Angeborene Kyphose

Die Besonderheit der angeborenen Kyphose macht es notwendig, diese Art von Wirbelsäulendeformation gesondert zu betrachten. Traditionell umfasst die Gruppe der angeborenen Kyphosen nicht nur einflächige sagittale Deformitäten oder sogenannte „reine“ (engl. „rige“) Kyphosen, sondern auch kyphoskolioseische Deformitäten mit einer führenden kyphotischen Komponente. Gleichzeitig weisen fast alle Autoren auf signifikante Unterschiede im Verlauf von reiner Kyphose und kombinierter Kyphoskoliose hin und betrachten das Vorhandensein einer skoliotischen Komponente als ein Element der Defektkompensation, das den Körper vor der Entwicklung eines Wirbel-Wirbelsäulen-Konflikts und der Entwicklung einer Myelopathie „rettet“. Die Zahl der Beobachtungen einer „reinen“ angeborenen Kyphose übersteigt nur in seltenen, fast isolierten Arbeiten 30 Fälle.

Die Klassifikation der angeborenen Kyphose von RB Winter (1973) gilt derzeit als „grundlegend“, und keine Veröffentlichung zu diesem Problem kann ohne Hinweise darauf auskommen. Frühere Klassifikationsschemata werden derzeit nicht eigenständig verwendet. RB Winter identifizierte drei Arten angeborener Kyphose: Typ-I-Kyphose mit Anomalien in der Wirbelkörperbildung, Typ-II-Kyphose mit Anomalien in der Wirbelkörpersegmentierung und Typ-III-Kyphose mit gemischten Anomalien.

Im selben Jahr 1973 identifizierte Ya. L. Tsivyan auch drei Arten angeborener Kyphose: Kyphose mit keilförmigem (vollständigem oder überzähligem) Wirbel, Kyphose mit Aplasie des (der) Wirbelkörper(s) und Kyphose mit Konkreszenz der Wirbelkörper.

Das detaillierteste Schema der angeborenen Kyphose, basierend auf den Erfahrungen des Novosibirsk-Zentrums für Wirbelsäulenpathologie, wird von MV Mikhailovsky (1995) vorgestellt. Der Autor analysiert jedoch weniger die „reine“ angeborene Kyphose als vielmehr angeborene Deformationen der Wirbelsäule, die von einer kyphotischen Komponente begleitet werden. Aus diesem Grund umfasst die klassifizierte Gruppe die Kyphoskoliose, die bis zu 75 % aller vom Autor betrachteten Deformationen ausmacht.

Klassifikation angeborener Wirbelsäulendeformationen mit kyphotischer Komponente.

Klassifizierungsfunktion	Bewertungsparameter
I. Die Art der Anomalie, aufgrund derer die Verformung entstanden ist	Hintere (posterolaterale) Wirbel (Halbwirbel); Fehlen des Wirbelkörpers (Asomie); Mikrospondilia; Konkretion der Wirbelkörper – teilweise oder vollständig; Mehrere Anomalien; Gemischte Anomalien.
II. Art der Verformung	Kyphose; Kyphoskoliose.
III. Lokalisierung des Deformationspeaks	Zervikothorakal; Oberer Brustbereich; Brustmitte; Unterer Brustbereich; Thorakolumbal; Lendenwirbelsäule.
IV. Das Ausmaß der kyphotischen Deformität (Deformitätsgrad)	I Grad - bis zu 20°; II. Str. - bis zu 55°; III. Klasse – bis zu 90"; IV. - über 90°
V. Art der fortschreitenden Deformation	Langsam fortschreitend (bis zu 7° pro Jahr); Schnell fortschreitend (über 7° pro Jahr).
VI. Alter der ersten Deformationserkennung	Infantile Kyphose; Kyphose bei kleinen Kindern; Kyphose bei Jugendlichen und jungen Männern; Kyphose bei Erwachsenen.
VII. Vorhandensein einer Beteiligung des Inhalts des Wirbelkanals am Prozess	Kyphose mit neurologischem Defizit; Kyphose ohne neurologisches Defizit
VIII. Assoziierte Anomalien des Spinalkanals	Diastematomyelie; Diplomyelie; Dermoidzysten; Neuroenterische Zysten; Dermale Nebenhöhlen; Faserige Einschnürungen; Abnorme Spinalwurzeln
IX. Assoziierte Anomalien der extravertebralen Lokalisation	Anomalien des kardiopulmonalen Systems; Anomalien der Brust- und Bauchdecke; Anomalien des Harnsystems; Gliedmaßenanomalien
X. Sekundäre degenerative Veränderungen der Wirbelsäule	Keiner Sie treten in folgender Form auf: Osteochondrose; Spondylose; Spondyloarthrose.

In unserer Studie gelang es uns, die Erfahrungen mehrerer Kliniken weltweit zu bündeln – des Twin Cities Spine Center (MN, USA), der Staatlichen Pädiatrischen Medizinischen Akademie und des Forschungsinstituts für Phthisiopulmonologie (Sankt Petersburg, Russland). Die Gesamtzahl der Patienten mit rein angeborener Kyphose lag bei über 80. Dies ermöglichte es uns, die anatomische und radiologische Klassifikation von R.B. Winter detailliert zu beschreiben. Im Rahmen der Studie wurden nicht nur radiologische Daten, sondern auch die Ergebnisse moderner Methoden der Strahlendiagnostik, vor allem der Magnetresonanztomographie, berücksichtigt. Wir sind uns bewusst, dass die vorliegende Klassifikation auch in dieser Form nicht als vollständig angesehen werden kann. R.B. Winter beschrieb den Effekt der „spontanen Fusion“ von Wirbelkörpern im natürlichen Verlauf der Deformation, der in der Konkretion von Wirbelkörpern besteht, die zunächst auf Röntgenbildern segmentiert dargestellt wurden. Unsere Erfahrung hat gezeigt, dass bei der MRT-Untersuchung von Patienten mit spontaner Fusion bereits beim ersten Besuch eine Hypoplasie der Bandscheiben in Form des fehlenden Leuchtens der Pulpakerne festgestellt wurde. Während des Wachstumsprozesses auf der Ebene hypoplastischer Bandscheiben entwickelte sich bei einigen Patienten eine sekundäre Degeneration mit segmentaler Instabilität der Wirbelsäule, während bei anderen eine echte Knochenblockade auftrat.

Modifizierte Klassifikation der reinen angeborenen Kyphose

Art der Kyphose

Varianten von Deformationen

Typ I – angeborene Kyphose, die durch eine abnormale Bildung der Wirbelkörper verursacht wird. Typ II - angeborene Kyphose, verursacht durch eine Verletzung der Segmentierung der Wirbelkörper Typ III – angeborene Kyphose, verursacht durch gemischte oder undifferenzierte Entwicklungsdefekte

A-Agenesie des Körpers, B - Hypogenese des Körpers, der erhaltene Körperteil ist weniger als die Hälfte seiner normalen Größe, C - Körperhypoplasie, der erhaltene Körperteil ist mehr als halb so groß wie normal. A – echte Fusion der Wirbelkörper, bestätigt durch Röntgen- und MRT-Daten; B - Bandscheibenhypogenese: Vorhandensein radiologischer Anzeichen einer Fusion der Wirbelkörper unter Beibehaltung des Bandscheibenbildes gemäß MRT-Daten; der Nucleus pulposus ist hypoplastisch; C - Bandscheibenhypoplasie: Die Bandscheibe ist im Röntgenbild erhalten, weist jedoch eine reduzierte Höhe auf; im MRT fehlt der Bandscheibe der Nucleus pulposus.

Die Tabelle enthält Daten zu den Merkmalen des Wirbelkanals bei verschiedenen Arten angeborener Kyphose und zur Häufigkeit sekundärer neurologischer Komplikationen (Myelopathien).

Sagittale Spinalkanalstenose und Häufigkeit neurologischer Störungen bei reiner kongenitaler Kyphose

Art der Kyphose	Durchschnittliche Verengung des Wirbelkanals (%)	Häufigkeit neurologischer Erkrankungen (%)
1 Typ:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Typ II	10	-
Typ III	25	36

Wenn uns der Zusammenhang zwischen der Schwere des Defekts und der Häufigkeit von Myelopathien bei Typ-I-Kyphose vorhersehbar erschien, so erwies sich das Fehlen neurologischer Störungen bei Typ-II-Kyphose als unerwartet, zumal diese Gruppe auch Patienten mit Deformationen Grad IV umfasste. Dies widerlegt die Meinung über die führende Bedeutung des Ausmaßes der kyphotischen Deformation beim Auftreten neurologischer Komplikationen der angeborenen Kyphose.

Forschungsdaten deuten darauf hin, dass die Spinalkanalstenose bei ihrer Entstehung eine wichtige Rolle spielt.

Es ist auch zu beachten, dass wir bei fast 20 % der Patienten mit angeborener Kyphose verschiedene Varianten der Myelodysplasie identifizierten und in fast der Hälfte der Fälle der Verlauf asymptomatisch war.

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