Bösartige Tumore der Nase

Nach modernen Daten sind bösartige Tumoren der Nase in der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde recht selten (0,5 % aller Tumoren), wobei das Plattenepithelkarzinom 80 % der Fälle ausmacht; auch das Ästhesioneuroblastom (des Riechepithels) kommt vor.

Bösartige Tumoren der Nase werden in Tumoren der Nasenpyramide und der Nasenhöhle unterteilt.

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Symptome von bösartigen Tumoren der Nasenhöhle

Die Symptome bösartiger Tumoren der Nasenhöhle hängen von der Art des Tumors, seiner Lokalisation und seinem Entwicklungsstadium ab. Die Entwicklung durchläuft vier Perioden: latent, die Phase der intranasalen Lokalisation, die Phase der Extraterritorialität, d. h. der Tumor breitet sich über die Nasenhöhle hinaus in benachbarte anatomische Strukturen (Organe) aus, und die Phase metastasierter Läsionen regionaler Lymphknoten und entfernter Organe. Es ist zu beachten, dass die Metastasierung von Tumoren, insbesondere Sarkomen, in der zweiten Periode beginnen kann.

Behandlung: Weite Exzision, vorzugsweise mit einem Laserskalpell, Chemotherapie, Immuntherapie. Bei Fernmetastasen ist die Prognose ungünstig.

Mesenchymale Tumoren (Sarkome) weisen je nach Ursprungsort (Fibrosarkom, Chondrosarkom) unterschiedliche Strukturen auf. Diese Tumoren zeichnen sich durch eine frühe Metastasierung in regionale Lymphknoten und entfernte Organe aus, selbst bei unbedeutender Größe.

Zu den sehr seltenen Tumoren mesenchymaler Natur zählen Gliosarkome der Nasenflügel und sogenannte Dysembriome, die an der Basis der Nasenscheidewand lokalisiert sind. Mesenchymale Tumoren zeichnen sich durch dichtes infiltratives Wachstum, Schmerzlosigkeit zu Beginn der Erkrankung und das Fehlen von Hautläsionen aus.

Bösartige Tumoren der Nasenpyramide

Bösartige Tumoren der Nasenpyramide können vom Plattenepithel der äußeren Nasenhaut oder vom mesenchymalen Gewebe des Nasenpyramidenskeletts ausgehen, das aus Bindegewebe, Knorpel und Knochen besteht. Epitheliale Tumoren treten hauptsächlich bei Erwachsenen auf, mesenchymale Tumoren hingegen in allen Altersgruppen.

Pathologische Anatomie

Aufgrund der histologischen Struktur unterscheidet man mehrere Arten bösartiger Tumoren der Nasenpyramide.

Hautepithelome der Basalschicht können typisch, metatypisch, gemischt, undifferenziert, basalzellig usw. sein. Diese Tumoren, Basaliome genannt, treten häufiger bei älteren Menschen auf und entstehen als Folge einer malignen Alterskeratose. Sie manifestieren sich in verschiedenen klinischen Formen, wie z. B. Plattenepithelkarzinom der Haut und destruktiver Basalzellstruktur. Diese Krebsarten der Nasenpyramide werden erfolgreich mit Strahlentherapie behandelt.

Epitheliome des Integumentarepithels haben das Aussehen von epidermalen, verhornten, sphärischen Gebilden, die sich durch schnelle Entwicklung, Metastasierung und Rezidive nach Strahlentherapie auszeichnen.

Zylindrome entstehen aus dem Zylinderepithel entlang der Ränder des Nasenvorhofs.

Nävoepitheliome entwickeln sich aus einem pigmentierten Nävus (Melanoblastom) oder einem pigmentierten Fleck auf der Haut. Viel seltener können die ersten Manifestationen eines Melanoms Veränderungen in der Farbe des Nävus, seine Ulzeration oder Blutungen bei der geringsten Verletzung sein. Äußerlich kann der primäre Fokus des Hautmelanoms wie ein Papillom oder Geschwür aussehen. Nävokarzinome sind neuroepithelialer Natur und stammen aus der Riechregion, die Melanin enthält. Am häufigsten entstehen diese Tumoren in der Schleimhaut der hinteren Zellen des Siebbeins, seltener - an der Nasenscheidewand.

Sarkome

Diese Klasse bösartiger Tumoren der inneren Nase wird durch die Art des Gewebes definiert, aus dem der Tumor stammt, und in Fibrosarkome, Chondrosarkome und Osteosarkome unterteilt.

Fibrosarkome

Fibrosarkome werden von Fibroblasten gebildet und enthalten Riesenspindelzellen, weshalb diese Tumorart auch als fusozelluläres Sarkom bezeichnet wird. Der Tumor weist ein extrem bösartiges infiltratives Wachstum und die Fähigkeit zur frühen hämatogenen Metastasierung auf.

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Chondrosarkome

Chondrosarkome entstehen aus Knorpelgewebe und kommen in den Nasengängen sehr selten vor. Diese Tumoren zeichnen sich wie Fibrosarkome durch eine ausgeprägte Malignität aus und breiten sich durch hämatogene Metastasierung schnell aus.

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Osteosarkome

Osteosarkome sind stark proliferativ und infiltrativ und können aus Osteoblasten oder undifferenzierten mesenchymalen Zellen bestehen, die ein fibrotisches (myomartiges), knorpeliges (chondroides) oder knöchernes (osteoides) Erscheinungsbild annehmen können. Diese Tumoren metastasieren frühzeitig hämatogen, vorwiegend in die Lunge.

Lymphosarkom

Lymphosarkome sind durch die Proliferation lymphatischer Zellen, eine schnelle Ausbreitung und lymphogene Metastasierung gekennzeichnet. Am häufigsten ist dieser Sarkomtyp an der mittleren Nasenmuschel und dem Nasenseptum lokalisiert. Der Tumor ist extrem bösartig, breitet sich schnell aus, metastasiert und weist häufige Rezidive auf.

Diagnose bösartiger Tumoren der Nasenhöhle

Die Diagnose basiert auf der histologischen Untersuchung des entfernten Tumors oder der Biopsie sowie auf den äußeren Anzeichen des Tumors und seinem klinischen Verlauf.

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Bösartige Tumoren der inneren Nase

Bösartige Tumoren der inneren Nase sind recht seltene Erkrankungen. Konsolidierten ausländischen und inländischen Daten zufolge machen sie 0,008 % aller bösartigen Tumoren und 6 % aller bösartigen Tumoren der oberen Atemwege aus. Sie treten häufiger bei Männern auf. Epitheliome treten häufiger bei Erwachsenen über 50 Jahren auf, Sarkome treten in allen Altersgruppen auf, auch im Kindesalter.

Pathologische Anatomie

Tumoren dieser Lokalisation werden in Epitheliome (Krebserkrankungen) und Sarkome unterteilt.

Epitheliome sind eine allgemeine Bezeichnung für verschiedene Epitheltumoren. Sie können aus mehrschichtigem zylindrischem Flimmerepithel entstehen, aus den Epithelauskleidungen der Drüsen der Nasenschleimhaut. Eine Variante dieser Epitheliome sind die sogenannten Zylindrome, deren Merkmal die Fähigkeit zur Einkapselung ist, die sie vom umgebenden Gewebe trennt.

Symptome von bösartigen Tumoren der inneren Nase

Die ersten Symptome treten unbemerkt und allmählich auf und sind ziemlich banal: schleimiger Ausfluss aus der Nase, manchmal schleimig-eitrig oder blutig, aber typischerweise treten diese Anzeichen einseitig auf. Allmählich wird der Nasenausfluss eitrig, schmutzig grau mit fauligem Geruch, begleitet von häufigem Nasenbluten. Gleichzeitig verstärkt sich die Verstopfung einer Nasenhälfte, was sich in einseitigen Störungen der Nasenatmung und des Geruchssinns äußert. Während dieser Zeit nehmen auch die objektive Kakosmie und das Gefühl der Ohrverstopfung auf der betroffenen Seite sowie das subjektive Geräusch darin zu. Die daraus resultierende schwere kraniofaziale Neuralgie und Kopfschmerzen im frontal-okzipitalen Bereich sind ständige Begleiter bösartiger Tumoren der Nasenhöhle. Bei lockeren Epitheltumoren oder eines desintegrierenden Sarkoms können sich manchmal beim kräftigen Naseputzen oder Niesen Tumorfragmente aus der Nase lösen und Nasenbluten auftreten.

In der Latenzzeit werden in der Nasenhöhle keine charakteristischen onkologischen Symptome festgestellt, lediglich im mittleren Nasengang oder in der Riechregion können sowohl in Aussehen als auch Struktur banale Polypen auftreten („Begleitpolypen“), deren Auftreten VI Voyachek mit tumorbedingten neurovaskulären Störungen erklärte. Diese Polypen zeichnen sich dadurch aus, dass bei ihrer Entfernung stärkere Blutungen auftreten und ihre Rückfälle viel früher und mit stärkerem Wachstum erfolgen als bei der Entfernung gewöhnlicher Polypen. Das Vorhandensein von „Begleitpolypen“ führt häufig zu Diagnosefehlern, und ihre wiederholte Entfernung trägt zu einem schnelleren Tumorwachstum bei und beschleunigt den Metastasierungsprozess, was die Prognose erheblich verschlechtert.

An der Nasenscheidewand manifestiert sich eine bösartige Neubildung (meist Sarkome) zunächst als einseitige, glatte Schwellung von roter oder gelblicher Farbe und unterschiedlicher Dichte. Die sie bedeckende Schleimhaut bleibt lange intakt. Tumoren, die von den vorderen Zellen ausgehen oder sich auf der Nasenmuschel befinden (meist Epitheliome), wachsen schnell in die Schleimhaut hinein, die ulzeriert und häufig spontanes, einseitiges Nasenbluten verursacht. Der blutende Tumor füllt eine Nasenhälfte aus, ist mit einem schmutzig-grauen Belag und blutig-eitrigem Ausfluss bedeckt, und seine freien Fragmente sind häufig zu sehen. In diesem Stadium ist der Tumor sowohl bei der vorderen als auch bei der hinteren Rhinoskopie deutlich sichtbar.

Die Ausbreitung des Tumors auf die umgebenden anatomischen Strukturen verursacht entsprechende Symptome, die sowohl für die Funktionsstörung benachbarter Organe als auch für deren Form charakteristisch sind. So verursacht das Wachstum des Tumors in die Augenhöhle Exophthalmus, in die vordere Schädelgrube - meningeale Symptome, im Bereich der Ausgänge der Äste des Trigeminusnervs - Neuralgie dieses Nervs. Gleichzeitig wird insbesondere bei Epitheliomen eine Zunahme der submandibulären und karotiden Lymphknoten beobachtet, sowohl metastasierter als auch entzündlicher Natur. Die Otoskopie zeigt oft eine Retraktion des Trommelfells, Symptome einer Tubootitis und einer katarrhalischen Otitis auf derselben Seite.

In dieser (dritten) Phase der extraterritorialen Ausbreitung kann der Tumor in verschiedene Richtungen wachsen. Bei der Ausbreitung nach vorn zerstört er häufig das Trommelfell, die Nasenbeine und die aufsteigenden Äste des Oberkieferknochens. Bei einer Beeinträchtigung der Nasenscheidewand breitet sich der Tumor in die gegenüberliegende Nasenhälfte aus. In diesem Stadium kommt es üblicherweise zu Tumorzerfall und massivem Nasenbluten aus den zerstörten Gefäßen der Nasenscheidewand. Diese Tumorentwicklung ist am typischsten für ein Sarkom. Bei Ausbreitung nach unten zerstört der Tumor den harten und weichen Gaumen und prolabiert in die Mundhöhle. Bei Wachstum nach außen, insbesondere bei Tumoren, die von den vorderen Zellen des Siebbeins ausgehen, können die Kieferhöhle, die Stirnhöhle und die Augenhöhle betroffen sein. Sind die Nasennebenhöhlen betroffen, treten dort meist sekundäre Entzündungen auf, die eine banale akute und chronische Sinusitis vortäuschen können, was die Diagnosestellung oft verzögert und Behandlung und Prognose erheblich erschwert. Invasionen in die Augenhöhle verursachen neben Sehstörungen eine zunehmende Kompression der Tränenwege, die sich in einseitigem Tränenfluss, Augenlidödem, retrobulbärer Neuritis, Amaurose, Paresen und Lähmungen der Augenmuskulatur äußert. Schwerer Exophthalmus führt häufig zu einer Atrophie des Augapfels. Die Ausbreitung des Tumors nach oben führt zur Zerstörung der Siebbeinplatte und zum Auftreten von sekundärer Meningitis und Enzephalitis. Wächst der Tumor nach hinten, befällt er häufig den Nasopharynx und die Gehörgangsröhre und kann durch den röhrenförmigen Kanal ins Ohr eindringen. Dies verursacht ein ausgeprägtes Syndrom mit Schallleitungsschwerhörigkeit, Ohrenschmerzen und, falls das Ohrlabyrinth betroffen ist, die entsprechenden Labyrinthsymptome (Schwindel usw.). Bei entsprechender Wachstumsrichtung kann sich der Tumor in die Keilbeinhöhle und von dort in die mittlere Schädelgrube ausbreiten und so die Hypophyse schädigen und eine retrobulbäre Neuritis verursachen. Bei einer Ausbreitung des Tumors nach hinten kann es zu einer Beeinträchtigung der retromaxillären Region kommen. Dabei treten Trismus und starke Schmerzen aufgrund einer Schädigung des Ganglion pterygopalatinum auf. Neuralgische Schmerzen aufgrund einer Schädigung der sensorischen Nerven der maxillofazialen Region gehen häufig mit einer Anästhesie der entsprechenden Hautareale einher.

Diagnose bösartiger Tumoren der inneren Nase

Die Diagnose bösartiger Tumoren der inneren Nase ist in den Anfangsstadien der Tumorentwicklung schwierig, insbesondere bei Vorhandensein von "Begleitpolypen". Der Verdacht auf den onkologischen Ursprung dieser Polypen sollte durch ihr einseitiges Auftreten, ihr schnelles Wiederauftreten und üppiges Wachstum nach der Entfernung sowie ihre verstärkte Blutung verursacht werden. Die endgültige Diagnose kann jedoch erst nach histologischer Untersuchung gestellt werden, und das als Biopsie entnommene Polypengewebe selbst liefert in der Regel kein positives Ergebnis. Daher ist es notwendig, Material aus darunter liegenden, tieferen Bereichen der Schleimhaut zu entnehmen.

Bösartige Tumoren der Nasenscheidewand unterscheiden sich von allen gutartigen Tumoren oder spezifischen Granulomen in diesem Bereich (blutender Polyp, Adenom, Tuberkulom, Syphilom, Rhinosklerom usw.). In seltenen Fällen kann ein Gliom der Nasenscheidewand mit einer Meningozele im gleichen Bereich verwechselt werden. Letztere ist ein angeborener Defekt und äußert sich zunächst in einer Ausdehnung und Schwellung sowohl im Bereich der oberen Nasenpartien als auch des Nasenrückens. Tumoren der Nasenhöhle sollten zudem von primären entzündlichen und onkologischen Erkrankungen der Orbita unterschieden werden.

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Behandlung von bösartigen Tumoren der Nase

Die moderne Behandlung bösartiger Tumoren der Nasenhöhle sowie der Nasennebenhöhlen umfasst eine kombinierte Methode, die eine radikale Entfernung des Tumors, eine Strahlentherapie und den Einsatz spezieller Chemotherapeutika für bestimmte Tumorarten umfasst.

Bei Epitheltumoren kommen Strahlentherapie, Kryochirurgie und Laserskalpellexzision zum Einsatz. Bei Bindegewebstumoren (Sarkomen) werden eine weite Exzision des Tumors, die Entfernung regionaler (submandibulärer) Lymphknoten und eine Strahlentherapie durchgeführt. Selbst die radikalste Behandlung von Sarkomen der äußeren Nase kann jedoch Rückfälle und Metastasen in entfernte Organe (Lunge, Leber usw.) nicht verhindern.

Chirurgische Behandlung bösartiger Tumoren der Nase

Art und Umfang des chirurgischen Eingriffs richten sich nach der Ausdehnung des Tumors und dem klinischen Stadium des onkologischen Prozesses. Begrenzte Tumoren des Nasenseptums und der Nasenmuscheln werden mit dem darunterliegenden Gewebe endonasal entfernt, gefolgt von einer Strahlentherapie. Bei ausgeprägteren Tumoren mit Ausbreitung in die tiefen Nasenregionen wird der sublabiale Zugang nach Rouget in Kombination mit der Operation nach Denker angewendet.

Bei Tumoren der Siebbeinregion wird der paralateronasale Zugang nach Sebilo oder Moore verwendet. Der Rand der Birnenöffnung wird über seine gesamte Länge durch einen vertikalen Einschnitt freigelegt, der von der Innenkante des Augenbrauenbogens entlang der Wangen-Nasen-Furche verläuft, den Nasenflügel umhüllt und am Eingang zum Nasenvorhof endet. Dann wird das umliegende Gewebe so weit wie möglich getrennt, wodurch der Tränensack freigelegt und seitlich verschoben wird. Danach werden die Nasenbeine entlang der Mittellinie mit einem Meißel oder einer Liston-Schere getrennt und der entstandene Lappen der entsprechenden Seite seitlich verschoben. Durch die entstandene Öffnung wird die Nasenhöhle, insbesondere der Bereich ihrer oberen Wand (Siebbeinregion), deutlich sichtbar. Danach wird eine erweiterte Exstirpation des Tumors mit teilweiser Entfernung verdächtigen umliegenden Gewebes durchgeführt. Anschließend werden „Behälter“ mit radioaktiven Elementen (Kobalt, Radium) für die vorgeschriebene Zeit in die Operationshöhle gestellt und mit Mulltupfern gesichert.

Bei Tumoren des Nasenbodens wird eine Rouget-Inzision mit sublabialer Trennung der Nasenpyramide und der vorderen Abschnitte der Birnenöffnung vorgenommen. Der viereckige Knorpel der Nasenscheidewand wird entfernt, wodurch der untere Teil der Nasenhöhle sichtbar wird. Der Tumor wird zusammen mit dem darunterliegenden Knochengewebe entfernt. Der entstandene Defekt des harten Gaumens wird nach der Genesung plastisch chirurgisch verschlossen.

Strahlentherapie

Bei inoperablen Tumoren kann eine Strahlentherapie durch die Einbringung geeigneter radioaktiver Elemente in die Tumordicke durchgeführt werden. Lymphoepitheliome und Sarkome reagieren besonders empfindlich auf Strahlentherapie.

Chemotherapie

Die Chemotherapie wird je nach Empfindlichkeit des Tumors gegenüber bestimmten Antitumormitteln eingesetzt. Zu diesen Medikamenten gehören unter anderem Alkylanzien (Dacarbazin, Carmustin, Lomustin usw.), Antimetaboliten (Hydroxycarbamid, Proxyfen), Immunmodulatoren (Aldesleukin, Interferon 0,26) und in einigen Fällen Antitumorantibiotika (Dactinomycin) sowie Antitumorhormone und Hormonantagonisten (Tamoxifen, Zitazonium). Die chirurgische und chemotherapeutische Behandlung kann durch den Einsatz von Antitumormitteln pflanzlichen Ursprungs, einschließlich Ala (Vindesin, Vincristin), ergänzt werden. Jede Verschreibung von Chemotherapeutika zur Behandlung onkologischer Erkrankungen der HNO-Organe wird nach der endgültigen morphologischen Diagnose mit dem entsprechenden Spezialisten abgestimmt.

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Wie ist die Prognose bei bösartigen Tumoren der Nase?

Normalerweise entwickeln sich unbehandelte Fälle von Tumoren der Nasenhöhle über 2-3 Jahre. Während dieser Zeit kommt es zu ausgedehnten Läsionen des umgebenden Gewebes mit zusätzlichen Sekundärinfektionen und Metastasen in benachbarte und entfernte Organe, wodurch die Patienten entweder an sekundären Komplikationen (Meningoenzephalitis, erosiver Blutung) oder an einer „Krebs“-Kachexie sterben.

Bösartige Tumoren der Nase haben unterschiedliche Prognosen. Sie werden durch die Art des Tumors, sein Entwicklungsstadium sowie die Aktualität und Qualität der Behandlung bestimmt. Bei schlecht differenzierten mesenchymalen Tumoren (Sarkomen) ist die Prognose schwerwiegender; in fortgeschrittenen Fällen, insbesondere bei Schädigungen regionaler Lymphknoten und Metastasen im Mediastinum und entfernten Organen, ist sie ungünstig.