Adenozystischer Schweißdrüsenkrebs (Syringokarzinom): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Adenozystischer Schweißdrüsenkrebs (Syn.: Syringokarzinom, Hydrokarzinom) ist ein sehr seltener niedrigmaligner Tumor (primärer Schweißdrüsenkrebs), der vor allem im höheren Lebensalter auftritt, meist auf der Haut im Gesicht, auf der Kopfhaut, seltener am Rumpf und an der Bauchdecke.

Es erscheint als Plaque oder intradermaler Knoten mit halbkugelförmiger, rosafarbener Farbe und unzureichend klaren Rändern. Bei längerem Bestehen kann es ulzerieren und mit einer Kruste bedeckt werden. Der Tumor wächst relativ langsam, die Größe schwankt zwischen 1 und 8 cm. In einigen Fällen kann der Tumor jahrelang ohne Metastasierung existieren, es wurden jedoch Fälle von schnellem Wachstum und Metastasierung des Tumors beschrieben.

Pathomorphologie des adenoid-zystischen Schweißdrüsenkrebses (Syringokarzinom). Der Tumor besteht aus Zellen, die in unterschiedlichen Proportionen feste, tubuläre und kribriforme Strukturen bilden. Typischerweise dominieren tubuläre und kribriforme Komponenten die Dermis mit der Ausbildung pseudoglandulärer Strukturen, deren Lumen Hyaluronsäure, eosinophile Globuli und nekrotische Tumorzellen enthalten. Die tubuläre Komponente besteht aus duktalen Strukturen, die von einer Basalmembran umgeben sind. Bei Invasion in darunterliegendes Gewebe kann der Tumor ein szirrhöses Aussehen annehmen. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigen duktale Strukturen, die mit Zellen ausgekleidet sind, die ausgeprägte Kernatypien aufweisen und sekretorische Granula im Zytoplasma aufweisen. Darüber hinaus finden sich Strukturen, die die Struktur des embryonalen Rudiments der Schweißdrüse vollständig wiederholen. Adenozystische Karzinomzellen haben runde, hyperchromatische Kerne und ein unscharf begrenztes Zytoplasma. Tumorzellen enthalten neben Glykogengranula auch Granula neutraler Mukopolysaccharide, die sich auch in der periluminalen Kutikula befinden. Einige anaplastische Elemente können eine Plattenepithelzellmetaplasie erleiden. Eine perineurale Invasion von Tumorzellen ist recht häufig.

In den Tumorzellen wurden eine hohe Aktivität von Bernsteinsäure-, Milchsäure- und Isozitronensäuredehydrogenasen, Monoaminooxidase und saurer Phosphatase sowie eine positive Reaktion mit karzinoembryonalem Antigen, S-100-Protein und Epithelmembranantigen festgestellt.

Histogenese des adenoidzystischen Schweißdrüsenkrebses (Syringokarzinom). Der histogenetische Zusammenhang des Tumors mit den Schweißdrüsen wird von niemandem in Frage gestellt, die Kontroversen drehen sich um die Art der Drüsen – ekkrin oder apokrin. P. Abenoza und AB Ackerman (1990) glauben, dass überzeugende Beweise für eine der beiden Optionen noch fehlen.

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