Kongenitaler muskulärer Schiefhals (Torticollis).

Halsdeformationen verschiedener klinischer, ätiologischer und pathogenetischer Art, vereint durch das Leitsymptom - die Fehlstellung des Kopfes (seine Abweichung von der Körpermittellinie), sind unter dem allgemeinen Namen "Torticollis" (Torticollis, Sphzre obstipum) bekannt. Die Symptome von Torticollis, die Behandlungstaktik und die Prognose hängen weitgehend von der Krankheitsursache, dem Grad der Beteiligung der Knochenstrukturen des Schädels, dem Funktionszustand der Muskeln, der Weichteile und des Nervensystems ab.

Bei einem angeborenen muskulären Schiefhals handelt es sich um eine dauerhafte Verkürzung des Musculus sternocleidomastoideus, die mit einer Schiefhaltung des Kopfes und eingeschränkter Beweglichkeit der Halswirbelsäule einhergeht und in schweren Fällen zu einer Deformation des Schädels, der Wirbelsäule und der Schultern führt.

Epidemiologie

Unter den angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates macht der angeborene muskuläre Schiefhals 12,4 % aus und steht damit nach der angeborenen Hüftluxation und dem Klumpfuß an dritter Stelle.

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Ursachen kongenitaler Torticollis

Die Ursachen und die Pathogenese des Schiefhalses sind noch nicht vollständig geklärt. Zur Erklärung der Ursache des angeborenen muskulären Schiefhalses gibt es verschiedene Theorien:

• traumatische Geburtsverletzung;
• ischämische Muskelnekrose;
• infektiöse Myositis;
• länger anhaltende Schieflage des Kopfes in der Gebärmutterhöhle.

Morphologische Untersuchungen und die von zahlreichen Autoren durchgeführten Untersuchungen der klinischen Merkmale des angeborenen muskulären Schiefhalses erlauben es nicht, einer der aufgeführten Theorien den Vorzug zu geben.

In Anbetracht der Tatsache, dass ein Drittel der Patienten mit angeborenem muskulären Schiefhals angeborene Entwicklungsanomalien haben (angeborene Hüftluxationen, Entwicklungsanomalien der Füße, Hände, Sehorgane usw.) und mehr als die Hälfte der Mütter eine Vorgeschichte mit pathologischen Schwangerschaften und Komplikationen während der Geburt haben, schlägt ST Zatsepin vor, diese Pathologie als eine Verkürzung des Musculus sternocleidomastoideus zu betrachten, die sich als Folge seiner angeborenen Unterentwicklung sowie eines Traumas während der Geburt und in der postpartalen Phase entwickelt hat.

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Symptome kongenitaler Torticollis

Je nachdem, wann die Symptome des Schiefhalses auftreten, unterscheidet man üblicherweise zwischen zwei Formen: Früh- und Spätschiefhals.

Ein früher angeborener muskulärer Schiefhals wird nur bei 4,5–14 % der Patienten festgestellt; bereits bei der Geburt oder in den ersten Lebenstagen zeigen sich eine Verkürzung des Musculus sternocleidomastoideus, eine Schiefhaltung des Kopfes sowie eine Asymmetrie von Gesicht und Schädel.

Bei der Spätform, die bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten beobachtet wird, nehmen die klinischen Anzeichen der Deformation allmählich zu. Am Ende der 2. oder zu Beginn der 3. Lebenswoche entwickeln die Patienten eine dichte Verdickung im mittleren oder mittleren unteren Drittel des Muskels. Verdickung und Verdichtung des Muskels schreiten fort und erreichen nach 4–6 Wochen ein Maximum. Die Größe der Verdickung kann im Durchmesser zwischen 1 und 2–3 cm variieren. In einigen Fällen nimmt der Muskel die Form einer leichten, verschiebbaren Spindel an. Die Haut über dem verdichteten Teil des Muskels ist unverändert, es gibt keine Entzündungszeichen. Mit dem Auftreten der Verdickung machen sich eine Neigung des Kopfes und seine Drehung zur gegenüberliegenden Seite sowie eine Einschränkung der Kopfbewegung bemerkbar (der Versuch, den Kopf des Kindes in die mittlere Position zu bringen, verursacht Angst und Weinen). Bei 11–20 % der Patienten tritt mit abnehmender Verdickung des Muskels dessen fibröse Degeneration auf. Der Muskel wird weniger dehnbar und elastisch und wächst langsamer als der Muskel auf der gegenüberliegenden Seite. Bei der Betrachtung des Kindes von vorne fällt eine Asymmetrie des Halses auf, der Kopf ist zum veränderten Muskel hin geneigt und in die entgegengesetzte Richtung gedreht, in ausgeprägter Form neigt er sich nach vorne.

Bei der Untersuchung von hinten fallen Nackenasymmetrie, Neigung und Drehung des Kopfes sowie eine höhere Position des Schultergürtels und des Schulterblatts auf der Seite des veränderten Muskels auf. Die Palpation zeigt eine Verspannung eines oder aller Schenkel des Musculus sternocleidomastoideus, deren Ausdünnung und erhöhte Dichte. Die Haut über dem angespannten Muskel ist flügelförmig angehoben. Sekundäre Deformationen von Gesicht, Schädel, Wirbelsäule und Schultergürtel entwickeln sich und verschlimmern sich. Der Schweregrad der entstandenen sekundären Deformationen hängt direkt vom Grad der Muskelverkürzung und dem Alter des Patienten ab. Bei langjährigem Schiefhals entwickelt sich eine schwere Schädelasymmetrie – die sogenannte „Schädelskoliose“. Die Schädelhälfte auf der Seite des veränderten Muskels ist abgeflacht, ihre Höhe ist auf der Seite des veränderten Muskels geringer als auf der unveränderten Hälfte. Augen und Augenbrauen liegen tiefer als auf der unveränderten Seite. Versuche, eine vertikale Kopfposition beizubehalten, tragen zum Anheben des Schultergürtels, zur Deformation des Schlüsselbeins und zur seitlichen Verschiebung des Kopfes zur betroffenen Seite des verkürzten Muskels bei. In schweren Fällen entwickelt sich eine Skoliose in der Hals- und oberen Brustwirbelsäule mit einer Konvexität zum unveränderten Muskel. Anschließend bildet sich in der Lendenwirbelsäule ein Ausgleichsbogen.

Angeborener muskulärer Torticollis mit Verkürzung beider M. sternocleidomastoideus ist äußerst selten. Bei diesen Patienten entwickeln sich keine sekundären Gesichtsdeformitäten, es wird eine starke Einschränkung der Amplitude der Kopfbewegung und der Krümmung der Wirbelsäule in der Sagittalebene festgestellt. Auf beiden Seiten werden angespannte, verkürzte, dichte und verdünnte Schenkel des M. sternocleidomastoideus festgestellt.

Torticollis mit angeborenen Pterygoideusfalten des Halses

Ein Schiefhals dieser Form entsteht durch die ungleichmäßige Anordnung der Halsfalten; es handelt sich um eine seltene Form des Pterygium coli.

Symptome von Schiefhals

Charakteristische klinische Symptome der Erkrankung sind B-förmige Hautfalten, die sich von den Seitenflächen des Kopfes bis zu den Schultern erstrecken, sowie ein kurzer Hals. Es kommt zu Anomalien in der Entwicklung der Muskeln und der Wirbelsäule.

Behandlung von Schiefhals

Die Behandlung dieser Form des Schiefhalses erfolgt mittels plastisch-chirurgischer Hautfaltenplastik mit gegenläufigen Dreieckslappen, wodurch ein gutes kosmetisches Ergebnis erzielt wird.

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Schiefhals bei Entwicklungsanomalien des 1. Halswirbels

Seltene Entwicklungsanomalien des 1. Halswirbels können zur Entwicklung eines schweren progressiven Schiefhalses führen.

Symptome von Schiefhals

Die Hauptsymptome dieser Form des Torticollis sind Kopfneigung und -rotation in unterschiedlichem Ausmaß sowie Asymmetrie von Schädel und Gesicht. Bei Kleinkindern kann der Kopf passiv in die durchschnittliche physiologische Position gebracht werden; mit zunehmendem Alter schreitet die Deformation fort, fixiert sich und kann nicht passiv beseitigt werden.

Diagnose von Schiefhals

Die M. sternocleidomastoideus sind nicht verändert, manchmal wird eine Hypoplasie der Nackenmuskulatur festgestellt. Charakteristisch sind neurologische Symptome: Kopfschmerzen, Schwindel, Symptome einer Pyramideninsuffizienz, Phänomene der Hirnkompression auf Höhe des Foramen occipitalis.

Zur Klärung der Diagnose dienen Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule und der beiden oberen Wirbel, die „durch den Mund“ angefertigt werden.

Behandlung von Schiefhals

Die konservative Behandlung dieser Form des Schiefhalses besteht in der Ruhigstellung während des Schlafs mit einer Shantz-Halskrause bei zur Gegenseite geneigtem Kopf sowie in der Massage und elektrischen Stimulation der Nackenmuskulatur der Gegenseite.

Bei fortschreitenden Formen der Erkrankung ist eine posteriore Spondylodese der oberen Halswirbelsäule indiziert. In schweren Fällen wird zunächst eine Deformationskorrektur mit einem Gallo-Apparat durchgeführt, im zweiten Schritt erfolgt eine Okzipitospondylodese von drei bis vier oberen Wirbeln mit autologen oder allogenen Knochentransplantaten.

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Formen

Ein Schiefhals bei angeborenen Keilwirbeln und Halbwirbeln wird in der Regel bei der Geburt diagnostiziert.

Symptome von Schiefhals

Auffällig sind die Schiefhaltung des Kopfes, die Gesichtsasymmetrie und die Bewegungseinschränkung der Halswirbelsäule. Bei der passiven Korrektur der Kopffehlstellung kommt es zu keinen Veränderungen der Muskulatur. Mit zunehmendem Alter schreitet die Verkrümmung meist stark fort.

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Behandlung von Schiefhals

Die Behandlung dieser Form des Schiefhalses erfolgt ausschließlich konservativ: passive Korrektur und Halten des Kopfes in vertikaler Position mit einer Shantz-Kragen.

Diagnose kongenitaler Torticollis

Die Differentialdiagnose des Schiefhalses erfolgt bei Aplasie des Musculus sternocleidomastoideus, Entwicklungsanomalien des Musculus trapezius und des Muskels, der das Schulterblatt anhebt, Knochenformen des Schiefhalses, erworbenem Schiefhals (bei Morbus Triesel, ausgedehnten Schäden der Halshaut, entzündlichen Prozessen des Musculus sternocleidomastoideus, Verletzungen und Erkrankungen der Halswirbel, paralytischem Schiefhals, kompensatorischem Schiefhals bei Erkrankungen des Innenohrs und der Augen, idiopathischem spasmodischem Schiefhals).

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Behandlung kongenitaler Torticollis

Die konservative Behandlung des muskulären Schiefhalses ist die Hauptmethode zur Behandlung dieser Erkrankung. Eine konsequente und komplexe Behandlung, die ab dem Zeitpunkt der Erkennung von Schiefhalssymptomen beginnt, ermöglicht bei 74–82 % der Patienten die Wiederherstellung der Form und Funktion des betroffenen Muskels.

Korrekturübungen zielen darauf ab, die Länge des Musculus sternocleidomastoideus wiederherzustellen. Bei Übungen ist es notwendig, grobe, heftige Bewegungen zu vermeiden, da zusätzliche Traumata pathologische Veränderungen im Muskelgewebe verschlimmern. Zur passiven Korrektur des veränderten Muskels wird das Kind mit der gesunden Halshälfte an die Wand und der veränderten Hälfte zum Licht hin platziert.

Die Nackenmassage zielt darauf ab, die Durchblutung des betroffenen Muskels zu verbessern und den Tonus des gesunden, überdehnten Muskels zu erhöhen. Um die erreichte Korrektur nach der Massage und den Regenerationsübungen aufrechtzuerhalten, empfiehlt es sich, den Kopf mit einem weichen Shantz-Kragen zu stützen.

Die physiotherapeutische Behandlung von Torticollis dient der Verbesserung der Blutversorgung des betroffenen Muskels und der Resorption von Narbengewebe. Sobald Torticollis erkannt wird, werden thermische Verfahren verordnet: Paraffinanwendungen, Sollux, UHF. Im Alter von 6-8 Wochen wird eine Elektrophorese mit Kaliumiodid und Hyaluronidase verordnet.

Chirurgische Behandlung von Torticollis

Indikationen zur chirurgischen Behandlung des Schiefhalses:

• Schiefhals, der in den ersten beiden Lebensjahren eines Kindes nicht auf eine Behandlung anspricht;
• Wiederauftreten eines Schiefhalses nach chirurgischer Behandlung.

Die derzeit am häufigsten verwendete Technik zur Beseitigung des angeborenen Schiefhalses ist die offene Kreuzung der Schenkel des veränderten Muskels und seines unteren Teils (Mikulich-Zatsepin-Operation).

Operationstechnik. Der Patient wird auf den Rücken gelegt, ein dichtes, 7 cm hohes Kissen wird unter die Schulter gelegt, der Kopf wird nach hinten geneigt und auf die der Operation gegenüberliegende Seite gedreht. Ein horizontaler Hautschnitt wird 1–2 cm proximal des Schlüsselbeins in der Projektion der Schenkel des verkürzten Muskels vorgenommen. Weichteile werden Schicht für Schicht präpariert. Eine Cocker-Sonde wird unter die veränderten Schenkel des Muskels gelegt, und die Schenkel werden einzeln darüber gekreuzt. Bei Bedarf werden die Stränge, zusätzlichen Schenkel und das hintere Segel der oberflächlichen Faszie des Halses präpariert. Die oberflächliche Faszie wird im seitlichen Halsdreieck präpariert. Die Wunde wird vernäht. In seltenen Fällen, wenn es nicht möglich ist, die Kontraktur des veränderten Muskels, wie von Zatsepin empfohlen, durch Überqueren im unteren Abschnitt zu beseitigen, wird die Operation durch Überqueren des Musculus sternocleidomastoideus im oberen Abschnitt ergänzt, genauer gesagt des Warzenfortsatzes nach Lange.

Postoperative Behandlung von Torticollis

Die Hauptaufgaben der postoperativen Phase bestehen darin, die erreichte Hyperkorrektur von Kopf und Hals aufrechtzuerhalten, die Entstehung von Narben zu verhindern und den Tonus der überdehnten Muskeln der gesunden Halshälfte wiederherzustellen. Entwickeln Sie das richtige Stereotyp der Kopfposition.

Um ein Wiederauftreten des Schiefhalses und vegetativ-vaskuläre Störungen zu verhindern, ist in der postoperativen Phase eine funktionelle Patientenbehandlung erforderlich. In den ersten 2–3 Tagen nach der Operation wird der Kopf mit einem weichen Verband vom Typ Shantz in der überkorrigierten Position fixiert. Am 2.–3. Tag nach der Operation wird ein thorakozervikaler Gipsverband in der Position der maximal möglichen Neigung des Kopfes in Richtung des nicht betroffenen Muskels angelegt. Am 4.–5. Tag nach der Operation werden Übungen verordnet, die darauf abzielen, die Neigung des Kopfes in Richtung des unveränderten Muskels zu verstärken. Die während der Übungen erreichte verstärkte Neigung des Kopfes wird mit Polstern fixiert, die unter dem Rand des Verbandes auf der Seite des betroffenen Muskels platziert werden.

Am 12.-14. Tag wird im Bereich der postoperativen Narbe eine Elektrophorese mit Hyaluronidase verordnet. Die Dauer der Ruhigstellung mit einem Gipsverband hängt von der Schwere der Deformation und dem Alter des Patienten ab; im Durchschnitt beträgt sie 4-6 Wochen. Dann wird der Gipsverband durch eine Shants-Kragen (asymmetrisches Muster) ersetzt und eine konservative Behandlung des Schiefhalses durchgeführt, die Massagen (entspannend – auf der betroffenen Seite, kräftigend – auf der gesunden Seite), thermische Verfahren im betroffenen Muskelbereich und therapeutische Übungen umfasst. Um der Entstehung von Narben vorzubeugen, wird Physiotherapie empfohlen: Elektrophorese mit Kaliumiodid, Hyaluronidase. Fangotherapie und Paraffinanwendungen sind angezeigt. Ziel der Behandlung in dieser Phase ist es, den Bewegungsspielraum des Kopfes zu steigern, den Muskeltonus wiederherzustellen und neue motorische Fähigkeiten zu entwickeln.

Die Erkrankung Schiefhals erfordert eine ambulante Beobachtung, die im ersten Lebensjahr alle zwei Monate und im zweiten alle vier Monate durchgeführt wird. Nach der chirurgischen Behandlung im ersten Jahr erfolgt alle drei Monate eine Untersuchung. Nach Abschluss der konservativen und chirurgischen Behandlung des Schiefhalses werden die Kinder bis zum Ende des Knochenwachstums ambulant beobachtet.