Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern

Behandlungsziele der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern

Neben Neuerungen in der Pathogenese der dilatativen Kardiomyopathie war das letzte Jahrzehnt auch von der Entstehung neuer Therapieansätze geprägt. Bis heute erfolgt die Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern jedoch überwiegend symptomatisch. Die Therapie basiert auf der Korrektur und Prävention der wichtigsten klinischen Manifestationen der Erkrankung und ihrer Komplikationen: chronische Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und Thromboembolien.

Nichtmedikamentöse Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie bei einem Kind

Am optimalsten ist ein flexibles Regime mit eingeschränkter körperlicher Aktivität entsprechend der Schwere der Funktionsbeeinträchtigung des Kindes. Von großer Bedeutung ist die Reduzierung der Vorlast durch Begrenzung der Flüssigkeits- und Kochsalzaufnahme.

Medikamentöse Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie bei einem Kind

Unter Berücksichtigung der wichtigsten pathogenetischen Mechanismen der Herzinsuffizienz (verminderte Myokardkontraktilität und verringerte Masse lebensfähiger Kardiomyozyten) sind Diuretika und Vasodilatatoren aus der Gruppe der ACE-Hemmer (Captopril, Enalapril) die wichtigsten Mittel ihrer medikamentösen Behandlung.

Bei Patienten mit Sinusrhythmus kommt zusätzlich zur Behandlung eine kardiotonische Therapie (Digoxin) zum Einsatz, wenn eine signifikante Myokarddilatation vorliegt und Diuretika und ACE-Hemmer nicht ausreichend wirksam sind.

Die antiarrhythmische Therapie wird je nach Indikation angewendet, wobei berücksichtigt wird, dass diese Medikamente (außer Amiodaron) eine negativ inotrope Wirkung haben.

In den letzten Jahren wurde die Langzeitanwendung von Betablockern bei diesen Patienten gerechtfertigt, wobei mit minimalen Dosen begonnen und schrittweise eine optimal verträgliche Dosis erreicht wurde.

Angesichts der vermuteten Autoimmunpathogenese eines erheblichen Anteils der Fälle von dilatativer Kardiomyopathie und ihrer Assoziation mit einer viralen Myokarditis stellt sich die Frage nach dem Einsatz immunsuppressiver und immunmodulatorischer Medikamente bei Patienten.

Nach Ansicht einiger Autoren dienen tiefgreifende Stoffwechselveränderungen im Myokard als Grundlage für den Einsatz von Medikamenten bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie, die den Stoffwechsel des betroffenen Myokards verbessern (Neoton, Mildronat, Carnitin, Multivitamine + andere Medikamente, Cytoflavin).

Chirurgische Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie bei einem Kind

Zu den wichtigsten nicht-medikamentösen Behandlungsformen von Herzinsuffizienz bei Kindern und jungen Erwachsenen gehören die folgenden:

• kardiale Resynchronisationstherapie;
• chirurgische Korrektur der Klappenpathologie:
• rekonstruktive Chirurgie an der linken Herzkammer;
• die Verwendung von Geräten, die die Größe der linken Herzkammer verringern und ihre Form verändern;
• mechanische Kreislaufunterstützungsgeräte;
• Herztransplantation.

Vorhersage

Die Prognose der Erkrankung ist sehr ernst, obwohl es vereinzelte Berichte über eine deutliche Verbesserung des klinischen Zustands von Patienten mit konventioneller Therapie gibt.

Zu den Prognosekriterien zählen die Dauer der Erkrankung nach Diagnose, die klinischen Symptome und der Schweregrad der Herzinsuffizienz, das Vorliegen eines Niederspannungs-EKG, hochgradige ventrikuläre Arrhythmien sowie der Grad der Reduktion der Kontraktions- und Pumpfunktion des Herzens. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie beträgt 3,5–5 Jahre. Die Meinungen verschiedener Autoren gehen bei der Untersuchung des Verlaufs der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern auseinander. Die höchste Überlebensrate wird bei Kleinkindern beobachtet.

Nach Beobachtungen vieler Autoren sind chronische Herzinsuffizienz, Thromboembolien und Herzrhythmusstörungen die häufigsten Todesursachen bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie.

Trotz intensiver Behandlung und der Suche nach neuen Medikamenten zur Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie bleibt das Thema Herztransplantation aktuell. Mit moderner immunsuppressiver Therapie liegt die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit transplantiertem Herzen bei 70-80 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]