Papilläres Syringoadenom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das papilläre Syringoadenom (Syn.: papilläres ekkrines Adenom, papilläres Syringozystadenom, papillärer syringozystadenomatöser Nävus; papilläres tubuläres Adenom) ist ein seltener Tumor, der häufiger auf der Haut der distalen Teile der Extremitäten in Form eines klar abgegrenzten halbkugelförmigen Knotens mit manchmal halbdurchsichtiger Wand und einem Durchmesser von 0,5–1,5 cm auftritt. Gelegentlich kommt es im zentralen Teil zu Erosionen. Das Alter der Patienten ist sehr unterschiedlich und liegt zwischen 9 und 81 Jahren. In den meisten Fällen sind die Patienten über 40 Jahre alt. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1:5.

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Pathomorphologie des papillären Syringoadenoms

Papillomatose äußert sich im Bereich des Elements, epidermale Wucherungen dringen unter Bildung von Zysten in die Dermis ein. Das Tumorparenchym besteht aus papillären Wucherungen (Papillomatose), die mit zwei- oder mehrreihigem Drüsenepithel bedeckt sind. Die dem Lumen zugewandten Zellen sind groß, prismatisch, mit ovalen Kernen und eosinophilem Zytoplasma, üblicherweise mit Anzeichen aktiver holokriner Sekretion. Die dermalen Oberfläche zugewandten Zellen sind klein, kubisch mit abgerundeten dunklen Kernen und spärlichem Zytoplasma. Die Papillen sind reich an Stroma mit lymphohistiozytärer Infiltration. Neben Papillen und Zysten finden sich im Tumor häufig ineinander verschlungene tubuläre Strukturen, die mit einem zweischichtigen Epithel ausgekleidet sind. In den Lumen der Tubuli gibt es reichlich granulären eosinophilen PAS+-Gehalt, der gegen Diastase resistent ist, und nekrotischen Detritus. Manche betrachten es als nekrotisches Epithel, andere als eine während der Sekretion freigesetzte Substanz. Die Epidermis oberhalb der Papillen ist häufig ulzeriert, mit Akanthose an den Rändern der Ulzeration. Das diagnostische Merkmal des papillären Syringoadenoms ist das Vorhandensein eines dichten plasmazytischen Infiltrats in der Dermis, insbesondere in den Papillen des Tumorstromas. Häufig finden sich im Tumor unterentwickelte Talgdrüsen und Haarstrukturen.

Histogenese des papillären Syringoadenoms

Die Histogenese des papillären Syringoadenoms ist noch nicht vollständig geklärt, da nicht alle Fälle dieses Tumors die klassischen sekretorischen Merkmale apokriner Drüsen aufweisen. So zeigte die elektronenmikroskopische Untersuchung eine teilweise duktale, teilweise ekkrine sekretorische Differenzierung von Tumorelementen; außerdem identifizierten K. Hashimoto et al. (1987) EKH5 und EKH6 in den Epithelzellen des Tumors - Antikeratin-Antikörper, die den Autoren zufolge spezifisch für die ekkrine Differenzierung sind. K. Nizume (1976) hingegen zeigte eine Differenzierung in Richtung der intrafollikulären und intradermalen Abschnitte der embryonalen apokrinen Drüsen. M. Landry und R. Winkelmann (1972) identifizierten mit histochemischen Methoden histoenzymatische Kriterien für die apokrine Sekretion (ausgeprägte Endoxylesterase- und saure Phosphatase-Aktivität), während Phosphorylase, ein für exokrine Zellen charakteristisches Enzym, in diesem Tumor nicht nachgewiesen wird. Solche Diskrepanzen bei der Beurteilung der Histogenese des papillären Syringoadenoms lassen einige Autoren behaupten, dass diese nosologische Form tatsächlich eine zusammengesetzte Gruppe von Neoplasien darstellt, teils mit ekkriner, teils mit apokriner Differenzierung.

Maligne Analoga der ekkrinen Hidradenome sind nach O. R. Hornstein und F. Weidner (1979) das maligne ekkrine Porom (Porokarzinom), das maligne klarzellige Hidradenom, das adenoid-zystische oder das chondroide Adenokarzinom, das in die WHO-Klassifikation (1980) unter der Bezeichnung „chondroides Syringokarzinom“ aufgenommen wurde.