Behandlung von Epispadie und Blasenexstrophie bei Kindern

Unmittelbar nach der Geburt eines Kindes mit Blasenekstrophie werden Fragen zu Untersuchungsmethoden, Dauer der präoperativen Vorbereitung, Art des chirurgischen Eingriffs, Art der Skeletttraktion und postoperativen Behandlung besprochen. Die primäre Blasenplastik wird in der Regel innerhalb von 48–96 Stunden nach der Geburt durchgeführt. Bei einem längeren Transport des Kindes wird für eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr gesorgt.

Behandlungsmethoden bei Blasenekstrophie

Die Behandlung der Blasenekstrophie zielt auf die Lösung folgender Probleme ab

• Beseitigung von Defekten der Harnblase und der vorderen Bauchdecke;
• Schaffung eines Penis, der sowohl kosmetisch als auch sexuell akzeptabel ist;
• Aufrechterhaltung der Nierenfunktion und Gewährleistung der Harnkontinenz.

Alle Patienten sind Kandidaten für eine Blasenplastik (Verschluss). Nur in Einzelfällen ist eine Harnableitung erforderlich. Selbst bei Kindern mit einer sehr kleinen Blase (2–3 cm) ist nach dem primären Verschluss ein überraschend schnelles Wachstum zu beobachten.

Die stufenweise Behandlung von Epispadien und Blasenekstrophien umfasst drei Phasen:

• Die Korrektur der Anomalie (das erste Stadium) beginnt mit dem Verschluss der Harnblase unmittelbar nach der Geburt, üblicherweise in Kombination mit einer Osteotomie der Beckenknochen (bei Kindern, die älter als 10–15 Tage sind oder eine Plattformgröße von 5 cm oder mehr aufweisen). Nach dem Verschluss der Blase tritt eine Phase der Harninkontinenz ein, in der die Blase allmählich wächst und ihr Fassungsvermögen zunimmt.
• Die chirurgische Korrektur der Epispadie bei Jungen (zweites Stadium) wird derzeit während dieser Inkontinenzphase (normalerweise im Alter von 2–3 Jahren) durchgeführt. Bis zum Alter von 3,5–4 Jahren werden keine Versuche unternommen, die Harnkontinenz sicherzustellen.
• Bei Kindern im Alter von 3,5 bis 4 Jahren wird eine Blasenhalsplastik durchgeführt (Stadium 3). Zuvor wird das Blasenvolumen bestimmt. Eine Blasenhalsrekonstruktion wird erst durchgeführt, wenn ein ausreichendes Volumen (über 60 ml) erreicht ist und das Kind so weit wächst, dass es das Bedürfnis verspürt, den Urin zurückzuhalten.

Primäre plastische Chirurgie (Verschluss) der Blase

Die Ziele des primären Blasenverschlusses sind:

• Rotation der Hüftknochen, um die Schambeinfuge einander näher zu bringen;
• Verschluss der Blase und ihre Verlagerung nach hinten in die Beckenhöhle;
• Bildung des Blasenhalses und Sicherstellung des freien Harnabflusses durch die Harnröhre;
• ggf. primäre Penisverlängerung (partielle Mobilisierung der Schwellkörper aus dem Schambein);
• Vernähen des Defekts der vorderen Bauchwand.

Um das Risiko einer Wundinfektion und Osteomyelitis zu verringern, werden vor der Operation Breitbandantibiotika verschrieben.

Bei Kindern mit Leistenhernien wird eine beidseitige Hernioplastik gleichzeitig mit einer Blasenplastik durchgeführt. Diese Taktik ermöglicht es, Notfalloperationen in der frühen postoperativen Phase bei eingeklemmten Leistenhernien zu vermeiden. Bei Kryptorchismus wird ebenfalls eine Orchopexie durchgeführt, wobei die Hoden aufgrund der Verlagerung des Rektusmuskels meist nur scheinbar hoch liegen.

Chirurgische Eingriffe. Osteotomie

Wenn eine Osteotomie erforderlich ist, können die Beckenknochen von hinten oder von vorne (posteriore oder anteriore Osteotomie) oder durch eine Kombination aus beidem durchtrennt werden.

Indikationen für eine Osteotomie sind:

• große Schambeindiastase (mehr als 4–5 cm) und Schwierigkeiten bei der Zusammenführung während der primären plastischen Chirurgie bei Neugeborenen;
• das Kind ist älter als 10–15 Tage.

Forscher gehen davon aus, dass die Knochen eines Neugeborenen mit jedem Lebenstag dichter und elastischer werden. Eine Reduktion des Schambeins ohne Osteotomie im Alter von zwei Jahren geht häufig mit einer Symphysendivergenz in der Zukunft einher.

Früher wurde die posteriore Osteotomie häufiger angewendet und erzielte gute Ergebnisse. Um von hinten an das Darmbein zu gelangen, wurden zwei vertikale Inzisionen lateral des Iliosakralgelenks gesetzt. Nach der Abgrenzung des Inhalts des Foramen ischiadicum majus (Glutealnerven und -gefäße) wurden beide Platten (Oberflächen) des Darmbeins vom hinteren Beckenkamm in Richtung der Incisura ischiadicus durchtrennt. Heute bevorzugen die meisten Chirurgen die anteriore Darmbeinosteotomie der Beckenknochen (analog zur Chiari-Operation).

Der vordere Zugang hat Vorteile und ist bequemer, da sowohl die Osteotomie als auch die Blasenplastik in derselben Position des Kindes durchgeführt werden – es muss während des Eingriffs gedreht werden. Zur Stabilisierung der Knochenfragmente wird ein Coxit-Gipsverband verwendet oder es werden Stifte oder Metallstifte durch die Osteotomiezonen geführt. Die Stifte werden mit einem externen Gerät (Metallosteosynthese) fixiert, das nach dem Vernähen der Bauchdecke installiert wird. Primäre Blasenplastik (Verschluss) Die Operation beginnt mit einem Einschnitt entlang der extrophen Schleimhaut vom Nabel bis zum Tuberculum seminalis bei Jungen und bis zur Vaginalöffnung bei Mädchen. Berühren Sie die extrophe Schleimhaut während des Eingriffs nicht häufig mit einem Tupfer, da dies zur Bildung erosiver Oberflächen führen kann.

Die Schwellkörperbasen werden vorsichtig 5–9 mm vom Schambein getrennt und mit separaten resorbierbaren Nähten zusammengeführt. Diese Technik trägt zur Verlängerung des sichtbaren Penisteils bei. Eine noch stärkere Verlängerung tritt ein, nachdem die Schambeine zusammengeführt und fixiert wurden. Eine übermäßige Trennung der Schwellkörper am unteren Schambeinbogen kann jedoch zu einer Unterbrechung der Blutversorgung der Schwellkörper führen. Bei Mädchen öffnet sich die Gebärmutter frei nach außen, sodass die Korrektur minimaler Anomalien der inneren weiblichen Geschlechtsorgane auf einen späteren Zeitpunkt verschoben werden kann.

Bei einer primären Blasenplastik sollte keine Korrektur der Epispadie versucht werden. Eine zusätzliche Begradigung und Verlängerung des Penis ist nach Erreichen des 6.–12. Lebensmonats ratsam.

Der Nabel kann belassen werden, sofern er nicht deutlich nach unten verschoben ist. Normalerweise wird die Nabelschnur entfernt und der Schnitt nach oben fortgesetzt, gleichzeitig wird der Nabelbruch (falls vorhanden) entfernt. Nach der Entfernung des natürlichen Nabels wird ein neuer Nabel in einer „korrekteren“ Position gebildet – 2–3 cm über seiner ursprünglichen Position.

Anschließend wird der Retroperitonealraum unterhalb des Bauchnabels durchdrungen und die Blase weit von den Rektusmuskeln getrennt. Die Trennung wird nach unten in Richtung Schambein fortgesetzt. Ohne Verletzung des Periosts werden die Sehnen-Muskel-Bündel beidseitig vom Schambein getrennt. Anschließend werden die Prostata und die membranösen Anteile der Harnröhre vom Knochen gelöst. Bei der Trennung des Detrusors muss darauf geachtet werden, den Gefäßstiel der Blase beidseitig zu erhalten.

Die Harnableitung erfolgt mittels Zystostomie und Harnleiterdrainage. Die Harnleiteröffnungen werden mit kleinen Röhrchen (3–5 CH) katheterisiert und mit dünnem Chromatgut vernäht. Die Harnblase und der proximale Teil der Harnröhre (Blasenhalsbereich) werden anschließend schichtweise mit dünnen, resorbierbaren Nähten längs verschlossen. Eine Zystostomiedrainage (8–10 CH) wird durch den unteren Teil der Harnblase gelegt und durch den neu gebildeten Nabel nach außen geführt. Der Blasenhals wird an einen 12–14 CH-Katheter genäht, sodass die Öffnung einerseits weit genug ist und einen effektiven Abfluss während der Harninkontinenz gewährleistet. Andererseits wird die Naht sehr fest angenäht, um einen Blasenprolaps zu verhindern.

Nachdem der Hals geformt ist, wird der Katheter aus der Harnröhre entfernt. Harnröhrenkatheter oder -schläuche werden nicht belassen, da sie zur Nekrose und Erosion der am Schambein in die Harnröhre eingeführten Nähte beitragen können.

Nach dem Verschluss von Blase und Harnröhre dreht der Assistent die Trochanter major auf beiden Seiten manuell, um die Schambeine mit 2/0-Nylonnähten (nicht resorbierbar) anzunähern. Eine horizontale Matratzennaht wird seitlich im verkalkten Knochenanteil platziert, wobei der Knoten nach vorne zeigt, um ein Einschneiden der Nähte in die Harnröhre zu verhindern. Bei einer anterioren Beckenosteotomie verhindert die externe Fixierung der durchtrennten Beckenknochen eine postoperative Schambeindehiszenz. Die Haut wird mit feinen Einzelknopfnähten aus Nylon über der Blase und subkutan resorbierbaren Nähten am Damm verschlossen. Bei Mädchen kann versucht werden, die Klitoriskörper anzunähern, dies kann jedoch später erfolgen.

Bei Operationen an Neugeborenen empfiehlt sich die Durchführung einer modifizierten Blount-Traktion. Beim Anlegen eines Coxit-Gipsverbandes ist auf eine leichte Beugung der Knie zu achten, um eine Unterbrechung der Blutzufuhr bei passiver Innenrotation der Hüfte zu vermeiden.

Die Blount-Traktion wird drei Wochen lang angewendet, die externe Fixierung sechs Wochen lang. Breitbandantibiotika werden eine Woche lang prophylaktisch verabreicht, anschließend werden für die Dauer der Harninkontinenz orale Antibiotika verabreicht. Dies hilft, Nierenschäden zu verhindern, bis der vesikoureterale Reflux durch eine Blasenhalsrekonstruktion behoben ist.

Vor dem Entfernen des Zystostomieschlauchs oberhalb des Schambeins wird die Durchgängigkeit der Harnröhre geprüft. Der Katheter wird 6–8 Stunden lang abgeklemmt, wobei die Restharnmenge in der Blase gemessen wird. Verhindert der Blasenhals den Harnfluss, wird die Harnröhre vorsichtig mit Bougies erweitert. Der Blasenentleerungsschlauch sollte erst entfernt werden, wenn eine ausreichende Entleerung der Blase sichergestellt ist.

Zeitraum der Harninkontinenz

Nach Blasenverschluss ist eine dynamische Beobachtung für 1-2 Jahre erforderlich. Im Falle einer erfolgreichen ersten Phase der Korrektur der Blasenekstrophie werden ihr Wachstum und ihre Volumenzunahme beobachtet, normalerweise durchschnittlich bis zu 50 ml in 1,5 Jahren. Die empfohlene Einnahme von Uroseptika und Antibiotika während dieser Zeit erhält die Sterilität des Urins. Häufige Exazerbationen einer Pyelonephritis sind bei vesikoureteralem Reflux (tritt bei 86 % der Patienten auf) und Urolithiasis (ein Blasenstein muss mittels Ultraschall oder Zystoskopie ausgeschlossen werden) möglich. Eine Harnröhrenstenose kann auch mit Harnwegsinfektionen einhergehen. Ein indirektes Zeichen einer Harnröhrenverengung ist das Vorhandensein von Restharn nach dem Wasserlassen. In Zukunft können eine Bougierung, Entfernung von Steinen, endoskopische Korrektur des vesikoureteralen Refluxes oder eine Reimplantation der Harnleiter erforderlich sein, um die Infektion zu behandeln und einen ausreichenden Urinabfluss sicherzustellen. Blasensteine treten häufiger auf, wenn eine Ligatur im Blasenlumen vorliegt. Detrusorsteine werden endoskopisch intravesikal mit einer Zange zerstört und zerkleinert entfernt.

Eine Rekonstruktion des Blasenhalses wird bei Patienten mit einem Blasenvolumen von mindestens 60 ml empfohlen. Bei Kindern mit Blasenekstrophie ist der Blasenbereich zunächst sehr klein, und eine schnelle Vergrößerung des Blasenvolumens nach der ersten Operation ist nicht immer möglich. In solchen Fällen kann die Epispadie-Korrektur vor der Blasenhalsplastik durchgeführt werden. Die Begradigung der Schwellkörper und die Schaffung einer langen Harnröhre verbessern die Harnretention und erhöhen das Blasenvolumen deutlich.

Behandlung von Epispadien

Bei einer Epispadie ist der Penis verkürzt, bei einer Blasenekstrophie ist dies jedoch besonders ausgeprägt. Einigen Daten zufolge ist die durchschnittliche Penislänge bei erwachsenen Männern mit Blasenekstrophie nach der Korrektur halb so lang wie normal und beträgt durchschnittlich 7–10 cm. Deshalb besteht das Hauptziel der Epispadie-Korrektur darin, die Deformation der Schwellkörper zu verlängern und zu beseitigen und gleichzeitig die Harnröhre neu zu formen, um so ein normales Wasserlassen zu gewährleisten. Zur Vorbereitung auf die Operation wird dem Penis zwei Wochen vor dem Eingriff zweimal täglich eine testosteronhaltige Creme verschrieben, um die Länge zu vergrößern und die Blutversorgung der Schwellkörper und der Vorhaut zu verbessern. Es gibt viele Methoden zur chirurgischen Behandlung einer Epispadie.

Da der Penis während einer primären Blasenplastik verlängert wird, kann bei Epispadien eine Modifikation der Urethroplastik nach Young oder eine Modifikation der Cantwell-Wrensley-Methode als Eingriff verwendet werden. Zunächst wird eine Haltenaht an der Eichel angebracht. Dann wird ein Einschnitt in die Schleimhaut im Bereich der Harnröhre gemacht, der an die äußere Öffnung der Harnröhre an der Penisbasis grenzt, und die Einschnitte werden bis zur Spitze der Eichel fortgesetzt, wodurch ein Längslappen in Form eines 14–18 mm breiten Streifens entsteht. An der Spitze der Eichel wird eine Längsdissektion des Gewebes nach Heineke-Mikulich durchgeführt, gefolgt von einem Quernähen, sodass sich die neue Öffnung der Harnröhre in ventraler Position befindet.

Das Gewebe der Harnröhre wird weit mobilisiert, wobei darauf geachtet wird, die paarigen neurovaskulären Bündel entlang der dorsal-lateralen Oberfläche nicht zu beschädigen. Die Schwellkörper werden erneut von den Schambeinen getrennt, falls sie während des Ersteingriffs nicht ausreichend getrennt wurden. Durch sehr sorgfältige und sanfte Dissektion wird die Harnröhre über die gesamte Länge vom Blasenhals knapp distal des Samenhöckers bis zur Eichel vollständig von den Schwellkörpern getrennt. Um die Eichel zuverlässig zu nähen, werden zwei keilförmige Lappen an ihren Flügeln exzidiert. Die Harnröhre wird mit einer dünnen fortlaufenden 6/0-PDS-Naht auf einem weichen Silikonkatheter geformt. Die zweite Nahtreihe auf dem umgebenden Gewebe wird mit separaten Einzelknopfnähten in PDS-Technik angelegt.

Der Schlauch wird an die Eichel genäht. Die Schwellkörper bei Epispadien weisen eine ausgeprägte dorsale Deformation auf, die durch einen Test mit einer künstlichen Erektion nach Verabreichung einer isotonischen Natriumchloridlösung gut sichtbar wird. Die Exzision von Bindegewebsnarben reicht manchmal nicht für eine vollständige Begradigung aus. Um die Deformation zu beheben, wird entlang der dorsalen Oberfläche beider Schwellkörper eine transversale Inzision vorgenommen. Die Proteinmembran wird mobilisiert, wodurch der transversale Defekt eine Rautenform annimmt. Anschließend werden die Schwellkörper medial gedreht und zusammengenäht. In diesem Fall befindet sich die entstandene Harnröhre in anatomisch korrekter Position unter den Schwellkörpern und neuromuskulären Bündeln. Die zweite Nahtreihe an den Schwellkörpern und dem umgebenden Gewebe wird mit separaten Einzelknopfnähten in PDS-Technik angelegt.

Der Schlauch wird an die Eichel genäht. Die ventrale Vorhaut wird eingeschnitten und nach dorsal gedreht, um die neu gebildete Harnröhre zu verschließen. Sollte die Harnröhre nach Mobilisierung der Schwellkörper nicht ausreichend lang sein, können freie Hautlappen der Vorhaut, der Blasenschleimhaut oder quer verlaufende Hautschnitte der ventralen Vorhaut zur Verlängerung verwendet werden.

Bei einer starken Deformation des Penis reicht die Dissektion und Rotation der Schwellkörper jedoch möglicherweise nicht aus, um seine Länge tatsächlich zu vergrößern und die Krümmung zu beseitigen. Ein besseres Ergebnis lässt sich durch die plastische Schwellkörperchirurgie mit der Transplantationsmethode erzielen.

Unter Transplantation versteht man die Vergrößerung der dorsalen (hypoplastischen) Oberfläche des Penis durch Präparation der Tunica albuginea und Annähen von 2–3 freien Lappen deepithelisierter Haut. Dies erfordert eine sorgfältige und sehr sanfte Trennung der Schwellkörper von der Harnröhrenplattform und dem Gefäß-Nerven-Bündel. Eine Schädigung von A. penialis und N. penialis kann zu Sklerose der Eichel und Impotenz führen. Auf der dorsalen Oberfläche jedes Schwellkörpers werden zwei H-förmige Inzisionen gesetzt. Die Tunica albuginea wird mobilisiert, wodurch die dorsale Oberfläche des Penis verlängert wird und die lineare Inzision zu einem quadratischen Defekt von 5 x 5 – 10 x 10 mm Länge wird. Anschließend wird der entstandene Defekt der Tunica albuginea mit einem vorab vorbereiteten freien Lappen deepithelisierter Vorhaut abgedeckt. Mit dieser Methode können Sie die Krümmung des Penis beseitigen, seine optische Größe erhöhen und ihn in eine natürliche, anatomisch korrekte Position bringen.

Die Operation wird durch das Anlegen eines zirkulären Verbandes mit Glycerin (Glycerin) für 5–7 Tage abgeschlossen, ähnlich dem bei Hypospadie verwendeten. Der Schlauch wird am 10. Tag nach der Operation entfernt. Die häufigste Komplikation nach der Operation ist eine Harnröhrenfistel. Ein Verschluss sollte frühestens nach 6 Monaten versucht werden, da die Narbenbildung im die Fistel umgebenden Gewebe abgeschlossen werden muss.

Der typische Ort für die Fistelbildung bei Epispadien ist der Sulcus coronarius. In diesem Bereich ist die Neourethra am wenigsten von Haut bedeckt, und hier ist nach der Operation die größte Spannung zu beobachten. Bei den meisten Patienten ist ein wiederholter Eingriff zum Verschluss der Fisteln notwendig. Rekonstruktion des Blasenhalses

Das Hauptziel der Blasenhalsplastik ist die Gewährleistung eines freien Urinierens mit Harnretention ohne das Risiko einer Nierenfunktionsstörung. Diese Operation ist nur möglich, wenn das Kind so weit gewachsen ist, dass es die Anweisungen und Empfehlungen von Arzt und Eltern versteht und befolgt. Es ist sehr schwierig, einem Kind das ungewohnte Gefühl einer vollen Blase beizubringen. Noch schwieriger ist es, zu lernen, den Urin zu halten und effektiv zu urinieren, wenn die Blase voll ist.

Während dieser gesamten Zeit sollten das Kind und seine Eltern unter ständiger Aufsicht stehen. Dies erfordert in der Regel häufige Besuche im medizinischen Zentrum und telefonische Konsultationen, manchmal auch regelmäßige Katheterisierungen, Zystoskopie und Überwachung der Urinanalyse. Laut einigen Forschern sollte das Blasenvolumen für eine erfolgreiche Operation mindestens 60 ml betragen. Versuche, den Gebärmutterhals mit einem kleineren Volumen zu rekonstruieren, schlagen in der Regel fehl. Darüber hinaus sollte das Kind keine Anzeichen einer Harnwegsinfektion aufweisen. Eine Zystographie unter Narkose vor der Operation ermöglicht es, das tatsächliche Blasenvolumen zu bestimmen, Steine auszuschließen und den Zustand der Gebärmutter zu beurteilen.

Das Vorhandensein einer großen Diastase (Divergenz) der Schambeine ist eine Indikation für eine Osteotomie, manchmal sogar für eine wiederholte Osteotomie. Eine ausreichende Konvergenz des Schambeins, die es ermöglicht, die Harnröhre innerhalb des Beckenrings zu platzieren, ist eine Voraussetzung für freies, kontrolliertes Wasserlassen. Die „Stützung“ der Harnröhre durch die quergestreifte Muskulatur des Diaphragmas urogenitale und die „Aufhängung“ des Blasenhalses tragen zu einer besseren Harnretention bei. Heutzutage hängen die Hauptprobleme nicht mit der Kreuzung und Konvergenz der Beckenknochen zusammen, sondern mit ihrer Beibehaltung in der geschaffenen korrekten Position. Dies kann sowohl durch den Durchbruch von Verbindungsligaturen als auch durch die Verzögerung bei der Eingliederung unterentwickelter, verkürzter Schambeine verursacht werden. Diese Sichtweise der Pathologie beinhaltet die Durchführung stufenweiser Osteotomien, wodurch optimale anatomische Bedingungen für das volle Funktionieren des neu gebildeten Harnretentionsmechanismus geschaffen werden.

Die Operation beginnt mit einem sehr tiefen, querverlaufenden Einschnitt in die Blase nahe dem Blasenhals, der in vertikaler Richtung erweitert wird.

Die Harnleiteröffnungen werden lokalisiert und katheterisiert. Die Harnleiteröffnungen liegen zu tief und müssen höher verlegt werden, um den Hals zu stärken. Eine gekreuzte Harnleiterreimplantation nach Kozn ist möglich. Der nächste Schritt ist ein modifiziertes Niadbetter-Verfahren. Ein 30 mm langer und 15 mm breiter Streifen Blasenschleimhaut wird ausgehend von der Harnröhre bis über das Blasendreieck hinaus exzidiert. Nach der Injektion von Adrenalin wird das Epithel neben dem exzidierten Streifen unter der Schleimhaut entfernt. Der Streifen wird vernäht, wodurch ein Schlauch an einem 8-CH-Katheter entsteht. Anschließend wird der deepithelisierte Detrusor über den Schlauch genäht, sodass drei Gewebeschichten entstehen. Der Rand des Detrusors wird vorläufig mit mehreren Inzisionen inzidiert, um den Blasenhals zu verlängern, ohne sein Fassungsvermögen zu verringern.

Die Harnröhre und die Blase werden vom Schambein getrennt, um die Harnröhre möglichst tief im Beckenring zu platzieren. Diese Technik ermöglicht das Setzen von Nähten am Hals, deren Zweck es ist, den Hals „anzuheben“. Der intraoperative Harnröhrendruck nach dem Nähen liegt üblicherweise über 60 cm H2O. Wenn die Harnröhre schwer zu erkennen ist, kann die Schambeinfuge präpariert und mit Wundhaken gespreizt werden, um einen guten Zugang zu gewährleisten. Der Blasenhals wird mit U-förmigen Nähten abgedeckt, wobei zuerst die Muskeln der rechten Seite und dann die der linken Seite nach dem Prinzip der „Doppelnaht“ verwendet werden. Durch mehrlagiges (zweilagiges) Nähen mit „Doppelnaht“ entlang der Mittellinie der unteren Querschnittsinzision wird der Blasenhals zusätzlich verengt und verlängert. Die Blase wird 3 Wochen lang mit einer Zystostomiedrainage drainiert. Ureterkatheter bleiben mindestens 10 Tage lang liegen. In der Harnröhre werden keine Katheter belassen.

Die Harnröhre wird drei Wochen lang nicht manipuliert, dann wird ein 8-Kanal-Katheter eingeführt. Eine sorgfältige Bougierung kann notwendig sein. Manchmal hilft eine Urethroskopie, die anatomische Situation zu klären. Die suprapubische (Zystostomie-)Drainage kann nur entfernt werden, wenn die Harnröhre frei katheterisiert ist. In diesem Fall wird die Zystostomie-Drainage abgeklemmt und das Kind kann urinieren. Wenn das Kind problemlos uriniert, wird eine Ultraschalluntersuchung der Nieren und Harnleiter oder eine intravenöse Urographie durchgeführt, um festzustellen, ob eine Ureterohydronephrose vorliegt. Liegt keine Hydronephrose vor oder ist sie vorhanden, entwickelt sich aber im Vergleich zu den präoperativen Daten nicht weiter, wird der Zystostomieschlauch entfernt.

Bis zur Zunahme der Blasenkapazität wird eine sorgfältige Überwachung durchgeführt. Darüber hinaus sind regelmäßige Urintests obligatorisch, um sicherzustellen, dass eine Harnwegsinfektion nicht übersehen wird. Wenn Episoden einer Exazerbation einer Harnwegsinfektion häufig auftreten, werden Ultraschall, Röntgenuntersuchung oder Zystoskopie durchgeführt, um Steine oder Fremdkörper auszuschließen. Die Blasenekstrophie ist eine seltene Erkrankung in der pädiatrischen Urologie. Solche komplexen Patienten werden traditionell in großen Kliniken konzentriert, die über umfangreiche Erfahrung in der Behandlung von Epispadien und Blasenekstrophie verfügen. Die Sicherstellung einer akzeptablen Harnkontinenz bei Kindern mit Blasenekstrophie ohne Beeinträchtigung der Nierenfunktion und der Bildung von Genitalien, die optisch nicht von der Norm zu unterscheiden sind, ist die Richtung, die das moderne Stadium der Behandlung dieser schweren Erkrankung kennzeichnet. Die Korrektur der Blasenekstrophie erfordert rechtzeitige chirurgische Behandlungsschritte und eine langfristige, sorgfältige Überwachung des Zustands des Patienten während der Phase des Blasenwachstums.

Patienten mit Blasenekstrophie müssen ständig alltägliche Probleme lösen. Dazu gehört die Vorbeugung von Exazerbationen einer Pyelonephritis und Korrektur eines vesikoureteralen Refluxes, die Vorbeugung von Blasensteinen und die Suche nach minimalinvasiven Methoden zu ihrer Entfernung, die Behandlung strangulierter Leistenhernien und die Korrektur eines Kryptorchismus. Der zweite Behandlungsschritt – die Korrektur einer Epispadie – kann kaum als einfach bezeichnet werden. Die vollständige und zuverlässige Beseitigung der Deformation der Schwellkörper und die Schaffung einer erweiterten hermetischen Harnröhre bei einem Kind mit minimaler Penisgröße in jungem Alter (1–3 Jahre) erfordert ebenfalls eine spezielle Ausbildung. Das Erreichen eines allmählichen Wachstums und einer Zunahme des Blasenvolumens auf 100–150 ml bei 3-4-jährigen Kindern sowie einer zufriedenstellenden Harnretention mit trockenen Intervallen von 1–3 Stunden ist selbst für Spezialisten eine schwierige Aufgabe. Gute Ergebnisse bei der Ekstrophiebehandlung sind das Ergebnis mehrerer komplexer urologischer und orthopädischer Operationen. Es ist sehr wichtig, dass jeder chirurgische Eingriff rechtzeitig und gemäß den Indikationen von Chirurgen mit ausreichender Erfahrung in der Behandlung von Epispadien und Blasenekstrophien durchgeführt wird.