Intestinale Amyloidose

Bei der intestinalen Amyloidose handelt es sich um eine Erkrankung des Darms (eine eigenständige Erkrankung oder „Zweiterkrankung“), die durch die Ablagerung von Amyloid im Gewebe des Darms verursacht wird.

Bei einer Amyloidose kann der gesamte Magen-Darm-Trakt betroffen sein, die stärksten Amyloidablagerungen treten jedoch im Dünndarm auf.

Der bekannteste klinische Typ der intestinalen Amyloidose ist die sekundäre Amyloidose, eine Komplikation vieler Erkrankungen mit infektiöser, immun-entzündlicher Natur, bei der die Vorstufe des Proteins der Amyloidfibrillen – das SAA-Protein – im Blut zirkuliert. Dieselbe Vorstufe dient als Grundlage für die Amyloidose bei periodischen Erkrankungen. Sekundäre Amyloidose und Amyloidose bei periodischen (erblichen) Erkrankungen werden zur Gruppe der AL-Amyloidose zusammengefasst. Die intestinale Amyloidose kann auch Ausdruck einer unabhängigen nosologischen Form unbekannter Natur (idiopathische, primäre Amyloidose) oder einer Amyloidose bei chronischer lymphatischer paraproteinämischer Leukämie, vor allem Myelom, sein. In diesen Fällen handelt es sich um eine AL-Amyloidose, bei der Amyloidfibrillen leichte Ketten von Immunglobulinen bilden, die im Blut zirkulieren. Dünndarmschäden bei sekundärer Amyloidose werden laut klinischen Daten bei 40 % und laut pathologischen Daten bei 64 % der Patienten, bei primärer Amyloidose bei 30–53 % bzw. 60–80 % der Patienten beobachtet. Der Dickdarm ist etwas seltener an dem Prozess beteiligt: laut klinischen Daten bei 30–55 % der Patienten, laut Abschnittsdaten bei 40–45 % der Patienten. Informationen zur Häufigkeit von Darmschäden bei erblicher (periodischer) Amyloidose sind widersprüchlich.

Es ist zu beachten, dass Darmläsionen hauptsächlich bei Formen der generalisierten Amyloidose (hauptsächlich AA- und AL-Amyloidose) auftreten. Lokale tumorartige intestinale Amyloidose ist sehr selten. Wenn klinische Manifestationen der intestinalen Amyloidose dominieren, spricht man von einer enteropathischen Amyloidose.

Ätiologie und Pathogenese. Die Ursache der Amyloidose, einschließlich der intestinalen Amyloidose, ist unklar. Der Mechanismus der Amyloidbildung kann nur bei AA- und AL-Amyloidose als geklärt gelten, also bei jenen Formen der generalisierten Amyloidose, bei denen der Darm am häufigsten betroffen ist.

Ursachen und Pathogenese der intestinalen Amyloidose

Klinisches Bild

Bei Amyloidose ist der Magen-Darm-Trakt über seine gesamte Länge betroffen. Makroglossie (signifikante Vergrößerung der Zunge) wird bei 20–22 % der Patienten beobachtet, Hepatomegalie und Splenomegalie – bei 50–80 % der Patienten kann die Speiseröhre betroffen sein, manchmal liegt eine tumorartige Läsion des Magens vor.

Symptome einer intestinalen Amyloidose

Diagnose

Die folgenden Anzeichen können bei der Diagnose einer intestinalen Amyloidose hilfreich sein:

1. Das Vorhandensein einer Grunderkrankung, die zur Entwicklung einer intestinalen Amyloidose führt (Tuberkulose, Bronchiektasie, rheumatoide Arthritis usw.).
2. Anhaltender Durchfall, der gegen eine Therapie mit antibakteriellen, adstringierenden, adsorbierenden und fixierenden Mitteln resistent ist (Amyloidose mit überwiegender Schädigung des Dünndarms).
3. Klinisches Bild des Malabsorptionssyndroms (charakteristisch für eine Amyloidose mit überwiegender Schädigung des Dünndarms).

Diagnose der intestinalen Amyloidose

Behandlung der intestinalen Amyloidose. Bei Amyloidose, einschließlich der intestinalen Amyloidose, wird ein Medikamentenkomplex empfohlen, der die Hauptverbindungen in der Pathogenese der Krankheit beeinflusst.

Um die intrazelluläre Synthese des Amyloid-Proteins zu beeinflussen, werden Derivate von 4-Aminochinolin (Chloroquin, Delagyl, Plaquenil), Kortikosteroidhormone in kleinen und mittleren Dosen, Colchicin, Immunstimulanzien: T- und B-Activin, Levamisol verschrieben.

Behandlung der intestinalen Amyloidose

Unter Prävention der sekundären Amyloidose versteht man die Vorbeugung chronischer eitrig-entzündlicher, Autoimmun- und Tumorerkrankungen aus der Gruppe der paraproteinämischen Leukämien.

Die Prognose der intestinalen Amyloidose ist ungünstig, insbesondere wenn ein Malabsorptionssyndrom sowie schwerwiegende Komplikationen wie Blutungen und Darmperforationen auftreten. Die Beteiligung der Nieren am pathologischen Prozess verschlechtert die Prognose. Gleichzeitig verbessert die Möglichkeit einer Amyloidresorption bei sekundärer Amyloidose vor dem Hintergrund einer Colchicin-Behandlung die Prognose für diese Form der Erkrankung.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]