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Akute interstitielle Lungenentzündung (Hammen-Rich-Syndrom)
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
[ Was verursacht eine akute interstitielle Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom)?
Akute interstitielle Pneumonie zeichnet sich histologisch durch das Vorhandensein eines organisierten, diffusen Alveolarschadens und unspezifischer Veränderungen aus, die auch bei anderen Arten von Lungenschäden auftreten, die nicht mit einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie assoziiert sind. Anzeichen eines organisierten, diffusen Alveolarschadens sind ein ausgedehntes, ausgeprägtes Ödem der Alveolarsepten mit Infiltration durch Entzündungszellen, Fibroblastenproliferation, das Vorhandensein einzelner hyaliner Membranen und deren Verdickung. Die Septen sind mit atypischen, hyperplastischen Typ-II-Pneumozyten ausgekleidet, und die Lufträume sind kollabiert. Unspezifische Thromben bilden sich in kleinen Arterien.
Symptome einer akuten interstitiellen Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom)
Eine akute interstitielle Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom) ist durch das plötzliche Auftreten von Fieber, Husten und Kurzatmigkeit gekennzeichnet, hält 7 bis 14 Tage an und führt bei den meisten Patienten rasch zu Atemversagen.
Diagnose einer akuten interstitiellen Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom)
Die Diagnose einer akuten interstitiellen Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom) basiert auf der Analyse von Anamnesedaten, Ergebnissen radiologischer Untersuchungen, Lungenfunktionstests und der histologischen Untersuchung von Biopsiematerial. Veränderungen im Röntgen-Thorax ähneln denen beim ARDS und entsprechen diffusen bilateralen Trübungen der Lungenfelder. Die HRCT zeigt bilaterale fokale symmetrische Bereiche mit Milchglastrübungen, manchmal bilaterale Herde der Konsolidierung von Lufträumen, hauptsächlich in subpleuralen Zonen. Die Bildung einer unscharfen „Wabenlunge“ kann beobachtet werden, die in der Regel nicht mehr als 10 % ihres Volumens betrifft. Standardlaboruntersuchungen sind nicht aussagekräftig.
Die Diagnose einer akuten interstitiellen Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom) wird durch eine Biopsie bestätigt, wenn eine diffuse Alveolarschädigung festgestellt wird, ohne dass bekannte Ursachen für ARDS oder andere mögliche Ursachen für diffuse Alveolarschädigungen (z. B. Sepsis, Drogenkonsum, Intoxikation, Strahlung und Virusinfektionen) vorliegen. Die akute interstitielle Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom) wird vom diffusen alveolären hämorrhagischen Syndrom, der akuten eosinophilen Pneumonie und der idiopathischen obliterierenden Bronchiolitis mit organisierender Pneumonie unterschieden.
Behandlung einer akuten interstitiellen Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom)
Die Behandlung einer akuten interstitiellen Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom) erfolgt unterstützend und erfordert in der Regel eine künstliche Beatmung. Eine Glukokortikoidtherapie wird häufig eingesetzt, ihre Wirksamkeit ist jedoch nicht erwiesen.
Wie ist die Prognose bei akuter interstitieller Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom)?
Die akute interstitielle Pneumonie (Hamman-Rich-Syndrom) hat eine schlechte Prognose. Die Mortalität liegt bei über 60 %; die meisten Patienten sterben innerhalb von sechs Monaten nach Ausbruch der Krankheit, in der Regel an respiratorischer Insuffizienz. Patienten, die den ersten akuten Krankheitsschub überleben, erholen sich vollständig von ihrer Lungenfunktion, Rückfälle sind jedoch möglich.