Bösartige Tumoren der Ohrmuschel

Aus dem Bericht von J. Leroux-Robert und A. Ennuyer, die statistische Daten vieler onkologischer Kliniken in Europa analysierten, ist bekannt, dass bösartige Tumoren des Außenohrs bis 1957 1,35–2,25 % aller bösartigen Tumoren und 5–8 % aller ähnlichen Hauttumoren ausmachten. Nach Angaben derselben Autoren sind bösartige Tumoren des Außenohrs zu 93–98 % in der Ohrmuschel und nur zu 3,3–16,6 % im äußeren Gehörgang lokalisiert.

1957 fand in Paris der IV. Internationale Kongress unter der Schirmherrschaft der Französischen Gesellschaft für HNO-Ärzte zum Problem der "bösartigen Tumoren des Ohrs" statt, bei dem die weltberühmten HNO-Ärzte J. Leroux-Robert und A. Ennuyer eine Grundsatzrede hielten. Es scheint, dass bösartige Tumoren des Ohrs eine sehr seltene Erkrankung sind, die von führenden Spezialisten nicht so viel Aufmerksamkeit verdient. Aus den Berichten der oben genannten Wissenschaftler wurde jedoch bekannt, dass das Problem nicht in der Häufigkeit der Erkrankung liegt, sondern in ihrer Früherkennung, da beispielsweise Mittelohrkrebs in den allermeisten Fällen zunächst "unter der Flagge" einer chronischen, durch Karies, Granulation und Cholesteatom komplizierten, eitrigen Mittelohrentzündung verläuft und erst wenn der Prozess über das Mittelohr hinaus in die hintere oder mittlere Schädelgrube vordringt und der Patient den "Status" eines hoffnungslosen Patienten erlangt, wird die wahre Diagnose dieser heimtückischen Krankheit erkannt. Die meisten inoperablen Fälle fallen unter das obige Beispiel.

Die Klassifikation von Ohrtumoren kann auf denselben Prinzipien beruhen wie die von Tumoren anderer HNO-Organe: nach Lokalisation, Prävalenz, morphologischer Struktur, Wachstumsart und Malignitätsgrad. Jedes dieser Prinzipien spielt eine bestimmte Rolle in der gesamten Ereigniskette des ganzheitlichen Behandlungsprozesses, in dessen Mittelpunkt der kranke Mensch steht. Dieser Prozess unterliegt einem bestimmten Algorithmus der Aktionsfolge, nach der eine Diagnose gestellt, die Behandlungsmethode festgelegt und die Prognose erstellt wird. Um diese Klassifikationsprinzipien und ihre Anwendung in der Praxis umzusetzen, gibt es eine Reihe strukturell miteinander verbundener Methoden, die das Instrumentarium des ganzheitlichen Behandlungs- und Diagnoseprozesses bilden. Im Folgenden werden alle oben genannten Bestimmungen im Kontext spezifischen klinischen Materials deutlich.

Laut A. Lewis betrafen 60 % von 150 Fällen von Ohrenkrebs die Ohrmuschel und 28 % den äußeren Gehörgang. Männer erkranken viermal häufiger an Ohrmuschelkrebs als Frauen, während Krebs des äußeren Gehörgangs bei Männern und Frauen gleich häufig auftritt. Die Erkrankung tritt am häufigsten im Alter von 60–70 Jahren auf.

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Was verursacht bösartige Tumoren des Außenohrs?

Zu den Faktoren, die zur Entwicklung bösartiger Tumoren des Außenohrs beitragen, zählen längere Sonneneinstrahlung, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Traumata usw. Laut ausländischen Autoren (Rozengans) entstehen diese Tumoren in 77,7 % der Fälle als Folge verschiedener Erkrankungen der Ohrmuschel (chronisches Ekzem, Psoriasis, Lupus, alte Narben, gutartige Tumoren).

Pathologische Anatomie bösartiger Tumoren des Außenohrs

Makroskopisch können bösartige Tumoren der Ohrmuschel in drei Formen auftreten: solitäre vegetative Form (20 %), ulzerative Form (20 %) und ulzerativ-infiltrative Form (60 %). Jede dieser Formen, insbesondere die ulzerative, kann sekundär infiziert werden, kompliziert durch eine Perichondritis der Knorpel des Außenohrs.

Bösartige Tumoren werden je nach Ausbreitung in verschiedene Grade eingeteilt:

• Grad I – ein Tumor oder Geschwür, das nicht größer als 5 mm ist und nur die Haut betrifft, ohne in das Knorpelgewebe einzudringen;
• Grad II – ein Tumor, der den Knorpel durchdringt und Anzeichen seiner Zerstörung aufweist;
• Grad III – ein Tumor, der das gesamte Außenohr mit regionaler Lymphadenopathie befallen hat;
• Stadium IV – der Tumor hat sich über das Außenohr hinaus ausgebreitet und in die Halslymphknoten metastasiert.

Histologisch handelt es sich bei der überwiegenden Mehrheit der malignen Tumoren des Außenohrs um Epitheliome. Sarkome in ihren verschiedenen Formen kommen selten und ausschließlich in der Ohrmuschel vor. Melanome sind ebenfalls selten, und Neurinome, Glomustumoren und maligne Lymphangiome sind im Außenohr äußerst selten.

Symptome von bösartigen Tumoren des Außenohrs

Die Symptome bösartiger Tumoren des Außenohrs werden maßgeblich durch den histologischen Typ des Tumors bestimmt.

Spinozelluläre Epidermoid-Epitheliome, die am häufigsten vorkommenden, entwickeln sich sehr schnell und sind meist an der Ohrmuschel lokalisiert. Sie erscheinen als warzenartige Gebilde, die mit ihrer gesamten Basis in das darunterliegende Gewebe eingewachsen sind und oft bluten, wenn sie im Schlaf an einem Kissen gerieben oder die Ohrmuschel unachtsam berührt wird. J. Leroux-Robert und A. Ennuyer beschreiben drei Formen von Epitheliomen der Ohrmuschel:

1. ein begrenzter verhornter Knoten, der sich auf einer entzündeten Basis befindet und sich über einen langen Zeitraum (mehrere Jahre) entwickelt;
2. ulzerativ-proliferative Bildung mit erhabenen Rändern, Zottenboden mit Krusten bedeckt;
3. Bei der infiltrativen Form handelt es sich um ein tiefes Geschwür mit gezackten Rändern und blutendem Grund.

Am häufigsten (50 %) ist die Helix betroffen, dann, in abnehmender Häufigkeit, die Anthelix, die hintere Oberfläche der Ohrmuschel, der Ohrläppchen, der Tragus und der Antitragus. Manchmal breitet sich das Epitheliom der Ohrmuschel auf den äußeren Gehörgang aus.

Ein Epitheliom des äußeren Gehörgangs kann in Form einer Otitis externa (Furunkel) mit ungewöhnlich langem Verlauf ohne Heilungstendenz auftreten, in Form einer einzelnen nierenförmigen Gebilde, die bei Berührung blutet, oder in Form eines langfristig nicht heilenden Geschwürs.

Die Symptome bösartiger Tumoren des Außenohrs sind typisch: Zusätzlich zu dem oben beschriebenen objektiven Bild sollte man auf solche Beschwerden des Patienten achten, wie ständige Schmerzen in der Ohrmuschel, die eher an ein Brennen erinnern, und Schmerzausstrahlung in die Schläfenregion. Zu Beginn der Krankheit treten die Schmerzen periodisch auf, hauptsächlich nachts, dann werden sie konstant und nehmen an Intensität zu, dann treten schmerzhafte Anfälle auf. Wenn der Tumor im äußeren Gehörgang lokalisiert ist, klagen die Patienten über blutig-eitrigen Ausfluss aus dem Ohr, gefolgt von dem oben beschriebenen Schmerzsyndrom (Unterschied zu einem Furunkel des äußeren Gehörgangs). Bei vollständiger Obstruktion des äußeren Gehörgangs tritt Hörverlust im entsprechenden Ohr auf.

Beim spinozellulären Epidermoid-Epitheliom zeigt sich im äußeren Gehörgang eine dunkelrote, an stagnierende Granulation erinnernde Erosion, die entweder begrenzt groß ist oder sich in Breite und Tiefe über den gesamten äußeren Gehörgang ausbreitet. Beim Abtasten des Ulkusgrundes mit einer Knopfsonde ertastet man entweder gelockertes Knorpelgewebe oder dichten Knochen mit rauer Oberfläche (Schabersymptom). Nach vorsichtigem und sanftem Abschaben allen pathologischen Inhalts mit einer Kürette oder einem scharfen Löffel wird das Ausmaß des Tumors bestimmt und festgestellt, ob er aus dem Epitympanusraum stammt, in dem Granulationsgewebe bei chronischer eitriger Epitympanitis oft bösartig wird. Bei bösartigen Tumoren des äußeren Gehörgangs sind häufig, ob metastasiert oder entzündlich, regionale Lymphknoten und die Ohrspeicheldrüse betroffen, was sich durch Schwellung und Verdichtung der entsprechenden Bereiche äußert.

Basalzellige nicht-epidermoide Epitheliome des äußeren Gehörgangs treten seltener auf als spinozelluläre, zeichnen sich durch eine langsamere Entwicklung und spätere Metastasierung aus. Bei Befall der Ohrmuschel nimmt dieser Tumor die Form eines Ulcus rodens oder eines flachen Narbentumors an der prätragalen und hinteren Oberfläche der Ohrmuschel an; bei Lokalisation des Tumors an der Basis der Ohrmuschel, an der Stelle seiner Befestigung am Schädel, kann es zu einer teilweisen oder vollständigen Amputation kommen.

Sarkome der Ohrmuschel treten selten auf und sind durch langsame Entwicklung, dichte Verwachsung mit dem darunterliegenden Gewebe, späte Ulzeration und das Fehlen einer Lymphadenopathie gekennzeichnet. Sarkome des äußeren Gehörgangs sind durch proliferatives Wachstum gekennzeichnet, dringen früh ins Mittelohr ein und manifestieren sich in Funktionsstörungen, die häufig im Kindesalter auftreten.

Diagnose bösartiger Tumoren des Außenohrs

Die Diagnose „bösartige Tumoren des Außenohrs“ wird üblicherweise durch das Auftreten des Tumors gestellt, aber oft verläuft diese Krankheit eine Zeit lang unter dem Deckmantel eines komplizierten Granulationsekzems des äußeren Gehörgangs oder sogar einer chronischen eitrigen Mittelohrentzündung. Tumoren der Ohrmuschel sind leichter zu erkennen. Die endgültige Diagnose wird durch eine histologische Untersuchung gestellt. Die Differentialdiagnostik bösartiger Tumoren des Außenohrs ist von großer Bedeutung, da es viele verschiedene Erkrankungen des Außenohrs gibt, die in ihrem Erscheinungsbild den ursprünglichen Formen bösartiger Tumoren des Außenohrs sehr ähnlich sind. Wenn also ein Tumor im Bereich der Ohrmuschel auftritt, sollte eine Differentialdiagnostik bei folgenden Erkrankungen durchgeführt werden:

• Dyskeratose älterer Menschen, die sich in Form mehrerer gelblicher oder brauner Krusten in verschiedenen Bereichen des Gesichts und des Kopfes äußert;
• Erfrierungen, kompliziert durch schmerzhafte Risse, Geschwüre, Granulationen;
• Ekzem, das sich durch Nässen oder Schuppenbildung, Infiltration des darunterliegenden Gewebes, aber nicht durch das Phänomen des Eindringens in das Gewebe äußert;
• Psoriasis, die sich als charakteristische psoriatische Erythrodermie äußert, die sich über den gesamten Körper und die Schleimhäute ausbreitet;
• verschiedene spezifische Granulome (Lupus, Syphilis usw.);
• verschiedene gutartige Tumoren.

Bei bösartigen Tumoren des äußeren Gehörgangs muss unterschieden werden zwischen:

• von einem Ohrpolypen, der eine chronische eitrige Mittelohrentzündung kompliziert;
• von der Gelle-Fistel, die bei chronischer Epitympanitis mit Knochenkaries und Zerstörung der oberen hinteren Knochenabschnitte des äußeren Gehörgangs auftritt;
• von diffusem Ekzem des äußeren Gehörgangs, das sich durch Juckreiz, Remissionsphasen und Exazerbationen äußert;
• durch ein Furunkel des äußeren Gehörgangs, gekennzeichnet durch plötzlich auftretende, akute Schmerzen und andere für diese Krankheit typische Symptome;
• von eitriger Mumps, die sich als Fistel im äußeren Gehörgang und andere für diese Krankheit charakteristische Symptome äußert;
• von gutartigen Tumoren des äußeren Gehörgangs.

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Behandlung von bösartigen Tumoren des Außenohrs

Die Behandlung bösartiger Tumoren des Außenohrs richtet sich nach der Art des Tumors und seiner Prävalenz. In jedem Einzelfall wird die eine oder andere Methode ausgewählt, abhängig von den Erfahrungen der jeweiligen medizinischen Einrichtung, den technologischen Mitteln und den Indikationen für die eine oder andere Methode. Die Methoden der Wahl sind Diathermokoagulation, Laserchirurgie, Bestrahlung und korpuskuläre ionisierende Therapie (Radio- und Kobalttherapie). Häufige Tumoren des äußeren Gehörgangs, der hinteren Oberfläche der Ohrmuschel und der Fossa auriculomastoidea sind schwer zu behandeln. In fortgeschrittenen Fällen tritt der Tod normalerweise durch sekundäre intrakraniale Komplikationen, Metastasen in den perivaskulären zervikalen Lymphknoten mit deren anschließender Desintegration und erosiven Blutungen sowie Krebskachexie ein.

Wie ist die Prognose bei bösartigen Tumoren des Außenohrs?

Bei bösartigen Tumoren des Außenohrs ist die Prognose selbst im Anfangsstadium dieser Erkrankung immer vorsichtig: Sie ist ernst bei ausgedehnten Tumoren im Gewebe des äußeren Gehörgangs und pessimistisch, wenn der Tumor in das Mittelohr oder die hintere oder vordere Schädelgrube hineinwächst.