Bulbär-Syndrom

Das Bulbärsyndrom entwickelt sich bei einer Schädigung der kaudalen Abschnitte des Hirnstamms (Medulla oblongata) oder ihrer Verbindungen mit dem Exekutivapparat. Die Funktionen der Medulla oblongata sind vielfältig und von lebenswichtiger Bedeutung. Die Kerne des IX., X. und XII. Nervs sind die Kontrollzentren der Reflexaktivität von Rachen, Kehlkopf und Zunge und sind an der Artikulation und am Schlucken beteiligt. Sie empfangen interozeptive Informationen und sind mit vielen viszeralen Reflexen (Husten, Schlucken, Niesen, Speichelfluss, Saugen) und verschiedenen sekretorischen Reaktionen verbunden. Durch die Medulla oblongata verläuft der mediale (hintere) Längsbündel, der wichtig für die Regulierung von Kopf- und Nackenbewegungen und deren Koordination mit den Augenbewegungen ist. Sie enthält Relaiskerne der auditorischen und vestibulären Leiter. Durch sie verlaufen auf- und absteigende Bahnen, die die unteren und höheren Ebenen des Nervensystems verbinden. Die Formatio reticularis spielt eine wichtige Rolle bei der Förderung oder Hemmung motorischer Aktivitäten, der Regulierung des Muskeltonus, der Afferenzierung, bei Haltungs- und anderen Reflexaktivitäten, der Bewusstseinskontrolle sowie viszeralen und vegetativen Funktionen. Darüber hinaus ist die Medulla oblongata über das Vagussystem an der Regulierung von Atmungs-, Herz-Kreislauf-, Verdauungs- und anderen Stoffwechselprozessen im Körper beteiligt.

Hier betrachten wir die erweiterten Formen der Bulbärparalyse, die sich mit bilateralen Läsionen der Kerne der Nerven IX, X und XII sowie ihrer Wurzeln und Nerven innerhalb und außerhalb des Schädels entwickeln. Dazu gehören auch Läsionen der entsprechenden Muskeln und Synapsen, die zu den gleichen Störungen der bulbären Motorik führen: Schlucken, Kauen, Artikulation, Phonation und Atmung.

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Ursachen des Bulbärsyndroms

1. Motoneuronerkrankungen (Amyotrophe Lateralsklerose, spinale Muskelatrophie Fazio-Londe, bulbospinale Muskelatrophie Kennedy).
2. Myopathie (okulopharyngeal, Kearns-Sayre-Syndrom).
3. Dystrophische Myotonie.
4. Paroxysmale Myoplegie.
5. Myasthenia gravis.
6. Polyneuropathie (Guillain-Barré, nach Impfungen, Diphtherie, paraneoplastische Erkrankung, Hyperthyreose, Porphyrie).
7. Polio.
8. Prozesse im Hirnstamm, der hinteren Schädelgrube und der Kraniospinalregion (vaskulär, tumorös, Syringobulbie, Meningitis, Enzephalitis, granulomatöse Erkrankungen, Knochenanomalien).
9. Psychogene Dysphonie und Dysphagie.

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Motoneuron-Erkrankungen

Das Endstadium aller Formen des amyotrophen Lateralsyndroms (ALS) oder der Beginn seiner bulbären Form sind typische Beispiele für eine bulbäre Dysfunktion. Die Krankheit beginnt in der Regel mit einer beidseitigen Läsion des Kerns des 12. Nervs und äußert sich zunächst in Atrophie, Faszikulationen und Zungenlähmung. In den Frühstadien kann Dysarthrie ohne Dysphagie oder Dysphagie ohne Dysarthrie auftreten, jedoch kommt es recht schnell zu einer fortschreitenden Verschlechterung aller bulbären Funktionen. Zu Beginn der Erkrankung treten Schluckbeschwerden beim Schlucken flüssiger Nahrung häufiger auf als bei fester Nahrung, im weiteren Krankheitsverlauf entwickelt sich jedoch auch beim Verzehr fester Nahrung Dysphagie. In diesem Fall tritt zur Zungenschwäche eine Schwäche der Kau- und dann der Gesichtsmuskulatur hinzu, der weiche Gaumen hängt herab, die Zunge in der Mundhöhle ist bewegungslos und atrophisch. Faszikulationen sind sichtbar. Anarthrie. Ständiger Speichelfluss. Schwäche der Atemmuskulatur. Symptome einer Beteiligung der oberen Motoneuronen werden im selben Bereich oder in anderen Körperregionen festgestellt.

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Diagnosekriterien für amyotrophe Lateralsklerose

• Vorhandensein von Anzeichen einer Schädigung des unteren Motoneurons (einschließlich EMG – Bestätigung des Vorderhornfortsatzes bei klinisch intakter Muskulatur); klinische Symptome einer Schädigung des oberen Motoneurons (Pyramidensyndrom); progressiver Verlauf.

Die „Progressive Bulbärparalyse“ wird heute als eine Variante der bulbären Form der amyotrophen Lateralsklerose angesehen (ebenso wie die „primäre Lateralsklerose“ als eine andere Form der amyotrophen Lateralsklerose, die ohne klinische Anzeichen einer Schädigung der Vorderhörner des Rückenmarks auftritt).

Die progressive Bulbärparalyse kann eine Manifestation einer progressiven spinalen Amyotrophie sein, insbesondere des Endstadiums der Werdnig-Hoffmann-Amyotrophie und bei Kindern der Fazio-Londe-Amyotrophie. Letztere ist eine autosomal-rezessive spinale Amyotrophie mit Beginn in der frühen Kindheit. Bei Erwachsenen ist die X-chromosomale bulbäre spinale Amyotrophie bekannt, die ab dem 40. Lebensjahr beginnt (Kennedy-Krankheit). Charakteristisch sind Schwäche und Atrophie der Muskeln der proximalen oberen Extremitäten, spontane Faszikulationen, eingeschränkter aktiver Bewegungsbereich der Arme sowie verminderte Sehnenreflexe der Bizeps- und Trizeps-Brachii-Muskeln. Mit fortschreitender Krankheit entwickeln sich bulbäre (meist leichte) Störungen: Würgen, Zungenatrophie, Dysarthrie. Später ist die Beinmuskulatur betroffen. Typische Merkmale: Gynäkomastie und Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur.

Bei progressiven spinalen Amyotrophien beschränkt sich der Prozess auf eine Schädigung der Zellen der Vorderhörner des Rückenmarks. Im Gegensatz zur amyotrophen Lateralsklerose ist der Prozess hier immer symmetrisch, geht nicht mit Symptomen einer Beteiligung der oberen Motoneuronen einher und verläuft günstiger.

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Myopathien

Einige Formen der Myopathie (Okulopharyngealmyopathie, Kearns-Sayre-Syndrom) können sich als Funktionsstörung des Bulbus manifestieren. Die Okulopharyngealmyopathie (Dystrophie) ist eine erbliche (autosomal-dominante) Erkrankung, deren Besonderheit ein später Beginn (meist nach 45 Jahren) und eine auf die Gesichtsmuskulatur (bilaterale Ptosis) und die Bulbusmuskulatur (Dysphagie) beschränkte Muskelschwäche ist. Ptosis, Schluckstörungen und Dysphonie schreiten langsam voran. Das wichtigste maladaptive Syndrom ist die Dysphagie. Nur bei einigen Patienten und im Spätstadium der Erkrankung breitet sich der Prozess auf die Extremitäten aus.

Eine der Formen der mitochondrialen Enzephalomyopathie, nämlich das Kearns-Sayre-Syndrom ("Ophthalmoplegie plus"), manifestiert sich zusätzlich zu Ptosis und Ophthalmoplegie durch einen myopathischen Symptomkomplex, der sich später als die Augensymptome entwickelt. Die Beteiligung der Bulbärmuskulatur (Kehlkopf und Rachen) ist in der Regel nicht schwerwiegend genug, kann aber zu Veränderungen der Phonation und Artikulation sowie zum Ersticken führen.

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Obligatorische Anzeichen des Kearns-Sayre-Syndroms:

• externe Ophthalmoplegie
• Pigmentdegeneration der Netzhaut
• Reizleitungsstörungen am Herzen (Bradykardie, AV-Block, Synkope, möglicher plötzlicher Tod)
• erhöhte Proteinwerte in der Zerebrospinalflüssigkeit

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Dystrophische Myotonie

Dystrophische Myotonie (oder myotone Dystrophie Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) wird autosomal-dominant vererbt und betrifft Männer dreimal häufiger als Frauen. Der Beginn liegt im Alter von 16-20 Jahren. Das klinische Bild besteht aus myotonen, myopathischen Syndromen und extramuskulären Erkrankungen (dystrophische Veränderungen der Linse, der Hoden und anderer endokriner Drüsen, der Haut, der Speiseröhre, des Herzens und manchmal des Gehirns). Das myopathische Syndrom ist am stärksten in den Gesichtsmuskeln (Kau- und Schläfenmuskeln, was zu einem charakteristischen Gesichtsausdruck führt), im Hals und bei einigen Patienten in den Gliedmaßen ausgeprägt. Schäden an den Bulbärmuskeln führen zu einer nasalen Stimme, Dysphagie und Würgen und manchmal zu Atemstörungen (einschließlich Schlafapnoe).

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Paroxysmale Myoplegie (periodische Lähmung)

Paroxysmale Myoplegie ist eine Erkrankung (hypokaliämische, hyperkaliämische und normokalämische Formen), die sich durch generalisierte oder partielle Anfälle von Muskelschwäche (ohne Bewusstseinsverlust) in Form von Paresen oder Plegien (bis hin zur Tetraplegie) mit verminderten Sehnenreflexen und Muskelhypotonie manifestiert. Die Dauer der Anfälle variiert zwischen 30 Minuten und mehreren Tagen. Auslösende Faktoren: reichlich kohlenhydratreiche Nahrung, Missbrauch von Speisesalz, negative Emotionen, körperliche Aktivität, Nachtschlaf. Nur bei einigen Anfällen wird eine Beteiligung der Hals- und Schädelmuskulatur festgestellt. Selten ist die Atemmuskulatur in unterschiedlichem Maße beteiligt.

Die Differentialdiagnose erfolgt mit sekundären Formen der Myoplegie, die bei Patienten mit Thyreotoxikose, mit primärem Hyperaldosteronismus, Hypokaliämie bei einigen Magen-Darm-Erkrankungen und Nierenerkrankungen auftreten. Iatrogene Varianten der periodischen Lähmung werden bei der Verschreibung von Arzneimitteln beschrieben, die die Ausscheidung von Kalium aus dem Körper fördern (Diuretika, Abführmittel, Lakritze).

Myasthenie

Das Bulbärsyndrom ist eine der gefährlichen Erscheinungsformen der Myasthenie. Myasthenia gravis ist eine Erkrankung, deren führende klinische Manifestation eine pathologische Muskelermüdung ist, die nach der Einnahme von Cholinesterasehemmern bis zur vollständigen Genesung abnimmt. Die ersten Symptome sind häufig Störungen der Augenmuskulatur (Ptosis, Diplopie und eingeschränkte Beweglichkeit der Augäpfel), der Gesichtsmuskulatur sowie der Extremitätenmuskulatur. Etwa ein Drittel der Patienten sind von einer Beteiligung der Kaumuskulatur, der Rachen-, Kehlkopf- und Zungenmuskulatur betroffen. Es gibt generalisierte und lokale (vorwiegend okuläre) Formen.

Die Differentialdiagnose der Myasthenie erfolgt mit myasthenischen Syndromen (Lambert-Eaton-Syndrom, Myasthenisches Syndrom bei Polyneuropathien, Myasthenie-Polymyositis-Komplex, Myasthenisches Syndrom bei Botulinumintoxikation).

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Polyneuropathien

Bulbäre Lähmung bei Polyneuropathien wird im Bild des generalisierten polyneuropathischen Syndroms vor dem Hintergrund einer Tetraparese oder Tetraplegie mit charakteristischen sensorischen Störungen beobachtet, was die Diagnose der Art der bulbären Erkrankungen erleichtert. Letztere sind charakteristisch für Formen wie die akute demyelinisierende Polyneuropathie Guillain-Barré, postinfektiöse und postimpfliche Polyneuropathien, Diphtherie und paraneoplastische Polyneuropathie sowie Polyneuropathie bei Hyperthyreose und Porphyrie.

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Polio

Akute Poliomyelitis als Ursache einer Bulbärlähmung wird durch das Vorhandensein allgemeiner infektiöser (präparalytischer) Symptome und eine rasche Entwicklung der Lähmung (normalerweise in den ersten fünf Krankheitstagen) mit stärkeren Schäden an den proximalen Abschnitten als an den distalen erkannt. Charakteristisch ist eine Phase der umgekehrten Entwicklung der Lähmung kurz nach ihrem Beginn. Man unterscheidet spinale, bulbäre und bulbospinale Formen. Am häufigsten sind die unteren Extremitäten betroffen (in 80 % der Fälle), aber die Entwicklung von Hemitypie- oder Kreuzsyndromen ist möglich. Die Lähmung ist schlaff mit Verlust der Sehnenreflexe und rascher Atrophieentwicklung. Eine bulbäre Lähmung kann bei der bulbären Form (10-15 % der gesamten paralytischen Form der Erkrankung) beobachtet werden, bei der nicht nur die Kerne der Nerven IX und X (seltener XII), sondern auch der Gesichtsnerv betroffen sind. Schäden an den Vorderhörnern der Segmente IV-V können zu Atemlähmung führen. Bei Erwachsenen entwickelt sich die bulbospinale Form häufiger. Eine Beteiligung der Formatio reticularis des Hirnstamms kann zu Herz-Kreislauf-Erkrankungen (Hypotonie, Hypertonie, Herzrhythmusstörungen), Atemwegserkrankungen („Atmungsataxie“), Schluckstörungen und Wachheitsstörungen führen.

Zur Differentialdiagnose gehören andere Virusinfektionen, die das untere Motoneuron befallen können: Tollwut und Herpes zoster. Weitere Erkrankungen, die oft eine Differentialdiagnose mit akuter Poliomyelitis erfordern, sind das Guillain-Barré-Syndrom, die akute intermittierende Porphyrie, Botulismus, toxische Polyneuropathien, transverse Myelitis und eine akute Rückenmarkskompression bei epiduralem Abszess.

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Prozesse im Hirnstamm, der hinteren Schädelgrube und der kraniospinalen Region

Aufgrund der geringen Größe und kompakten Form des kaudalen Teils des Hirnstamms betreffen manche Erkrankungen leicht beide Hälften der Medulla oblongata: intramedulläre (Gliome oder Ependymome) oder extramedulläre Tumoren (Neurofibrome, Meningeome, Hämangiome, Metastasen); Tuberkulom, Sarkoidose und andere granulomatöse Prozesse können klinisch an Tumoren erinnern. Raumfordernde Prozesse gehen früher oder später mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks einher. Parenchymatöse und Subarachnoidalblutungen, Schädel-Hirn-Traumata und andere Prozesse mit intrakranieller Hypertonie und Herniation der Medulla oblongata in das Foramen magnum können zu Hyperthermie, Atembeschwerden, Koma und Tod durch Atem- und Herzstillstand führen. Andere Ursachen: Syringobulbie, angeborene Störungen und Anomalien der kraniospinalen Region (Platybasie, Morbus Paget), toxische und degenerative Prozesse, Meningitis und Enzephalitis, die zu Funktionsstörungen der kaudalen Teile des Hirnstamms führen.

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Psychogene Dysphonie und Dysphagie

Psychogene Störungen der Bulbärfunktionen erfordern manchmal eine Differentialdiagnose mit echter Bulbärparese. Psychogene Schluck- und Stimmstörungen können sowohl im Bild psychotischer Störungen als auch im Rahmen von Konversionsstörungen beobachtet werden. Im ersten Fall werden sie meist vor dem Hintergrund klinisch evidenter Verhaltensstörungen beobachtet, im zweiten Fall stellen sie selten eine monosymptomatische Manifestation der Erkrankung dar, und in diesem Fall wird ihre Erkennung durch die Identifizierung polysyndromaler demonstrativer Störungen erleichtert. Es ist notwendig, sowohl positive Kriterien für die Diagnose psychogener Störungen als auch den Ausschluss organischer Erkrankungen mittels moderner paraklinischer Untersuchungsmethoden anzuwenden.

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Diagnostische Studien zum Bulbärsyndrom

Allgemeiner und biochemischer Bluttest; allgemeine Urinanalyse; CT oder MRT des Gehirns; EMG der Zungen-, Hals- und Gliedmaßenmuskulatur; klinische und EMG-Tests auf Myasthenie mit pharmakologischer Belastung; Untersuchung durch einen Augenarzt; EKG; Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit; Ösophagoskopie; Konsultation eines Therapeuten.

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