Idiopathische interstitielle Lungenentzündung

Idiopathische interstitielle Pneumonien sind interstitielle Lungenerkrankungen unbekannter Ätiologie mit ähnlichen klinischen Merkmalen. Sie werden in sechs histologische Subtypen eingeteilt und zeichnen sich durch unterschiedlich ausgeprägte Entzündungsreaktionen und Fibrose aus. Sie gehen mit Dyspnoe und typischen Veränderungen im Röntgenbild einher. Die Diagnose wird durch Anamnese, körperliche Untersuchung, Röntgenuntersuchungen, Lungenfunktionstests und Lungenbiopsie gestellt.

Es wurden sechs histologische Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP) definiert, die in absteigender Reihenfolge ihrer Häufigkeit aufgelistet sind: gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP), klinisch als idiopathische Lungenfibrose bezeichnet; unspezifische interstitielle Pneumonie; organisierende Pneumonie (Bronchiolitis obliterans); respiratorische Bronchiolitis in Verbindung mit interstitieller Lungenerkrankung (RBAILD); desquamative interstitielle Pneumonie und akute interstitielle Pneumonie. Obwohl die lymphatische interstitielle Pneumonie manchmal noch als Subtyp der idiopathischen interstitiellen Pneumonie angesehen wird, wird sie heute eher den lymphoproliferativen Erkrankungen als der primären IBLAP zugerechnet. Diese Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie sind durch interstitielle Entzündung und Fibrose unterschiedlichen Schweregrades gekennzeichnet und führen alle zu Dyspnoe; Diffuse Veränderungen im Röntgenbild des Thorax, meist in Form einer verstärkten Lungenzeichnung, sind histologisch durch Entzündung und/oder Fibrose gekennzeichnet. Die vorliegende Klassifizierung basiert auf den unterschiedlichen klinischen Merkmalen der einzelnen Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie und ihrem unterschiedlichen Ansprechen auf die Behandlung.

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Diagnose einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie

Bekannte Ursachen der ILD sollten ausgeschlossen werden. Röntgenaufnahmen des Thorax, Lungenfunktionsprüfungen und eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) werden in allen Fällen durchgeführt. Letztere ermöglicht die Differenzierung von Hohlraumläsionen von interstitiellen Läsionen, liefert eine genauere Beurteilung des Ausmaßes und der Lokalisation der Läsion und erkennt eher zugrunde liegende oder assoziierte Erkrankungen (z. B. okkulte mediastinale Lymphadenopathie, Malignität und Emphysem). Die HRCT wird am besten in Bauchlage des Patienten durchgeführt, um Atelektasen der unteren Lungenflügel zu reduzieren.

Zur Bestätigung der Diagnose ist in der Regel eine Lungenbiopsie erforderlich, es sei denn, die Diagnose wird mittels HRCT gestellt. Eine bronchoskopische transbronchiale Biopsie kann IBLAR durch die Diagnose einer anderen Erkrankung ausschließen, liefert aber nicht genügend Gewebe für die Diagnose von IBLAR. Daher kann die Diagnose eine Biopsie mehrerer Stellen während einer offenen oder VATS-Operation erfordern.

Die bronchoalveoläre Lavage kann bei manchen Patienten helfen, die Differentialdiagnose einzugrenzen und Informationen über den Krankheitsverlauf und das Ansprechen auf die Behandlung zu liefern. Ihr Nutzen für die initiale klinische Abklärung und Nachsorge ist in den meisten Fällen dieser Erkrankung jedoch nicht erwiesen.

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Behandlung der idiopathischen interstitiellen Pneumonie

Die Behandlung der idiopathischen interstitiellen Pneumonie hängt vom Subtyp ab, umfasst aber in der Regel Glukokortikoide und/oder Zytostatika, ist jedoch oft wirkungslos. Die Prognose der idiopathischen interstitiellen Pneumonie ist unterschiedlich. Sie hängt vom Subtyp ab und reicht von sehr gut bis fast immer tödlich.