Behandlung der Itenko-Cushing-Krankheit
Zuletzt überprüft: 25.06.2018
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Behandlung der Isenko-Cushing-Krankheit. Zur Behandlung der Krankheit werden pathogenetische und symptomatische Methoden angewandt. Pathogenetische Methoden zielen auf die Normalisierung von Hypophysen-Nebennieren-Beziehungen ab, symptomatisch - um Stoffwechselstörungen zu kompensieren.
Die Normalisierung der Produktion von ACTH und Cortisol wird durch Bestrahlung der Hypophyse, chirurgische Adenomektomie oder Blocker des Hypothalamus-Hypophysen-Systems erreicht. Bei einigen Patienten werden eine oder beide Nebennieren entfernt, sie verschreiben Inhibitoren der Biosynthese von Hormonen im Cortex der Nebennieren. Die Wahl der Methode hängt von der Schwere und Schwere der klinischen Manifestationen der Krankheit ab.
Derzeit wird weltweit bei der Behandlung der Itenko-Cushing-Krankheit die transsphenoidale Adenomektomie unter Verwendung von mikrochirurgischen Techniken bevorzugt. Diese Methode gilt als eine der wichtigsten Methoden der pathogenetischen Therapie dieser schweren Erkrankung, sie gibt ein schnelles positives klinisches Ergebnis, führt zu einer vollständigen Remission der Erkrankung bei 90% der Patienten mit Wiederherstellung der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Funktionen.
Bei leichter bis mittelschwerer Erkrankung wird eine Bestrahlung der interstitiell-hypophysären Region angewandt - Fernbestrahlung: Gammatherapie (Dosis 40-50 Gy) und Protonenstrahl (Dosis 80-100 Gy pro Kurs).
Die Verwendung von schweren Protonenteilchen zur Bestrahlung der Hirnanhangdrüse ermöglicht es, die Dosis zu erhöhen, die Strahlungsbelastung auf umgebendes Gewebe signifikant zu reduzieren und eine Sitzung anstelle von 20-30 mit Gammatherapie durchzuführen. Der Vorteil der Protonentherapie ist ein schnellerer Beginn der Remission der Krankheit und ein hoher Prozentsatz der Genesung (90%). Die Bestrahlung der interstitiellen Hypophysenregion führt entweder zum Verschwinden der Mehrzahl klinischer Manifestationen der Krankheit oder eines Teils der Symptome. Diese Veränderungen treten 6 bis 12 Monate nach dem Ende der Behandlung auf.
Operative Entfernung beider Nebennieren in schwerer Form der Krankheit erfolgt in zwei Stufen. Nach Entfernung einer Nebenniere und Heilung, geht die Operationswunde in das zweite Stadium über - Entfernung der zweiten Nebenniere mit Autotransplantation der Nebennierenrinde im subkutanen Gewebe. Die Autotransplantation des Kortex wird durchgeführt, um die Dosis der Hormonersatztherapie, die bei Patienten nach bilateraler totaler Adrenalektomie lebenslang besteht, zu reduzieren. Etwa ein Drittel der Patienten zu verschiedenen Zeitpunkten nach der Entfernung der Nebennieren entwickeln Nelson-Syndrom, das durch das Wachstum von Hypophysentumoren gekennzeichnet, Hyperpigmentierung der Haut und die labile Form von Nebenniereninsuffizienz ausgeprägt. In den letzten Jahren wurde im Zusammenhang mit der Entwicklung neuer Behandlungsmethoden die Zahl der Patienten, bei denen die Entfernung der Nebennieren erfolgte, drastisch reduziert.
In den meisten Fällen wird bei mäßiger Schwere der Erkrankung eine kombinierte Behandlung angewendet: operative Entfernung einer Nebenniere und Strahlentherapie der interstitiellen Hypophysenregion.
Medizinische Behandlung umfasst Therapie zur Verringerung der Abhängigkeit von der Hypophyse ausgerichtet und Nebennieren unter dem Einfluss von Drogen, die Sekretion von ACTH und Substanzen unterdrückt, die die Biosynthese von Corticosteroiden in der Nebennierenrinde blockieren. Die erste Gruppe umfasst Reserpin, Difenin, Cyproheptadin, Bromocriptin (Parlodel), die zweite - Elliptan, Chloridant.
Reserpin in einer Dosis von 1 mg / Tag wird in der Folgezeit für 3-6 Monate verschrieben, um den Blutdruck zu normalisieren, die Aktivität der Hypophyse zu reduzieren. Remission der Krankheit mit einer solchen Kombinationstherapie erfolgt zu einem früheren Zeitpunkt. 5 mg / Tag für 6-12 Monate - Zusätzlich wird die Strahlentherapie auch cyproheptadine 80-100 mg oder Parlodelum verwendet. Blockers des Hypothalamus-Hypophysen-Systems ist nicht als Monotherapie und vor der Bestrahlung der Hypophyse zu empfehlen, da diese Medikamente nicht immer sind eine dauerhafte klinische Besserung der Krankheit verursachen und die Strahlenempfindlichkeit von Hypophysenadenomen reduzieren.
Medikamente, die die Biosynthese von Hormonen in den Nebennieren hemmen und elipten hloditan, werden zusätzlich zu anderen Formen der Behandlung verwendet. Wenn ein partielle Remission nach der Strahlentherapie oder in Kombination mit seiner hloditan in einer Dosis verabreicht, einseitigen Adrenalektomie von 3-5 g / Tag vor NNR-Funktion Normalisierung und dann erlaubt Erhaltungsdosis (1-2 g) für eine lange Zeit (6-12 Monate). Für eine vorübergehende Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde bei der Herstellung von schwerkranken Patienten bei der Entfernung von einer oder beiden Nebennieren Elipten hloditan und anzuwenden. Elipten wird in einer Dosis von 1-1,5 g / Tag verschrieben.
Bei der Isenko-Cushing-Krankheit ist eine symptomatische Therapie erforderlich, um den Protein-, Elektrolyt- und Kohlenhydratstoffwechsel, den Blutdruck und die kardiovaskuläre Insuffizienz zu kompensieren und zu korrigieren. Es ist nötig die Behandlung der Osteoporose, der eitrigen Komplikationen, der Pyelonephritis und der psychischen Erkrankungen durchzuführen . Anabole Steroide sind weit verbreitet , Retabolil wird häufig 0,5 g / m alle 10-15 Tage verwendet, abhängig von der Schwere der dystrophischen Störungen. Zur Behandlung der hypokaliämischen Alkalose ist es ratsam, Kalium- und Veroshpiron-Präparate zu kombinieren. Bei Steroiddiabetes werden Biguanide verwendet, manchmal in Kombination mit Sulfonamiden. Insulin wird vor der Operation verschrieben. Kardiovaskuläres Versagen erfordert eine parenterale Therapie mit Herzglykosiden oder Digitalispräparaten. Die Verwendung von Diuretika sollte begrenzt sein. Bei septischen Manifestationen werden Antibiotika mit einem breiten Wirkspektrum unter Berücksichtigung der Sensitivität verschrieben.
Die symptomatische Behandlung von Osteoporose ist ein sehr wichtiges Problem, da Veränderungen in den Knochen langsam und nicht bei allen Patienten rückgängig gemacht werden können, insbesondere in der Adoleszenz und nach 50 Jahren. Die Behandlung von Steroid-Osteoporose sollte von drei Positionen aus angegangen werden; um die Absorption von Calciumsalzen aus dem Darm zu beschleunigen, die Fixierung ihrer Knochenmatrix zu fördern sowie die Proteinkomponente des Knochengewebes wiederherzustellen. Erhöhte Calciumaufnahme wird Termin Derivate von Vitamin D erzielt 3, insbesondere oksidevita, oder eine Mischung von alpha-D 3 -Teva.
Zur Behandlung der Steroid-Osteoporose werden Medikamente eingesetzt, die die Knochenresorption reduzieren und die Knochenbildung stimulieren.
Die erste Gruppe umfasst Calcitonin-Präparate und Bisphosphonate.
Calcitonine haben zusammen mit der Hemmung der Knochenresorption auch eine ausgeprägte analgetische Wirkung. Gegenwärtig ist das am häufigsten verwendete Arzneimittel Myalkalie, die in zwei Dosierungsformen verwendet wird: Ampullen für IM und n / für Injektionen von 100 Einheiten und Flaschen für Nasenspray, jeweils 200 Einheiten. Raten der Behandlung mit Calcitoninen werden für 2-3 Monate mit den gleichen Intervallen in der Behandlung durchgeführt, dann wieder das Medikament verschreiben. In den Unterbrechungen der Behandlung mit Calcitonin werden Bisphosphonate verwendet, meistens das häusliche Kidofon oder Alendronat (Fosamax). Unbedingt in dieser und anderen Behandlungsform Kalziumpräparate (500-1000 mg pro Tag) hinzufügen.
Arzneimittel, die die Knochenbildung stimulieren, umfassen Verbindungen, die Fluoridsalze (Ossin, Triidin) und anabole Steroide enthalten.
Einer der schädigenden Mechanismen der Wirkung von überschüssigen Glucocorticoiden auf Knochengewebe ist die Unterdrückung der Osteoblastenfunktion und eine verminderte Knochenbildung. Die Verwendung von Fluoriden sowie anabolen Steroiden bei Steroid-Osteoporose beruht auf ihrer Fähigkeit, die Knochenbildung zu verstärken.
Bei einem immungeschwächten Zustand, der vor dem Hintergrund der Itenko-Cushing-Krankheit entwickelt wurde, wird empfohlen, mit Thymalin oder T-Aktivin, die das Immunsystem beeinflussen, die Differenzierung und Reifung von T-Lymphozyten zu beschleunigen. Als Biostimulator verbessert Thymalin reparative Prozesse, aktiviert die Hämatopoese, verstärkt die Produktion von Alpha-Interferon durch segmentierte Leukozyten und γ-Interferon-T-Lymphozyten. Die Behandlung wird 20 Tage 2 mal pro Jahr durchgeführt.
Die Prognose hängt von der Dauer, der Schwere der Erkrankung und dem Alter des Patienten ab. Bei kurzer Erkrankungsdauer, leichter Form und Alter unter 30 Jahren ist die Prognose günstig. Nach erfolgreicher Behandlung wird eine Erholung beobachtet.
In den Fällen, mit einer langen Zeit nach der Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde sind häufig eine irreversible Schädigung des Herz-Kreislauf-System, Bluthochdruck, Nierenversagen, Diabetes, Osteoporose moderieren.
Als Folge der bilateralen Adrenalektomie entwickelt sich eine chronische Nebenniereninsuffizienz, daher ist eine ständige Ersatztherapie und eine dynamische Beobachtung erforderlich, um die Entwicklung des Nelson-Syndroms zu verhindern.
Bei voller Rückbildung der Krankheitssymptome bleibt die Arbeitsfähigkeit erhalten. Patienten wird geraten, Nachtschichten und schwere körperliche Arbeit zu vermeiden. Nach der Adrenalektomie geht die Behinderung oft verloren.
Prophylaxe der Itenko-Cushing-Krankheit
Die Prävention der Hypophysenform der Itenko-Cushing-Krankheit ist problematisch, da ihre Ursache nicht vollständig untersucht wurde. Prävention von funktionellen Hyperkortikose bei Fettleibigkeit und Alkoholismus ist die Prävention der zugrunde liegenden Erkrankung.