Blastom

Onkologen unterteilen Krebs nicht nur nach der Lokalisation des Tumors, sondern auch nach der Art der Zellen, aus denen er entstanden ist. Ein Blastom wird definiert, wenn das Neoplasma aus Blasten – unreifen (embryonalen) undifferenzierten Zellen – entsteht. Solche Tumoren können verschiedene Organe, Gewebe und Systeme befallen, und am häufigsten entsteht ein Blastom bei Kindern.

Epidemiologie

Unter den Arten bösartiger Tumoren, die in der frühen Kindheit auftreten, sind Blastome die am weitesten verbreiteten und es kommt nicht selten vor, dass Kinder mit dieser Neubildung geboren werden.

Das Lungenblastom macht statistisch gesehen bis zu 0,5 % aller gemeldeten Lungenkrebsfälle bei Kindern aus.

Blastome machen fast 16 % aller Pankreasneoplasien bei fünfjährigen Kindern aus.

Neuroblastome treten in 90 % der Fälle bei Kindern auf und diese Tumoren sind für 15 % der Todesfälle bei krebskranken Kindern verantwortlich.

Ursachen Blastome

In den meisten Fällen sind die Ursachen für ein Blastom unbekannt, da es schwierig ist, herauszufinden, warum sich die Vorläuferstammzellen während der Bildung des Embryos und der intrauterinen Entwicklung des Fötus nicht zu Zellen eines bestimmten Typs entwickelten, um bestimmte Strukturen und Organe zu bilden, sondern unkontrolliert zu wachsen, sich auszubreiten und normale Zellen zu verdrängen begannen.

Am häufigsten entsteht ein Blastom aufgrund einer genetischen Mutation oder einer abnormen DNA-Struktur. Lesen Sie auch: Ursachen von Krebs

Neben malignen Blastomen bilden sich übrigens auch benigne Blastome. Gutartige Blastomen wachsen in der Regel langsam, Tumorzellen sind stärker differenziert und breiten sich nicht im ganzen Körper aus, der Tumor kann jedoch benachbarte Gewebe und Strukturen komprimieren. Bildet sich ein malignes Blastom, kann es sich von der ursprünglichen Stelle in andere Körperteile ausbreiten und gesunde Zellen verdrängen, d. h. metastasieren.

Risikofaktoren

Die Risikofaktoren für diese Art der Tumorbildung hätten nichts mit der Umgebung, dem Verlauf der Schwangerschaft oder ihren Komplikationen zu tun, sagen die Forscher.

Bestimmte angeborene Syndrome und Erbkrankheiten können jedoch die Wahrscheinlichkeit bestimmter Arten von Blastomen erhöhen. Beispiele hierfür sind das Tumorprädispositionssyndrom der DICER1-Familie, das Beckwith-Wiedemann-Syndrom, das Edwards-Syndrom (Trisomie des Chromosoms 18), die hereditäre familiäre adenomatöse Polyposis (verursacht durch Mutationen in einem der Tumorsuppressorgene), das Krebsprädispositionssyndrom (Li-Fraumeni-Syndrom) und andere.

Pathogenese

Blastome entstehen, wenn sich einige der multipotenten oder unipotenten Stammzellen, die aus der inneren Zellmasse des Embryos stammen – die embryonalen Vorläuferzellen – nicht in den beabsichtigten spezialisierten Zelltyp differenzieren.

Die Besonderheit unreifer, undifferenzierter Zellen liegt jedoch in ihrer Fähigkeit zur unbegrenzten Vermehrung durch Teilung (Mitose).

Die Pathogenese dieser Tumorart wird auf Störungen des normalen Zellzyklus mit unkontrollierter Vermehrung des Mesenchyms embryonaler Stammzellen (embryonales Gewebe) zurückgeführt, die die Entwicklung des malignen Prozesses auslösen. Solche Störungen werden durch Mutationen in Tumorsuppressorgenen (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 usw.) und Tumornekrosefaktor-(TNF)-Genen, Genen für RNA-Synthese-Transkriptionsfaktoren sowie einer Reihe von Genen verursacht, die normalerweise die Proliferation, Differenzierung und den gesamten Zellzyklus (einschließlich Apoptose) regulieren.

Die Entwicklung von Blastomen verschiedener Lokalisationen ist auch mit einer Keimbahnmutation von DICER1 (Gen, das die Dicer-Endoribonuklease kodiert) verbunden, die die Regulierung der Mikro-RNA-Synthese, der Ribosomenbiogenese und der Genexpression stört.

Der Prozess der Umwandlung normaler Zellen in Krebszellen wird im Material ausführlicher besprochen - Tumorzellen

Symptome Blastome

Die Blastomtypen (je nach gesicherter Diagnose) werden nach ihrer Lokalisation unterschieden:

• Ein Hepatoblastom ist ein Blastom der Leber;
• Das Nephroblastom ist ein Blastom der Niere.
• Das Pankreatoblastom ist ein Blastom der Bauchspeicheldrüse;
• Pleuropulmonales Blastom – Blastom der Lunge und/oder der Pleurahöhle;
• Das Retinoblastom ist ein Blastom des Auges, das in der Netzhaut entsteht.
• Osteoblastom ist ein Blastom des Knochens;
• Blastom des Gehirns – mehrere Subtypen, je nach Lokalisation;
• Blastom unreifer Nervenzellen (Neuroblasten) außerhalb des Gehirns – Neuroblastom.

Die Symptome eines Blastoms variieren je nach Lokalisation, Größe und Stadium. Nach der internationalen TNM-Klassifikation werden bösartige Neubildungen in vier Stadien eingeteilt. Befindet sich ein isolierter Tumor in einem Bereich ohne Befall der Lymphknoten, spricht man von Stadium I; ist der Tumor groß und weist er Anzeichen einer einseitigen Lymphknotenbeteiligung auf, spricht man von Stadium II; im Stadium III bilden sich Metastasen in den Lymphknoten, und im Stadium IV befallen Tumormetastasen andere Organe.

Das Hepatoblastom (Leberblastom) gilt als die häufigste Form von Leberkrebs bei Kindern. Es tritt meist bei Kindern unter 3 Jahren auf. Der Tumor zeigt Symptome wie Bauchschmerzen und Blähungen, Übelkeit und Erbrechen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust, juckende Haut, Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes. [ 1 ]

Siehe auch - Lebertumoren bei Kindern

Ein recht häufiges Nierenblastom bei Kindern ist das Nephroblastom, auch maligner Wilms-Tumor genannt. Der Tumor enthält metanephrisches Mesenchym (aus dem sich die embryonalen Nieren bilden) sowie stromale fibröse und epitheliale Zellelemente. Der Tumor ist lange Zeit symptomlos und manifestiert sich, wenn er auf das normale Nierenparenchym drückt. Zu den Symptomen gehören Blähungen oder Bauchschmerzen, Fieber, Verfärbungen und Blut im Urin, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Verstopfung und erweiterte Venen in der Bauchdecke. Weitere Informationen finden Sie im Artikel - Symptome des Wilms-Tumors [ 2 ]

Das Pankreatoblastom, d. h. das maligne Blastom der Bauchspeicheldrüse, betrifft Kinder zwischen einem und zehn Jahren (mit einer Häufigkeitsspitze im Alter von fünf Jahren). Der Tumor ist selten und entsteht aus unreifen Zellen, die den sekretorischen Teil der Bauchspeicheldrüse auskleiden; am häufigsten ist das Epithel seiner exokrinen Anteile lokalisiert.

Typische Symptome sind Bauchschmerzen, Erbrechen, Gewichtsverlust und Gelbsucht. In vielen Fällen wird der Tumor erst spät diagnostiziert, wenn er bereits eine beeindruckende Größe erreicht hat und in regionale Lymphknoten, Leber und Lunge metastasiert. [ 3 ]

Das Lungenblastom – pulmonales Blastom oder pleuropulmonales Blastom – ist ein seltener, schnell wachsender Tumor, der im Lungengewebe oder in der äußeren Lungenauskleidung (Pleura) entsteht und aus atypischen Epithel- und Mesenchymzellen besteht. Diese Tumoren treten bei Säuglingen und Kleinkindern, selten auch bei Erwachsenen auf. Häufig ist der Tumor stumm, und Symptome können Husten, Hämoptyse, Kurzatmigkeit, Fieber, Brustschmerzen, Pleuraerguss und eine Ansammlung von Blut und Luft im Pleuraraum (Pneumohämothorax) sein. [ 4 ], [ 5 ]

Das Blastom des Auges ( Retinoblastom ) ist ein bösartiger Tumor der Netzhaut bei Kindern, der während der intrauterinen Entwicklung aufgrund einer Keimbahnmutation des RB1-Gens auftritt. Das Gen kodiert das pRB-Protein, das das Zellwachstum reguliert und eine zu schnelle oder unkontrollierte Zellteilung verhindert.

Zu den Anzeichen eines Retinoblastoms zählen: Rötung der Augen, erhöhter Augeninnendruck, Veränderung der Pupillenfarbe (rot oder weiß statt schwarz), Pupillenerweiterung, Strabismus, veränderte Irisfarbe und vermindertes Sehvermögen. [ 6 ]

Ein Knochenblastom, ein gutartiges Osteoblastom, betrifft meist die Wirbelsäule. Am häufigsten tritt ein Wirbelsäulenblastom in der Adoleszenz auf. Bei einer oberflächlichen Läsion treten allgemeine Schwäche, lokale Schwellungen und Schmerzen auf. Wenn der Tumor auf das Rückenmark oder die Nervenwurzeln drückt, treten neurologische Symptome auf.

Darüber hinaus kann bei Kindern und jungen Erwachsenen ein seltener gutartiger Tumor, das sogenannte Chondroblastom oder Codman-Tumor, in der Knochenwachstumszone auftreten – dem Knorpelbereich in der Nähe der Gelenke an den Enden der langen Knochen (Femur, Tibia und Humerus). Das Wachstum dieses Tumors kann den umgebenden Knochen zerstören und bei Bewegungen Schmerzen im benachbarten Gelenk verursachen. Es kommt außerdem zu Gelenkschwellungen, Steifheit, Muskelschwund und, wenn die untere Extremität betroffen ist, zu Hinken. [ 7 ]

Ein Kieferblastom – ein Kieferameloblastom – wird am häufigsten bei Erwachsenen im Alter von 30 bis 60 Jahren diagnostiziert, kann aber auch bei Kindern und jungen Erwachsenen auftreten. Dieser zu 98 % gutartige Tumor der Kiefer- und Gesichtsregion lokalisiert sich meist im Kiefer in der Nähe der Backenzähne; er entsteht aus Zellen, die Zahnschmelz produzieren (Ameloblasten). Man unterscheidet zwischen weniger aggressiven und aggressiveren Ameloblastomtypen. Bei letzteren ist der Tumor groß und wächst in den Kieferknochen hinein. Symptome können Schmerzen, Schwellungen und Knoten im Kiefer sein. [ 8 ]

Blastom des Gehirns

Dieser Tumortyp entsteht bei Kindern aus fetalen Zellen und kann sein:

• Medulloblastom (mit Lokalisation in der hinteren Schädelgrube - im Bereich der Mittellinie des Kleinhirns); [ 9 ]
• Das Glioblastom ist eine der aggressivsten Formen von Hirnkrebs. Es bildet sich meist in der weißen Substanz des Gehirns und wächst sehr schnell. Erste Anzeichen sind Kopfschmerzen und Übelkeit, gefolgt von schlaganfallähnlichen Symptomen, die bis zur Bewusstlosigkeit fortschreiten. [ 10 ]
• Ein Pineoblastom des Gehirns, das bei Kindern im ersten Lebensjahr in der Epiphyse des Gehirns (Zirbeldrüse) auftritt, wird bei Erwachsenen in höchstens 0,5 % der Fälle diagnostiziert. Die Patienten leiden unter starken Kopfschmerzen und Schwindel, Krämpfen, Brechreiz, Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen und peripheren Lähmungen, Doppeltsehen, Gedächtnisstörungen sowie Problemen mit sensorischen und motorischen Funktionen. [ 11 ]

Lesen Sie auch - Symptome von Hirnkrebs

Tumoren, die sich aufgrund genetischer Mutationen in sehr frühen Nervenzellformen (Neuroblasten) bei Säuglingen und Kleinkindern bilden, werden als Neuroblastome bezeichnet. Sie können überall im sympathischen Nervensystem auftreten, da sich Neuroblasten während der Embryogenese einstülpen, entlang der Nervenachse wandern und die sympathischen Ganglien, das Nebennierenmark und andere Bereiche neu besiedeln. Am häufigsten tritt diese Masse in einer der Nebennieren auf, kann sich aber auch in den sympathischen Ganglien in der Nähe der Wirbelsäule in Brust, Hals oder Becken entwickeln. Die ersten Anzeichen eines Neuroblastoms sind oft vage (Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Fieber, Gelenkschmerzen), und die Symptome hängen von der Lokalisation des Primärtumors und dem Vorhandensein von Metastasen ab. Alle Details in der Publikation – Neuroblastom bei Kindern: Ursachen, Diagnose, Behandlung

Zu den weniger häufigen Arten von Blastomen gehören:

• Magenblastom – Gastroblastom – ein extrem seltener bösartiger Tumor bei Menschen unter 30 Jahren; histologisch ist er durch das Vorhandensein mesenchymaler und epithelialer Komponenten gekennzeichnet; die Symptomatologie ist unspezifisch und äußert sich in Anämie, Müdigkeit, Bauchschmerzen, Verstopfung, Blut im Stuhl und blutigem Erbrechen. [ 12 ]
• Das Uterusblastom – Angiomyofibroblastom – ist eine gutartige Neubildung von bis zu 5 cm Größe, die eine gut abgegrenzte Weichteilmasse darstellt (und damit einer Zyste ähnelt) und bei Frauen im gebärfähigen Alter auftritt. Ähnliche Neoplasien können im vulvovaginalen Bereich auftreten. [ 13 ], [ 14 ]
• Das Brustblastom oder Myofibroblastom ist ein seltenes gutartiges Blastom, das bei Frauen in den Wechseljahren und älteren Männern auftritt; es besteht aus spindelförmigen Zellen mesenchymalen Ursprungs. Diese Tumorart kann mit einem Fibroadenom verwechselt werden. [ 15 ]
• Ovariales Blastom - Teratoblastom oder malignes Teratom des Eierstocks. [ 16 ]
• Hautblastom – kutanes Neuroblastom. Dieses periphere Neuroblastom in Form eines pyogenen Granuloms (rote Papel) oder einer keratinösen Plaque ist bei Erwachsenen selten. Histologisch ist seine Ähnlichkeit mit dem neuroendokrinen Karzinom, einem runden malignen Tumor der Merkel-Zellen (taktile Epithelzellen der Haut, die mit somatosensorischen afferenten Nervenfasern assoziiert sind), bemerkenswert.

Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen und Folgen der meisten bösartigen Tumoren sind Metastasen in Lymphknoten und die Ausbreitung bösartiger Zellen in andere Organe.

So metastasiert das Lungenblastom ins Gehirn, in die Lymphknoten und in die Leber, das Retinoblastom in die Knochen, das Gehirn und die regionalen Lymphknoten, das Gastroblastom in die regionalen Lymphknoten und das Medulloblastom in die Weichteile des Gehirns und des Rückenmarks.

Zu den Komplikationen des Neuroblastoms zählen neben Metastasen auch die Kompressionswirkung des Tumors auf das Rückenmark mit der Entwicklung von Lähmungen sowie ein paraneoplastisches Syndrom. [ 17 ]

Diagnose Blastome

Die Diagnose einer Krebserkrankung umfasst eine umfassende Untersuchung des Patienten mit Fixierung der Symptome und Erhebung der Anamnese (einschließlich der Familienanamnese).

Es werden Blutuntersuchungen auf Alpha-Fetoprotein (AFP), Laktatdehydrogenase (LDH), Tumorantigene (spezifische Onkomarker) usw. durchgeführt. Eine Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit ist ebenso erforderlich wie eine Biopsie des Tumorgewebes und dessen histologische Untersuchung, um die gutartige oder krebsartige Natur des Neoplasmas zu klären.

Zur instrumentellen Diagnostik kommen Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CT) und weitere bildgebende Verfahren zum Einsatz.

Auf Grundlage der gewonnenen Daten wird eine Differentialdiagnose durchgeführt.

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Behandlung Blastome

Welche Behandlung erfolgt bei der Diagnose eines malignen Blastoms?

In verschiedenen Kombinationen werden entsprechend den Behandlungsprotokollen folgende Maßnahmen durchgeführt:

• Medikamentengestützte Behandlung mit Medikamenten. Weiterlesen:
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• Röntgenstrahlen einsetzen – Strahlentherapie bei Krebs.

Bei einer chirurgischen Behandlung wird der Krebstumor entfernt.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, einem Blastom vorzubeugen, da es sich um einen noch wenig erforschten Tumor handelt. Auch gibt es derzeit keine Methoden, um erblichen Syndromen vorzubeugen, die das Risiko für diese Tumoren erhöhen.

Prognose

In der Onkologie hängt die Prognose des Krankheitsverlaufs von vielen Faktoren ab, darunter dem Stadium zum Zeitpunkt der Diagnose, der Lokalisation des Tumors, der Wirksamkeit der Behandlung und weiteren. Die Prognose für Kinder mit einem Blastom ist sehr unterschiedlich, in der Regel aber umso besser, je jünger das Kind ist.

Da Blastome bei Erwachsenen so selten sind, weiß man nur wenig über die Merkmale dieser Neoplasien. Untersuchungen legen jedoch nahe, dass Kinder im Vergleich zu Erwachsenen eine bessere Überlebenschance haben.

Die Gesamtüberlebensrate wird beim Leberblastom auf 60 % und beim Retinoblastom auf etwa 94 % geschätzt.

Die Fünfjahresüberlebensrate bei Patienten mit Lungenblastom beträgt 16 %, bei Niedrigrisiko-Neuroblastomen mehr als 95 % und bei Hochrisiko-Neuroblastomen 40 %.

Unbehandelt führt ein Glioblastom im Durchschnitt innerhalb von drei Monaten zum Tod.