Angeborene Kyphose

Bei einer Kyphose handelt es sich um eine Verkrümmung der Wirbelsäule in der Sagittalebene mit Bildung einer nach hinten gerichteten Wölbung.

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Was verursacht eine angeborene Kyphose?

Nach der Klassifikation von R. Winter et al. werden angeborene Kyphosen in drei Hauptgruppen unterteilt:

• Kyphose aufgrund von Formationsanomalien;
• Kyphose aufgrund von Segmentierungsanomalien;
• Kyphose aufgrund gemischter Anomalien.

McMaster et al. führten eine Gruppe nicht klassifizierbarer Deformitäten ein. Dubousset ordnete spezielle kyphotische Deformitäten einer separaten Gruppe zu, die er Rotationsluxation der Wirbelsäule nannte.

Kyphosen aufgrund von Anomalien der Wirbelformation sind mit 61 bis 76 % die häufigste Form der angeborenen Kyphose. Diese Deformitäten beruhen auf folgenden Anomalien: vordere und anterolaterale Keilwirbel, hintere Halbwirbel, posteriorer Quadrant des Wirbelkörpers, Schmetterlingswirbel und Agenesie des Wirbelkörpers.

Kyphose aufgrund von Segmentierungsanomalien. Segmentierungsanomalien sind nach Formationsanomalien die zweithäufigste Erkrankung und machen 11–21 % aus. Patienten mit diesen Deformitäten lassen sich je nach Symmetrie der Läsion in zwei Untergruppen einteilen: anterioren oder anterolateralen nichtsegmentierten Block. Die Länge des Blocks kann zwischen zwei und acht oder neun Wirbelkörpern variieren. Er kann auf jeder Ebene lokalisiert sein, am häufigsten jedoch in der thorakolumbalen und lumbalen Wirbelsäule.

Liegt der Segmentierungsdefekt vorne, entsteht eine „reine“ Kyphose, bei asymmetrischer Kyphose eine Kyphoskoliose. Der Verlauf der Deformation ist variabel und hängt von der Symmetrie des Blocks und der Erhaltung der hinteren Abschnitte ab.

Eine Kyphose aufgrund gemischter Anomalien entsteht durch das gleichzeitige Vorhandensein eines nicht segmentierten Wirbelblocks mit Formationsstörungen auf einer oder zwei benachbarten, meist kontralateralen Ebenen. Die Häufigkeit einer solchen Kyphose variiert zwischen 12 und 15 %.

Kyphosen aufgrund nicht klassifizierbarer Anomalien können in jedem Bereich der Wirbelsäule auftreten. Die Reinheit liegt bei 5-7 %.

Rotationsverrenkung der Wirbelsäule. Die Deformation kann auf einer beliebigen Anomalie beruhen. Das Hauptmerkmal ist, dass sich die Kyphose zwischen zwei angeborenen Lordoskoliotbögen unterschiedlicher Richtung befindet. Sie tritt auf allen Ebenen auf, am häufigsten jedoch im oberen Brust- und Brust-Lendenbereich. Die Kyphose ist spitz zulaufend, meist rau, und ihre Entwicklung geht mit einem Kollaps der Wirbelsäule einher. Das Rückenmark ist entsprechend der Deformation des Wirbelkanals deformiert, d. h. es ist über eine kurze Distanz und stark verdreht.

Symptome einer Kyphose

Die kyphotische Deformation (Kyphose) kann auf nahezu jeder Ebene ihren Höhepunkt erreichen, flach oder spitz sein und weist häufig (bis zu 70 % der Fälle) eine skoliotische Komponente auf. Die angeborene Kyphose ist fast immer starr und wird in den meisten Fällen von neurologischen Symptomen unterschiedlicher Schwere begleitet. Sehr häufig (bis zu 13 % der Fälle) ist sie mit verschiedenen angeborenen Anomalien der extravertebralen Lokalisation verbunden.

Klinische und radiologische Klassifikation der Kyphose

Die Klassifikation wurde auf Basis von Literaturdaten entwickelt.

Die Art der Anomalie, auf deren Grundlage die Deformation entstand

• Hintere (posterolaterale) Wirbel (Halbwirbel).
• Fehlen eines Wirbelkörpers – Asom.
• Mikrospondylie.
• Konkrementierung der Wirbelkörper – teilweise oder vollständig.
• Mehrere Anomalien.
• Gemischte Anomalien.

Art der Verformung.

• Kyphose,
• Kyphoskoliose.

Lokalisierung des Deformationspeaks.

• Zervikothorakal.
• Oberer Brustbereich.
• Brustmitte.
• Unterer Brustbereich.
• Thorakolumbal.
• Lendenwirbelsäule.

Das Ausmaß der kyphotischen Deformität.

• Bis 20° - 1. Grad.
• Bis 55° - II Grad.
• Bis 90° - III Grad.
• Über 90° – IV Grad.

Art der fortschreitenden Verformung.

• Langsam fortschreitend (bis zu 7° und einem Jahr).
• Schnell fortschreitend (mehr als 7° pro Jahr).

Alter bei der ersten Feststellung der Deformität.

• Infantile Kyphose.
• Kyphose bei Kleinkindern.
• Kyphose bei Jugendlichen und jungen Männern.
• Kyphose bei Erwachsenen.

Das Vorhandensein einer Beteiligung des Inhalts des Wirbelkanals an dem Prozess.

• Kyphose mit neurologischem Defizit.
• Kyphose ohne neurologisches Defizit.

Zugehörige Anomalien des Wirbelkanals.

• Diastematomyelie.
• Diplomyelie.
• Dermoidzysten.
• Neuroenterische Zysten.
• Dermale Nebenhöhlen.
• Faserige Einschnürungen.
• Abnorme Spinalwurzeln.

Assoziierte Anomalien der extravertebralen Lokalisation.

• Anomalien des kardiopulmonalen Systems.
• Anomalien der Brust- und Bauchdecke.
• Anomalien des Harnsystems.
• Gliedmaßenanomalien.

Sekundäre degenerative Veränderungen der Wirbelsäule.

1. Keiner.
2. Vorhanden in Form von:
   • Osteochondrose;
   • Spondylose;
   • Spondyloarthrose.

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Diagnose einer Kyphose

Das Röntgenbild einer angeborenen Kyphose ist sehr charakteristisch und bereitet bei der Diagnose keine besonderen Schwierigkeiten.

Das Ausmaß der kyphotischen Deformität wird mithilfe der Cobb-Methode auf Grundlage von Profilspondylogrammen bestimmt.

Die Kyphosediagnostik umfasst nicht nur die Durchführung einer allgemeinen Spondylographie. MRT und CT können hier hilfreich sein. Die funktionelle Spondylographie dient der Bestimmung der Bandscheibenfunktionen in den parasagittalen Abschnitten der Wirbelsäule – in der lateralen Projektion, in der Position maximal möglicher Beugung und Streckung der Wirbelsäule des Patienten. Bei allen angeborenen Wirbelsäulendeformitäten ist eine Untersuchung des Wirbelkanalinhalts – Kontrastmittel, MRT, CT – angezeigt. Eine neurologische Untersuchung ist obligatorisch.

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Behandlung von Kyphose

Die konservative Behandlung einer Kyphose gilt eindeutig als wirkungslos, da sie das Fortschreiten der Deformation bestenfalls nur geringfügig verlangsamen kann.

Die moderne chirurgische Behandlung der angeborenen Kyphose basiert auf der gesammelten Erfahrung der weltweit führenden Kliniken.

Angeborene Kyphose Typ I (aufgrund von Formationsanomalien)

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Behandlung früher Deformitäten

Patienten unter 5 Jahren mit einer Kyphose von weniger als 75° werden in der Regel allein mit einer posterioren Fusion effektiv behandelt. Die Methode basiert auf dem Prinzip, das Wachstumspotenzial der Wirbelkörper zu erhalten und gleichzeitig ihre dorsalen Anteile zu „arretieren“. Die posteriore Fusionszone sollte kranial und kaudal um jeweils ein Segment größer sein als die abnormale Zone. Dies ist notwendig, um oberhalb und unterhalb der Kyphosezone Lordosen zu bilden und so eine etwaige Restkyphose auszugleichen.

Wird eher eine Kyphoskoliose als eine Kyphose festgestellt, ist die Behandlung ähnlich. Allerdings kann sich das Wachstum der apikalen Wirbel auch bei guter posteriorer Blockade seitlich und horizontal fortsetzen. Dies ist das von Dubousset beschriebene Kurbelwellenphänomen. Die Entwicklung dieser Komplikation bedeutet ein Fortschreiten der Deformation. In diesem Fall besteht dringende Indikation für eine anterior-posteriore Epiphysiospondylodese entlang der konvexen Seite der Deformation.

Ein weiterer Aspekt ist das Alter des Patienten. Angesichts der angeborenen Kyphose ist eine dynamische Beobachtung des Patienten nicht sinnvoll. Eine frühzeitige posteriore Fusion und eine zuverlässige posteriore Spondylodese vor der Entwicklung schwerer Deformationen sind notwendig. Je früher der Patient operiert wird, desto besser. Das früheste zulässige Alter für einen chirurgischen Eingriff beträgt 6 Monate.

Das Prinzip der Problemlösung in Abhängigkeit vom Ausmaß der Deformation (laut Cobb) ist in Bezug auf Kyphose nicht zuverlässig. Eine leichte Kyphose von 30° im mittleren Brustbereich ist praktisch normal, die gleiche Kyphose im thorakolumbalen Bereich stellt bereits eine Pathologie dar und eine Kyphose von 10° im Lendenbereich ist eine grobe Pathologie. Eine scharfkantige Kyphose von 50° im mittleren Brustbereich ist eine Pathologie und eine leichte Kyphose des gleichen Ausmaßes in der gleichen Region stellt nur die Obergrenze der Norm dar. Die erzielten Ergebnisse weisen auf eine hohe Effizienz der Methode hin. Es gibt nicht nur keine Progression, sondern es zeigt sich ständig eine Selbstkorrektur der Deformation. Allerdings ist selbst bei Kindern unter 5 Jahren die Entwicklung einer Pseudoarthrose des Blocks möglich und durchaus real. Daher ist nach 6 Monaten in allen Fällen eine erneute Operation mit Revision der Spondylodesezone und Einbringung von zusätzlichem Knochen-Kunststoff-Material angezeigt. Es liegen keine Fälle von Hyperkorrektur vor, in solchen Fällen ist jedoch eine Blockierung der vorderen Wirbelsäule angezeigt. Kritik an der Methode beruht auf der Tatsache, dass eine frühe Spondylodese eine gewisse Verkürzung des Rumpfes verursacht. Während des Wachstums der deformierten Wirbelsäule kommt es jedoch zu einem starken Verlust der Rumpfhöhe, der durch eine fortschreitende Kyphose verstärkt wird.

Behandlung von Spätdeformitäten

Diese Fälle sind viel komplexer, da sie eine zweistufige Behandlung erfordern – eine vordere und eine dorsale Spondylodese. Dementsprechend steigt das Risiko von Komplikationen.

Eine vorbereitende Traktion zur „Abmilderung“ der Deformation ist vor einer anterioren Spondylodese sinnlos. Der Bandapparat und das Knorpelgewebe im Bereich der Kyphosespitze sind unelastisch, daher kann über die anhand von funktionellen Spondylogrammen in der Hyperextensionsposition ermittelte Korrektur hinaus nichts erreicht werden. Eine Traktion ist nur bei wenigen Patienten indiziert, bei denen eine eingeschränkte Lungenfunktion mit ausreichender Beweglichkeit der Wirbelsäule einhergeht, was eine gewisse Korrektur während der pulmonalen Rehabilitation ermöglicht. Die beste Form ist die Halo-Pelvine Traktion, die dem Patienten selbstständige Bewegungen ermöglicht, was im Hinblick auf die Vorbeugung thromboembolischer Komplikationen und Osteoporose sehr wichtig ist. In der Regel beträgt die Traktionsdauer nicht mehr als 2 Wochen. Da die Anwendung der Traktion bei angeborener Kyphose aufgrund des hohen Risikos einer Querschnittslähmung durch Rückenmarksspannung gefährlich ist, sollte sie selten und mindestens zweimal täglich unter neurologischer Überwachung erfolgen.

Die Art der vorderen Fusion hängt vom Schweregrad und Ausmaß der Kyphose ab. Relativ leichte Deformitäten, die kleinsten, die einem vorderen Eingriff unterzogen werden können, können durch eine vordere Fusionsoperation mit partiellem Wirbelkörperersatz wirksam korrigiert werden. Es ist äußerst wichtig, die vorderen Abschnitte durch Entfernung des vorderen Längsbandes, der Bandscheiben und des Knorpels an der Spitze der Deformität ausreichend freizulegen. Eine gesunde Bandscheibe wird proximal und kaudal der Kyphosezone entfernt. Danach wird die Deformität beweglicher. Um den Abstandshalter einzusetzen, sind gleichzeitig Zug hinter dem Kopf des Patienten und manueller Druck auf die Spitze der Kyphose von hinten notwendig. Zusätzlich wird spongiöser Knochen in die Zwischenwirbelräume eingebracht. Die hintere Fusion wird am selben Tag durchgeführt. Bei stärkerer Kyphose ist die Verwendung eines Abstandshalters erforderlich. Je stärker die Kyphose, desto mehr Knochen-Kunststoff-Material wird verwendet. Bei großen Deformationen wäre die Verwendung eines einzigen Transplantat-Spacers ein schwerwiegender Fehler, da dadurch ein „leerer“ Raum zwischen diesem und der Spitze der Kyphose entsteht. In solchen Fällen ist die Verwendung mehrerer starrer Autotransplantate aus der Tibiakante erforderlich.

Der posteriore Eingriff umfasst die Wirbelsäulenfixierung mit segmentaler Instrumentierung (CDI) und die Fusion mit autologem Knochen. Die Planung der posterioren Phase umfasst die Bestimmung der Hakenplatzierungspunkte.

Behandlung von intermediären Deformitäten

Ein Patient mit einer solchen Deformation stellt eine ernsthafte Herausforderung dar, da bei frühen Deformationen eine posteriore Spondylodese ausreicht und bei schwerer Kyphose eine kombinierte Kyphosebehandlung erforderlich ist. Im Zweifelsfall ist es besser, eine posteriore Spondylodese durchzuführen und nach sechs Monaten den Block zu revidieren und mit knochenplastischem Material zu ergänzen, unabhängig davon, wie stark er dem Chirurgen erscheint. Die Ruhigstellung mit einem Korsett erfolgt für ein Jahr. Entwickelt sich ein falsches Gelenk des Blocks, ist eine anteriore Spondylodese angezeigt.

Die Wahl der vorderen und dorsalen Fusionszone ist in erster Linie eine biomechanische Frage, da das Ziel der zentralen Fusionschirurgie darin besteht, ein starkes Knochentransplantat in der biomechanisch günstigsten Position zu platzieren, damit die Wirbelsäule vertikalen Belastungen effektiv standhalten kann. Basierend auf den Erfahrungen aus der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Skoliose sollte sich die ideale Fusionszone entlang der Schwerpunktlinie von oben nach unten erstrecken, d. h. sowohl das obere als auch das untere Ende der Fusionszone sollten auf derselben Linie liegen.

Die angeborene Kyphose ist in ihrem zentralen Bereich am starrsten, die parahybriden Abschnitte sind beweglicher. Die Länge und Grenzen dieser Abschnitte (starr und beweglich) können anhand eines Spondylogramms in Hyperextensionsposition bestimmt werden. Die anteriore Spondylodese sollte den gesamten Bereich der strukturellen Veränderungen abdecken, aber die Endwirbel nicht erreichen, wenn die Schwerpunktlinie im Spondylogramm in Hyperextensionsposition dorsal zu ihnen verläuft. Der posteriore Knochenblock sollte die Schwerpunktlinie erreichen, auch wenn er weit von den Endwirbeln des Kyphotenbogens entfernt ist. Nach der anteriorposterioren Spondylodese bildet sich ein einzelnes Knochenkonglomerat, dessen Enden entlang der Schwerpunktlinie liegen.

Angeborene Kyphose des zweiten Kachels (aufgrund von Segmentierungsanomalien)

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Frühzeitige Behandlung

Bei Kleinkindern besteht die Behandlungsgrundlage in der Verlangsamung des Wachstums der hinteren Wirbel. Bis sich eine schwere Kyphose entwickelt hat, ist die posteriore bilaterale Spondylodese die Operation der Wahl. Ihre Länge beträgt einen normalen Wirbel oberhalb und unterhalb der Zone des vorderen kongenitalen Blocks.

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Späte Behandlung

Die Korrektur der entstandenen Deformation ist eine sehr komplexe Aufgabe. Es ist notwendig, den vorderen Block in den den verschwundenen Bandscheiben entsprechenden Höhen zu osteotomieren. Erfahrungsgemäß lassen sich diese Höhen in der Regel durch Spondylogramme oder intraoperativ – anhand der Elemente der Faserringe – bestimmen. Anschließend werden die interkorporelle und dorsale Spondylodese mit modernen segmentalen CPI-Instrumenten oder deren Analoga durchgeführt.

Operation Tomita

1994 entwickelte und praktizierte eine Gruppe japanischer Orthopäden unter der Leitung von K. Tomita eine Operation, die sie „totale Spondylektomie“ nannten. Die Autoren gingen davon aus, dass der übliche zweistufige Eingriff an der Vorder- und Rückseite der Wirbelsäule aufgrund der Starrheit des Brustkorbs keine ausreichende Korrektur ermöglicht.

Die Operation besteht aus zwei Schritten: En-bloc-Resektion der hinteren Wirbelelemente, En-bloc-Resektion der vorderen Säule.

Stadium I. Resektion der hinteren Wirbel.

Zugang. Der Patient liegt in Bauchlage. Mittellinieninzision entlang der für die spätere, zuverlässige Fixierung der Wirbelsäule erforderlichen Länge mit Cotrel-Dubousset-Instrumenten. Die paraspinalen Muskeln werden lateral verlagert, wodurch die Facettengelenke und Querfortsätze freigelegt werden. In den ausgewählten Höhen werden die Rippen 3–4 cm lateral der Costotransversalgelenke durchtrennt, anschließend wird die Pleura vorsichtig beidseitig von den Wirbelkörpern getrennt. Um die oberen Gelenkfortsätze des zu entfernenden Wirbels freizulegen, werden die Dorn- und unteren Gelenkfortsätze des benachbarten Wirbels osteotomiert und zusammen mit dem gelben Band entfernt.

Einsetzen der flexiblen Sägelehre. Die Weichteile werden mit äußerster Vorsicht vom unteren Teil der Pars interarticularis getrennt, um die Spinalwurzel nicht zu beschädigen. Dadurch wird der Zugang für die Sägelehre vorbereitet. Die flexible, C-förmige Lehre wird dann kraniokaudal in das Foramen intervertebrale eingeführt. Die Spitze der Lehre sollte sich entlang der medialen Endplatte des Halbbogens und der Bogenwurzel bewegen, um Rückenmark und Wurzel nicht zu beschädigen. Schließlich erscheint die Spitze der Lehre unter der Unterkante der Pars interarticularis. Eine dünne, flexible Mehrfaser-Drahtsäge mit einem Durchmesser von 0,54 mm wird dann entlang der Lehre geführt und ihre Enden mit Griffen fixiert. Die Lehre wird entfernt, die Säge gespannt und diese Spannung gehalten.

Schnittpunkt der Bogenwurzeln und Resektion der hinteren Wirbelelemente. Unter anhaltender Spannung wird die Säge unterhalb der oberen Gelenk- und Querfortsätze um die Bogenwurzel platziert. Letztere wird mit wiegenden Bewegungen der Säge in allen erforderlichen Höhen geschnitten. Anschließend werden die hinteren Wirbelelemente inklusive Gelenk-, Dorn- und Querfortsätzen sowie Bogenwurzeln als Block entfernt. Um die Stabilität der Wirbelsäule zu erhalten, werden die oberen und unteren „Knie“ der Kyphose mit CDI-Instrumenten fixiert.

Stadium II. Resektion der vorderen Wirbelsäule.

Stumpfe Dissektion der Wirbelkörper. Zu Beginn dieses Stadiums ist es notwendig, die segmentalen Arterien auf beiden Seiten zu identifizieren. Der entlang der Spinalwurzel verlaufende Spinalast der segmentalen Arterie wird ligiert und durchtrennt. In der Brustwirbelsäule wird die Spinalwurzel auf der Seite durchtrennt, durch die die Elemente der vorderen Wirbelsäulensäule entfernt werden sollen. Die stumpfe Dissektion wird nach vorne zwischen der Pleura (oder M. psoas tajor) und den Wirbelkörpern fortgesetzt. Normalerweise lassen sich die lateralen Oberflächen der Wirbelkörper leicht mit einem gebogenen Wirbelspatel freilegen. Anschließend ist es notwendig, die segmentalen Gefäße – Arterien und Venen – vom Wirbelkörper zu trennen. Anschließend wird die Aorta vorsichtig mit Spatel und Fingern von der Vorderseite des Wirbelkörpers getrennt. Mit dem Fingerrücken der linken Hand des Chirurgen tastet der Chirurg die Pulsationen der Aorta ab. Wenn die Fingerspitzen der rechten und linken Hand des Chirurgen an der Vorderseite des Wirbelkörpers anliegen, werden verschiedene Spatel unterschiedlicher Größe verwendet. Diese werden nacheinander (beginnend mit dem kleinsten) eingeführt, um den Zugang zu erweitern. Die beiden größten Spatel werden zwischen den Wirbelkörpern und den inneren Organen gehalten, um Verletzungen der Organe zu vermeiden und maximale Bewegungsfreiheit zu gewährleisten.

Einsetzen einer Drahtsäge. Zwei solcher Sägen werden in Höhe des proximalen und distalen Abschnitts der vorderen Wirbelsäulensäule eingesetzt. Die Richtigkeit der gewählten Ebenen wird mittels Markierungsradiographie überprüft; mit einem Meißel werden kleine Schnitte in das Knochengewebe gesetzt, damit sich die Säge nicht verschiebt.

Freilegen des Rückenmarks und Ablösen von Teilen der vorderen Wirbelsäule. Mit einem dünnen Spatel wird das Rückenmark von den umgebenden Venengeflechten und Bändern gelöst. Anschließend wird ein kantengezahnter Schutz eingesetzt, um ein Abrutschen der Säge zu verhindern. Mit diesem wird die vordere Wirbelsäule mit ihren Längsbändern durchtrennt. Anschließend sollte die Beweglichkeit des exzidierten Segments überprüft werden, um sicherzustellen, dass die Durchtrennung vollständig ist. Das exzidierte Fragment der vorderen Wirbelsäule wird um den Duralsack gedreht und entfernt.

Korrektur der kyphotischen Deformität. Die Stäbe des CDI-Instruments kreuzen sich am Scheitelpunkt der Deformität. Die resultierenden Fragmente, die jeweils an einem der „Knie“ der Kyphose fixiert sind, werden in der Korrekturposition mit „Domino“-Verbindern verbunden. Während der Korrektur steht der Duralsack unter ständiger Sichtkontrolle. Die korrekte Berechnung des erforderlichen Resektionsvolumens der vorderen und hinteren Wirbelsäulensäulen ermöglicht durch die Korrektur den Verschluss der Knochenoberflächen der Wirbelkörper und die Wiederherstellung der Kontinuität der hinteren Wand des Wirbelkanals. Ist dies nicht möglich, muss vor der Korrekturphase der vordere „leere“ Raum mit einem käfigartigen Implantat oder Allograft-Knochen aufgefüllt werden. Eine posteriore Spondylodese mit Autografts über die gesamte Länge des CDI-Instruments ist zwingend erforderlich.

Postoperative Behandlung. Eine Woche nach der Operation darf der Patient wieder aufstehen und gehen. Anschließend wird ein starres Korsett für die Brust- und Lendenwirbelsäule vorbereitet, das der Patient sechs Monate lang tragen sollte.