren und Ammoniak umgewandelt werden. Bei Kindern im Blutserum nähert sich der Aminosäuregehalt den für Erwachsene charakteristischen Werten. Erst in den ersten Lebenstagen steigt der Gehalt bestimmter Aminosäuren, abhängig von der Art der Fütterung und der relativ geringen Aktivität der am Stoffwechsel beteiligten Enzyme. In dieser Hinsicht ist Aminoazidurie bei Kindern höher als bei Erwachsenen.

Bei Neugeborenen wird in den ersten Lebenstagen eine physiologische Azotämie (bis zu 70 mmol / l) beobachtet. Nach dem maximalen Anstieg auf den 2.-3. Lebenstag nimmt das Stickstoffniveau ab und erreicht am 5.-12. Lebenstag das Niveau einer erwachsenen Person (28 mmol / l). Bei Frühgeborenen ist der Gehalt an Reststickstoff umso höher, je geringer das Gewicht des Kindes ist. Azotämie während dieser Zeit der Kindheit ist mit Exzision und unzureichender Nierenfunktion verbunden.

Der Proteingehalt von Lebensmitteln beeinflusst signifikant das Niveau von restlichem Blutstickstoff. Wenn der Proteingehalt in dem Nahrungsmittel 0,5 g / kg beträgt, beträgt die Harnstoffkonzentration somit 3,2 mmol / l, bei 1,5 g / kg 6,4 mmol / l, bei 2,5 g / kg - 7,6 mmol / l . Bis zu einem gewissen Grad ist ein Indikator, der den Zustand des Proteinstoffwechsels im Körper widerspiegelt, die Ausscheidung der Endprodukte des Proteinstoffwechsels im Urin. Eines der wichtigen Endprodukte des Proteinstoffwechsels - Ammoniak - ist eine toxische Substanz. Es wird unschädlich gemacht:

• durch Isolierung von Ammoniumsalzen durch die Nieren;
• Umwandlung in nicht toxischen Harnstoff;
• durch Bindung an α-Ketoglutarsäure in Glutamat;
• Bindung mit Glutamat unter der Wirkung des Enzyms Glutaminsynthetase in Glutamin.

In einem erwachsenen Menschen werden die Produkte des Stickstoffstoffwechsels im Urin ausgeschieden, hauptsächlich in Form eines wenig toxischen Harnstoffs, dessen Synthese von den Leberzellen durchgeführt wird. Harnstoff bei Erwachsenen beträgt 80% der Gesamtmenge an ausgeschiedenem Stickstoff. Bei Neugeborenen und Kindern in den ersten Lebensmonaten ist der Harnstoffanteil geringer (20-30% des gesamten Harnstickstoffs). Bei Kindern unter 3 Monaten Harnstoff werden 0,14 g / (kg-Tag) freigesetzt, 9-12 Monate-0,25 g / (kg-Tag). Bei einem Neugeborenen ist Harnsäure eine signifikante Menge im gesamten Harnstickstoff. Kinder bis zu 3 Monaten des Lebens zuweisen 28,3 mg / (kg-Tag) und Erwachsene - 8,7 mg / (kg-Tag) dieser Säure. Übermäßig ist sein Inhalt im Urin die Ursache von Harnsäure-Infarkten der Nieren, die bei 75% der Neugeborenen beobachtet werden. Außerdem zeigt der Organismus des Kindes des frühen Alters Stickstoff des Proteins in der Form von Ammoniak, das im Urin 10-15%, und in einem Erwachsenen - 2.5-4.5% des Gesamtstickstoffs ist. Dies erklärt sich dadurch, dass bei Kindern der ersten 3 Lebensmonate die Leberfunktion nicht ausreichend entwickelt ist, so dass eine übermäßige Eiweißbelastung zum Auftreten toxischer Stoffwechselprodukte und deren Akkumulation im Blut führen kann.

Creatinin wird im Urin ausgeschieden. Die Isolation hängt von der Entwicklung der Muskulatur ab. Bei Frühgeborenen werden 3 mg / kg Kreatinin pro Tag freigesetzt, bei vollgeborenen Neugeborenen 10-13 mg / kg und bei Erwachsenen 1,5 g / kg.

Störung des Proteinstoffwechsels

Unter den verschiedenen angeborenen Krankheiten, die auf der Verletzung des Proteinstoffwechsels beruhen, hat ein bedeutender Anteil Aminosäure-Frakturen, die auf einem Mangel an Enzymen basieren, die an ihrem Metabolismus beteiligt sind. Gegenwärtig werden mehr als 30 verschiedene Formen von Aminosäuren beschrieben. Ihre klinischen Manifestationen sind sehr vielfältig.

Relativ häufige Manifestationen von Aminosäureerkrankungen sind neuropsychiatrische Erkrankungen. Nachlaufneuropsychologische Entwicklung in verschiedenen Graden der geistigen Behinderung charakteristisch für viele aminoatsidopatiyam (Phenylketonurie, Homocystinurie, Histidinämie, Hyperammonämie, tsitrullinemii, giperprolinemii, Krankheit Hartnupa et al.), Wie im Überschuss durch ihre hohe Prävalenz belegt von zehn bis hundert Mal als in der allgemeinen Bevölkerung.

Convulsive Syndrom wird oft bei Kindern mit Aminocidopathies gefunden, und Krämpfe treten oft in den ersten Wochen des Lebens auf. Es gibt oft Beugespasmen. Besonders sind sie Phenylketonurie, und treten auch in Verletzung des Austauschs von Tryptophan und Vitamin B6 (Pyridoxin), mit Glycinosis, Leucinose, Prolinurie, etc. Auf.

Oft gibt es eine Änderung des Muskeltonus in Form von Hypotension (giperlizinemiya, Cystinurie, glycinemia et al.) Oder umgekehrt, Hypertonie (Ahornsirupkrankheit, Hyperurikämie, Hartnupa Krankheit, Homocystinurie, etc.). Veränderungen im Muskeltonus können periodisch zunehmen oder abnehmen.

Die Verzögerung in der Entwicklung der Sprache ist charakteristisch für die Histidemie. Sehstörungen oft angetroffen in aminoatsidopatiyah aromatischen und Schwefel enthaltenden Aminosäuren (Albinismus, Phenylketonurie, Histidinämie) Ablagerung von Pigment - bei homogentisuria, Luxation der Linse - mit Homocystinurie.

Veränderungen in der Haut mit einer Aminosäureerkrankung sind nicht ungewöhnlich. Störungen (primäre und sekundäre) Pigmentierung sind charakteristisch für Albinismus, Phenylketonurie, seltener Histidämie und Homocystinurie. Bei der Phenylketonurie wird eine Sonneneinstrahlungsunverträglichkeit ohne Sonnenbrand beobachtet. Pellagroide Haut ist charakteristisch für Hartnup-Krankheit, Ekzem - Phenylketonurie. Bei Argininsuccinat-Aminoacidurie werden brüchige Haare beobachtet.

Magen-Darm-Symptome sind sehr häufig mit Aminoazidämie. Schwierigkeiten bei der Fütterung, oft Erbrechen, fast von Geburt an eigen glycinemia, Phenylketonurie, zu, tsitrullinemii und anderen. Vomiting episodisch sein kann und ein schnelle Austrocknung und soporous Zustand verursachen, die manchmal mit Krämpfen. Bei einem hohen Proteingehalt kommt es zu einem Anstieg und häufigerem Erbrechen. Bei der Glyzinoserkrankung kommt es zu Ketonomie und Ketonurie, einer Verletzung der Atmung.

Oft ist der Arginin-succinat acidaminuria, Homocystinurie, gipermetioninemii, beobachtete tirozinoze Leberschäden, bis die Entwicklung von Zirrhose mit portalen Hypertension und Magen-Darm-Blutungen.

Bei Hyperprolinämie werden Nierensymptome (Hämaturie, Proteinurie) festgestellt. Es kann Veränderungen im Blut geben. Anämien sind durch Hyperlysinämie gekennzeichnet, und Leukopenie und Thrombozytopathie sind Glycinose. Bei Homocystinurie kann die Thrombozytenaggregation mit der Entwicklung von Thromboembolien zunehmen.

Aminoatsidemiya kann sich in der Neugeborenenperiode (Ahornsirupkrankheit, glycinemia, Hyperammonämie), aber die Schwere der Erkrankung wächst in der Regel 3-6 Monate aufgrund einer erheblichen Akkumulation bei Patienten wie Aminosäuren und deren Stoffwechselprodukte beeinträchtigt. Daher kann diese Gruppe von Krankheiten zu Recht Akkumulation Krankheiten zugeschrieben werden, die irreversible Veränderungen verursacht, vor allem das zentrale Nervensystem, Leber und andere Systeme.

Zusammen mit der Verletzung des Aminosäurestoffwechselstörung auftreten, die zur Verletzung der Proteinsynthese basieren. Es ist bekannt, daß im Kern jeder genetischen Zellinformation in den Chromosomen gespeichert, wo es in DNA-Moleküle codiert wird. Diese Information wird an einen Transfer-RNA (tRNA) übertragen, die in das Zytoplasma gelangt, wo in die lineare Sequenz von Aminosäuren translatiert, der Teil der Polypeptidketten sind, und die Proteinsynthese stattfindet. Mutationen von DNA oder RNA stören die Synthese eines Proteins mit der richtigen Struktur. Abhängig von der Aktivität eines spezifischen Enzyms sind die folgenden Prozesse möglich:

1. Mangelnde Bildung des Endprodukts. Wenn diese Verbindung lebenswichtig ist, wird ein tödliches Ergebnis folgen. Wenn das Endprodukt eine Verbindung ist, die für das Leben weniger wichtig ist, manifestieren sich diese Bedingungen unmittelbar nach der Geburt und manchmal sogar später. Beispiele für solche Erkrankungen sind Hämophilie (antihämophiles Globulin Synthese Abwesenheit oder niedriges Gehalt davon) und Afibrinogenämie (niedriger Gehalt oder Abwesenheit von Fibrinogen im Blut), die Blutung erhöhte Show.
2. Akkumulation von intermediären Metaboliten. Wenn sie toxisch sind, dann entwickeln sich klinische Symptome, beispielsweise bei Phenylketonurie und anderen Aminosäureerkrankungen.
3. Geringe Stoffwechselwege können stark und überlastet werden, und gebildete Metaboliten können sich in ungewöhnlich großen Mengen ansammeln und ausscheiden, zum Beispiel bei der Alkaponurie. Für solche Erkrankungen ist es möglich, Hämoglobinopathien zu tragen, bei denen die Struktur der Polypeptidketten verändert ist. Mehr als 300 anomale Hämoglobine wurden bereits beschrieben. Es ist daher bekannt, dass der Hämoglobin-Typ des Erwachsenen aus 4 Polypeptidketten von aarr besteht, in denen Aminosäuren in einer bestimmten Sequenz vorliegen (141 Ketten in der α-Kette und 146 Aminosäuren in der β-Kette). Es ist im 11. Und 16. Chromosom kodiert. Der Ersatz von Glutamin durch Valin bildet Hämoglobin S, das α2-Polypeptidketten aufweist, in Gemoglobin C (α2β2) Glycin durch Lysin. Die gesamte Gruppe der Hämoglobinopathien manifestiert sich klinisch durch spontane oder eine Art hämolytischen Faktor, eine sich ändernde Affinität für den Sauerstofftransfer durch das Häm, oft eine Zunahme der Milz.

Die Insuffizienz des vaskulären oder Plättchenfaktors von Willebrand verursacht erhöhte Blutungen, die besonders häufig bei der schwedischen Bevölkerung der Åland-Inseln vorkommen.

Zu dieser Gruppe gehören und verschiedene Arten von Makroglobulinämie, sowie eine Verletzung der Synthese von einzelnen Immunglobulinen.

Somit kann die Verletzung des Proteinmetabolismus sowohl auf der Ebene seiner Hydrolyse und Absorption im Magen-Darm-Trakt als auch im Zwischenstoffwechsel beobachtet werden. Es ist wichtig zu betonen, dass die Verstöße des Proteinstoffwechsels in der Regel von der Übertretung anderer Typen des Stoffwechsels begleitet werden, da die Zusammensetzung fast aller Fermente den Teil des Eiweißes einschließt.

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