Chondroides Syringom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das chondroide Syringom (Syn.: muzinöses Hidradenom, der sogenannte gemischte Hauttumor) tritt überwiegend bei Männern auf und kann an verschiedenen Körperstellen, am häufigsten jedoch an Kopfhaut, Gesicht und Hals, beobachtet werden. Der Tumor in Form eines kleinen Knotens befindet sich entweder in der Dermis oder ragt leicht über die Hautoberfläche hinaus. Seine Oberfläche ist glatt, manchmal mit durchscheinender Wand, gelegentlich ulzeriert. Palpativ zeigt der Tumor eine dichte, elastische Konsistenz. Das Wachstum ist langsam und kann jahrelang bestehen. Klinisch ähnelt er einem zystischen Basaliom.

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Pathomorphologie des chondroiden Syringoms

Die histologische Struktur des Tumors ist recht vielfältig, aber in allen Fällen gibt es eine epitheliale Komponente und eine Proliferation von Bindegewebe mit Anzeichen einer Myxomatose, oft mit der Bildung von chondroiden Bereichen. Das Verhältnis der Epithel- und Bindegewebskomponenten variiert stark. W. F. Lever und G. Schaumburg-Lever (1983) unterscheiden zwei histologische Typen der Epithelkomponente: tubuläre und zystische. Ein tubulärer Tumor besteht aus zahlreichen schmalen Strängen mit Verzweigungen, die in einem hyalin-muzinösen Stroma liegen. Die Lumen der tubulären Strukturen sind mit zwei Schichten Epithelzellen ausgekleidet: Einige von ihnen sind dem Lumen zugewandt und haben eine prismatische Form, während andere (an der Peripherie) flach sind. Außerdem enthält das mukoide Stroma einzelne oder konglomerat proliferierende flache Zellen. In den meisten Fällen enthalten die Lumen der tubulären Strukturen eine amorphe, eosinophile, PAS-positive, diastaseresistente Substanz.

Der zystische Tumortyp besteht hauptsächlich aus kleinen zystischen Hohlräumen sowie kleinen Gruppen und Strängen von Epithelzellen. Ihr Lumen ist nur mit einer Schicht flacher Epithelzellen bedeckt, von denen sich Proliferate in Form von „Schwänzen“ in das Stroma erstrecken. Das Tumorstroma ist basophil und enthält schleimige Substanzen. Fibroblasten und einzelne darin befindliche Epithelzellen haben einen hellen Hof, der Knorpelzellen ähnelt. Bei der Färbung mit Toluidinblau wird eine gegen Hyaluronidase resistente Metachromasie nachgewiesen, die auf das Vorhandensein von Chondroitinsulfaten im Tumor hinweist.

Histogenese des chondroiden Syringoms

Elektronenmikroskopische Untersuchungen haben die ekkrine Differenzierung dieses Tumors gezeigt. Die inneren Zellen der röhrenförmigen Strukturen ähneln den dunklen und hellen Zellen der Endabschnitte der ekkrinen Drüsen, und die äußeren flachen Zellen ähneln Myoepithelzellen, da sie eine große Anzahl von Filamenten enthalten und innerhalb der von ihnen produzierten chondroiden Matrix verteilt sind.

Die Differentialdiagnose basiert auf dem Vorhandensein von Adenoid- und Epithelsträngen in diesem Tumor sowie von Chondroidzellen im muzinösen Stroma. Der gemischte Tumor der Speicheldrüsen weist nur morphologische Ähnlichkeiten mit dem chondroiden Syringom auf, ihre Histogenese ist jedoch unterschiedlich.