Aortenstenose: allgemeine Informationen

Bei der Aortenstenose handelt es sich um eine Verengung der Aortenklappe, die den Blutfluss vom linken Ventrikel in die aufsteigende Aorta während der Systole einschränkt. Ursachen der Aortenstenose sind unter anderem eine angeborene bikuspide Aortenklappe, idiopathische degenerative Sklerose mit Verkalkung und rheumatisches Fieber.

Eine fortschreitende Aortenstenose führt unbehandelt zur klassischen Trias aus Synkope, Angina pectoris und Belastungsdyspnoe; Herzinsuffizienz und Arrhythmien können auftreten. Charakteristische Symptome sind ein niedrigamplitudiger, verzögerter Karotispuls und ein Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch. Die Diagnose wird durch körperliche Untersuchung und Echokardiographie gestellt. Eine asymptomatische Aortenstenose bedarf oft keiner Behandlung. Bei Kindern wird eine Ballonvalvulotomie bei fortschreitender Aortenstenose oder bei klinischen Symptomen durchgeführt; bei Erwachsenen ist ein Klappenersatz indiziert.

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Statistiken

Die Prävalenz der Aortenstenose schwankt laut verschiedenen Autoren zwischen 3-4 und 7 %. Mit zunehmendem Alter nimmt die Häufigkeit dieses Defekts zu und beträgt 15-20 % der über 80-Jährigen. Mit steigender Lebenserwartung der Bevölkerung steigt auch die Inzidenz dieses Defekts in der Bevölkerung. Das vorherrschende Geschlecht ist männlich (2,4:1), in der älteren Altersgruppe überwiegen jedoch Frauen. Aortenstenosen werden nach ihrer Ursache in angeborene und erworbene, nach dem Ausmaß der Läsion in isolierte und kombinierte, nach der Lokalisation in valvuläre, supravalvuläre, infravalvuläre oder durch hypertrophe Kardiomyopathie verursachte Stenose unterteilt.

Ursachen der Aortenstenose

Aortensklerose, Verdickung der Klappenstrukturen mit Fibrose und Verkalkung (zunächst ohne Stenose) sind die häufigsten Ursachen einer Aortenstenose bei älteren Menschen; mit zunehmendem Alter entwickelt sich die Aortensklerose bei mindestens 15 % der Patienten zu einer Stenose. Aortensklerose ist auch die häufigste Ursache einer Aortenstenose, die eine chirurgische Behandlung erforderlich macht. Aortensklerose ähnelt der Arteriosklerose mit Lipoproteinablagerungen, aktiver Entzündung und Verkalkung der Klappen; die Risikofaktoren sind dieselben.

Die häufigste Ursache einer Aortenstenose bei Patienten unter 70 Jahren ist eine angeborene bikuspide Aortenklappe. Eine angeborene Aortenstenose wird bei 3-5 von 1000 Lebendgeburten festgestellt, häufiger bei Jungen.

In Entwicklungsländern ist rheumatisches Fieber in allen Altersgruppen die häufigste Ursache einer Aortenstenose. Eine supravalvuläre Aortenstenose kann durch eine angeborene Membran oder eine hypoplastische Verengung oberhalb der Valsalvae-Sinus verursacht werden, ist aber selten. Eine sporadische Variante der supravalvulären Aortenstenose ist mit charakteristischen Gesichtszügen verbunden (hohe und breite Stirn, Hypertelorismus, Strabismus, Stupsnase, langes Philtrum, breiter Mund, abnormes Zahnwachstum, pausbäckige Wangen, Mikrognathie, tief angesetzte Ohren). In Verbindung mit einer frühen idiopathischen Hyperkalzämie wird diese Form als Williams-Syndrom bezeichnet. Eine subvalvuläre Aortenstenose wird durch einen angeborenen membranösen oder fibrösen Ring unterhalb der Aortenklappe verursacht; sie ist ebenfalls selten.

Eine Aorteninsuffizienz kann mit einer Aortenstenose einhergehen. Etwa 60 % der Patienten über 60 Jahre mit signifikanter Aortenstenose weisen auch eine Mitralklappenverkalkung auf, die zu einer signifikanten Mitralinsuffizienz führen kann.

Als Folge einer Aortenstenose entwickelt sich allmählich eine linksventrikuläre Hypertrophie. Eine signifikante linksventrikuläre Hypertrophie verursacht eine diastolische Dysfunktion und kann im fortgeschrittenen Stadium zu verminderter Kontraktilität, Ischämie oder Fibrose führen, die wiederum systolische Dysfunktion und Herzinsuffizienz (HF) verursachen können. Eine Vergrößerung des linken Ventrikels tritt nur bei einer Myokardschädigung (z. B. bei einem Myokardinfarkt) auf. Patienten mit Aortenstenose leiden häufiger an Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt oder anderen Lokalisationen (Gade-Syndrom, hepatorenales Syndrom), da ein hohes Trauma im Bereich der stenotischen Klappen die Empfindlichkeit des von-Willebrand-Faktors gegenüber der Aktivierung von Plasma-Metalloproteasen erhöht und die Thrombozytenclearance erhöhen kann. Gastrointestinale Blutungen können auch eine Folge einer Angiodysplasie sein. Hämolyse und Aortendissektion treten bei solchen Patienten häufiger auf.

Was verursacht eine Aortenstenose?

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Symptome einer Aortenstenose

Eine angeborene Aortenstenose verläuft in der Regel bis zum Alter von mindestens 10 bis 20 Jahren symptomfrei. Danach können die Symptome der Aortenstenose rasch fortschreiten. Bei allen Formen führt eine unbehandelte progressive Aortenstenose schließlich zu Synkopen bei Belastung, Angina pectoris und Kurzatmigkeit (die sogenannte SAD-Trias). Weitere Symptome einer Aortenstenose können Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen, einschließlich Kammerflimmern, sein, die zum plötzlichen Tod führen können.

Ohnmachtsanfälle bei körperlicher Anstrengung entstehen, weil das Herz aufgrund seiner Funktionstüchtigkeit nicht die notwendige Blutversorgung gewährleisten kann. Ohnmachtsanfälle ohne körperliche Anstrengung entstehen durch veränderte Barorezeptorreaktionen oder Kammerflimmern. Angina pectoris tritt bei etwa zwei Dritteln der Patienten auf. Etwa ein Drittel weist eine signifikante Arteriosklerose der Koronararterien auf, bei der Hälfte sind die Koronararterien intakt, es liegt jedoch eine Ischämie aufgrund einer linksventrikulären Hypertrophie vor.

Es gibt keine sichtbaren Anzeichen einer Aortenstenose. Tastbare Symptome sind Veränderungen des Pulses in den Halsschlagadern und peripheren Arterien: Die Amplitude ist reduziert, es kommt zu einer Divergenz der Kontraktionen des linken Ventrikels (Pulsus parvus et tardus) und zu verstärkten Kontraktionen des linken Ventrikels (Schub anstelle des ersten Herztons und Abschwächung des zweiten Herztons) aufgrund seiner Hypertrophie. Der tastbare Bereich der linksventrikulären Kontraktion verändert sich palpatorisch erst bei Auftreten einer systolischen Dysfunktion bei Herzinsuffizienz. In schweren Fällen können manchmal ein tastbarer IV-Herzton, der an der Herzspitze leichter zu erfassen ist, und ein systolisches Schwirren, das mit dem Geräusch der Aortenstenose zusammenfällt und am linken oberen Rand des Sternums besser zu bestimmen ist, festgestellt werden. Der systolische Blutdruck kann bei leichter bis mittelschwerer Aortenstenose erhöht sein, sinkt jedoch mit zunehmendem Schweregrad der Aortenstenose.

Bei der Auskultation ist S1 normal, S2 kann jedoch einzeln auftreten, da der Aortenklappenverschluss durch die Fusion der Aorten- (A) und Pulmonalklappenkomponenten (P) von S erweitert ist oder (in schweren Fällen) A fehlt. Mit zunehmendem Schweregrad schwächt sich S1 ab und kann schließlich verschwinden. Gelegentlich ist S4 zu hören _. Bei Patienten mit Aortenstenose aufgrund einer angeborenen bikuspiden Aortenklappenerkrankung, bei der die Klappensegel starr, aber nicht völlig unbeweglich sind, kann unmittelbar danach ein Auswurfgeräusch zu hören sein. Das Geräusch verändert sich bei Belastungstests nicht.

Zu den auskultatorischen Befunden gehört ein Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch, das am besten mit der Stethoskopmembran am linken oberen Sternalrand zu hören ist, wenn der Patient sitzt und nach vorne gebeugt ist. Das Geräusch wird üblicherweise zum rechten Schlüsselbein und zu beiden Halsschlagadern weitergeleitet (oft links lauter als rechts) und hat einen rauen oder kratzenden Klang. Bei älteren Patienten kann die Vibration der nicht aneinandergrenzenden Klappenspitzen der verkalkten Aortenklappe ein lauteres, hohes „Gurren“ oder musikalisches Geräusch an der Herzspitze erzeugen, mit Abschwächung oder Fehlen des Geräusches parasternal (Gallavardin-Phänomen), wodurch eine Mitralklappeninsuffizienz simuliert wird. Das Geräusch ist leiser, wenn die Stenose weniger ausgeprägt ist, wird aber mit fortschreitender Stenose lauter, länger und erreicht seinen Höhepunkt in der späten Systole (d. h. die Crescendo-Phase wird länger und die Decrescendo-Phase kürzer). Da bei einer kritischen Aortenstenose die Kontraktilität des linken Ventrikels abnimmt, lässt das Herzgeräusch nach und kann vor dem Tod verschwinden.

Das Geräusch einer Aortenstenose verstärkt sich typischerweise bei Manövern, die das linksventrikuläre Volumen erhöhen (z. B. Beinheben, Kniebeugen, nach ventrikulärer Extrasystole) und nimmt ab bei Manövern, die das linksventrikuläre Volumen verringern (Valsalva-Manöver) oder die Nachlast erhöhen (isometrischer Handgriff). Diese dynamischen Manöver haben den gegenteiligen Effekt auf das Geräusch bei hypertropher Kardiomyopathie, das unter anderen Umständen dem Geräusch einer Aortenstenose ähneln kann.

Symptome einer Aortenstenose

Diagnose einer Aortenstenose

Die Verdachtsdiagnose einer Aortenstenose wird klinisch gestellt und durch eine Echokardiographie bestätigt. Die zweidimensionale transthorakale Echokardiographie dient der Erkennung einer Aortenklappenstenose und ihrer möglichen Ursachen. Diese Untersuchung ermöglicht die Quantifizierung der linksventrikulären Hypertrophie und des Ausmaßes der diastolischen oder systolischen Dysfunktion sowie die Erkennung assoziierter Klappenerkrankungen (Aorteninsuffizienz, Mitralklappenpathologie) und Komplikationen (z. B. Endokarditis). Die Doppler-Echokardiographie dient der Quantifizierung des Stenosegrads durch Messung der Aortenklappenfläche, der Flussgeschwindigkeit und des supravalvulären systolischen Druckgradienten.

Eine Klappenfläche von 0,5–1,0 cm oder ein Gradient > 45–50 mmHg weisen auf eine schwere Stenose hin; eine Fläche < 0,5 cm und ein Gradient > 50 mmHg weisen auf eine kritische Stenose hin. Der Gradient kann bei einer Aorteninsuffizienz überschätzt und bei einer linksventrikulären systolischen Dysfunktion unterschätzt werden. Eine Aortenklappenströmungsgeschwindigkeit < 2–2,5 m/s bei Klappenverkalkung kann eher auf eine Aortensklerose als auf eine mittelschwere Aortenstenose hinweisen. Eine Aortenklappensklerose entwickelt sich häufig zu einer Aortenstenose, daher ist eine sorgfältige Überwachung erforderlich.

Eine Herzkatheteruntersuchung wird durchgeführt, um festzustellen, ob eine koronare Herzkrankheit die Ursache der Angina pectoris ist oder wenn Diskrepanzen zwischen klinischen und echokardiografischen Befunden bestehen.

Es werden ein EKG und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt. Das EKG zeigt charakteristische Veränderungen einer linksventrikulären Hypertrophie, mit oder ohne ischämische Veränderungen im STv-Abschnitt der T-Welle. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann Aortenklappenverkalkung und Anzeichen einer Herzinsuffizienz zeigen. Die linksventrikulären Abmessungen sind in der Regel normal, sofern keine terminale systolische Dysfunktion vorliegt.

Diagnose einer Aortenstenose

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Behandlung der Aortenstenose

Asymptomatische Patienten mit einem systolischen Spitzengradienten < 25 mmHg und einer Klappenfläche > 1,0 cm haben eine niedrige Mortalität und ein geringes Gesamtrisiko, innerhalb der nächsten zwei Jahre operiert werden zu müssen. Jährlich wird der Symptomverlauf mittels Echokardiographie überwacht (zur Beurteilung des Gradienten und der Klappenfläche).

Asymptomatische Patienten mit einem Gradienten von 25–50 mmHg oder einer Klappenfläche < 1,0 cm haben ein höheres Risiko, innerhalb der nächsten zwei Jahre klinische Manifestationen zu entwickeln. Die Behandlung dieser Patienten ist umstritten, die meisten sind jedoch Kandidaten für einen Klappenersatz. Dieser Eingriff ist bei Patienten mit schwerer asymptomatischer Aortenstenose, die eine CABG benötigen, obligatorisch. Eine Operation kann in folgenden Fällen indiziert sein:

• Entwicklung einer arteriellen Hypotonie während eines Belastungstests auf dem Laufband;
• LV-Auswurffraktion < 50 %;
• mäßige oder schwere Klappenverkalkung, maximale Aortengeschwindigkeit > 4 m/s und schnelles Fortschreiten der maximalen Aortengeschwindigkeit (> 0,3 m/s pro Jahr).

Patienten mit ventrikulären Arrhythmien und erheblicher LV-Hypertrophie werden ebenfalls häufig chirurgisch behandelt, die Wirksamkeit ist jedoch weniger eindeutig. Empfehlungen für Patienten ohne diese Erkrankungen beinhalten eine häufigere Überwachung der Symptomprogression, der LV-Hypertrophie, der Gradienten, der Klappenfläche und, falls erforderlich, eine medikamentöse Therapie. Die medikamentöse Therapie beschränkt sich im Wesentlichen auf β-Blocker, die die Herzfrequenz verlangsamen und so den Koronarblutfluss und die diastolische Füllung bei Patienten mit Angina pectoris oder diastolischer Dysfunktion verbessern. Statine werden auch bei älteren Patienten eingesetzt, um das Fortschreiten einer durch Aortensklerose verursachten Aortenstenose zu stoppen. Andere Medikamente können Schaden anrichten. Die Gabe von Medikamenten, die die Vorlast senken (z. B. Diuretika), kann die linksventrikuläre Füllung reduzieren und die Herzleistung beeinträchtigen. Medikamente, die die Nachlast senken (z. B. ACE-Hemmer), können Hypotonie verursachen und den Koronarblutfluss reduzieren. Nitrate sind die Mittel der Wahl bei Angina pectoris, doch schnell wirkende Nitrate können eine orthostatische Hypotonie und (gelegentlich) Synkopen auslösen, da der Ventrikel mit seiner stark eingeschränkten Leistung den plötzlichen Blutdruckabfall nicht kompensieren kann. Natriumnitroprussid wurde bei Patienten mit dekompensierter Herzinsuffizienz mehrere Stunden vor einem Klappenersatz als Nachlastsenker eingesetzt. Da dieses Medikament jedoch die gleiche Wirkung wie schnell wirkende Nitrate haben kann, muss es vorsichtig und unter strenger Aufsicht angewendet werden.

Bei symptomatischen Patienten ist ein Klappenersatz oder eine Ballonvalvulotomie erforderlich. Ein Klappenersatz ist bei nahezu allen Patienten indiziert, die eine Operation vertragen. Manchmal kann die native Pulmonalklappe für optimale Funktion und Haltbarkeit verwendet werden; in diesem Fall wird die Pulmonalklappe durch eine Bioprothese ersetzt (Ross-Operation). Bei Patienten mit assoziierter schwerer Aorteninsuffizienz im Rahmen einer Bikuspidalklappe kann die Aortenklappe manchmal repariert (Valvulärreparatur) und nicht ersetzt werden. Eine präoperative Beurteilung einer koronaren Herzkrankheit ist notwendig, damit gegebenenfalls CABG und Klappenersatz in derselben Operation durchgeführt werden können.

Die Ballonvalvuloplastie wird vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen mit angeborener Aortenstenose angewendet. Bei älteren Patienten führt die Ballonvalvuloplastie häufig zu Restenosen, Aorteninsuffizienz, Schlaganfall und Tod. Sie ist jedoch als vorübergehender Eingriff bei hämodynamisch instabilen Patienten (während der Wartezeit auf eine Operation) und bei Patienten, die eine Operation nicht vertragen, akzeptabel.

Behandlung der Aortenstenose

Prognose bei Aortenstenose

Eine Aortenstenose kann langsam oder schnell fortschreiten. Daher ist eine dynamische Überwachung erforderlich, um Veränderungen rechtzeitig zu erkennen, insbesondere bei älteren Patienten mit sitzender Tätigkeit. Bei solchen Patienten kann der Fluss ohne klinische Symptome deutlich abnehmen.

Insgesamt entwickeln etwa 3 bis 6 % der asymptomatischen Patienten mit normaler systolischer Funktion innerhalb eines Jahres Symptome oder eine verminderte linksventrikuläre EF. Prädiktoren für eine schlechte Prognose (Tod oder Symptome, die einen chirurgischen Eingriff erfordern) sind eine Klappenfläche < 0,5 cm2, eine maximale Aortengeschwindigkeit > 4 m/s, ein schneller Anstieg der maximalen Aortengeschwindigkeit (> 0,3 m/s pro Jahr) und eine mäßige bis schwere Klappenverkalkung. Die mediane Überlebenszeit ohne Behandlung beträgt etwa 5 Jahre nach Beginn der Angina pectoris, 4 Jahre nach Beginn einer Synkope und 3 Jahre nach Auftreten einer Herzinsuffizienz. Ein Aortenklappenersatz lindert die Symptome und verbessert die Überlebenschancen. Das Operationsrisiko ist bei Patienten erhöht, die auch eine Koronararterien-Bypass-Operation (CABG) benötigen, und bei Patienten mit verminderter linksventrikulärer systolischer Funktion.

Etwa 50 % der Todesfälle treten plötzlich auf. Aus diesem Grund sollten Patienten mit einem kritischen Aortenklappengradienten, die auf eine Operation warten, ihre Aktivitäten einschränken, um einen plötzlichen Tod zu vermeiden.

Aortensklerose erhöht das Herzinfarktrisiko vermutlich um 40 % und kann zu Angina pectoris, Herzinsuffizienz und Schlaganfall führen. Mögliche Ursachen sind eine fortschreitende Aortenstenose oder eine begleitende Dyslipidämie, eine endotheliale Dysfunktion sowie eine zugrunde liegende systemische oder lokale Entzündung, die zu Klappensklerose und koronarer Herzkrankheit führt.