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Chronische eosinophile Pneumonie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Die chronische pulmonale Eosinophilie (Langzeit-Lungeneosinophilie, Lehr-Kindberg-Syndrom) ist eine Variante der einfachen pulmonalen Eosinophilie mit dem Vorhandensein und Wiederauftreten eosinophiler Infiltrate in der Lunge über mehr als 4 Wochen. Die chronische eosinophile Pneumonie ist durch eine chronische pathologische Ansammlung von Eosinophilen in der Lunge gekennzeichnet.
Prävalenz und Inzidenz der chronischen eosinophilen Pneumonie (CEP) sind unbekannt. Es wird angenommen, dass es sich bei der chronischen eosinophilen Pneumonie um eine allergische Diathese handelt. Die meisten Patienten sind Nichtraucher.
[ Was verursacht eine chronische eosinophile Pneumonie?
Die Ursachen dieser Form der pulmonalen Eosinophilie sind die gleichen wie beim Löffler-Syndrom, allerdings können zusätzlich Tumoren (Magenkrebs, Schilddrüsenkrebs, Lungenkrebs), Hämoblastosen, systemische Vaskulitiden und systemische Bindegewebserkrankungen die Erkrankung hervorrufen.
Die wichtigsten pathogenetischen Faktoren sind die gleichen wie bei der einfachen pulmonalen Eosinophilie.
Symptome einer chronischen eosinophilen Pneumonie
Eine chronische eosinophile Pneumonie entwickelt sich oft rasch: Husten, Fieber, zunehmende Kurzatmigkeit, Gewichtsverlust, Keuchen und Nachtschweiß treten auf. In mehr als 50 % der Fälle begleitet oder geht der Erkrankung Asthma bronchiale voraus.
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Diagnose einer chronischen eosinophilen Pneumonie
Die Diagnose erfordert den Ausschluss infektiöser Ursachen und basiert auf dem klinischen Bild, Blutuntersuchungen und einer Röntgen-Thorax-Aufnahme. Periphere Bluteosinophilie , eine sehr hohe BSG, Eisenmangelanämie und Thrombozytose sind häufig. Röntgen-Thorax-Aufnahmen zeigen bilaterale laterale oder subpleurale Infiltrate (in etwa 60 % der Fälle), meist in der mittleren und oberen Lunge, die als lungenödem-negativ beschrieben werden; dieser Befund ist pathognomonisch (obwohl er bei <25 % der Patienten auftritt). CT-Scans zeigen in fast allen Fällen ähnliche Befunde. Eine Eosinophilie durch bronchoalveoläre Lavage (> 40 %) ist ein zuverlässiger Befund bei chronischer eosinophiler Pneumonie; serielle bronchoalveoläre Lavage-Studien können helfen, den Krankheitsverlauf zu überwachen. Die histologische Untersuchung der Lungenbiopsie zeigt interstitielle und alveoläre Eosinophile und Histiozyten, einschließlich mehrkerniger Riesenzellen, und eine obliterierende Bronchiolitis mit organisierender Pneumonie. Die Fibrose ist minimal.
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung der chronischen eosinophilen Pneumonie
Chronische eosinophile Pneumonie spricht gut auf intravenöse oder orale Glukokortikoide an; ein fehlendes Ansprechen deutet auf eine andere Diagnose hin. Die Initialtherapie einer chronischen eosinophilen Pneumonie besteht aus Prednisolon (40–60 mg einmal täglich). Die klinische Genesung erfolgt oft bemerkenswert schnell, möglicherweise innerhalb von 48 Stunden. Die vollständige Rückbildung der klinischen Manifestationen und radiologischen Veränderungen tritt bei den meisten Patienten innerhalb von 14 Tagen und bei fast allen Patienten innerhalb eines Monats ein. Daher ist die Beurteilung der Dynamik dieser Parameter ein zuverlässiges und wirksames Mittel zur Überwachung der Therapiewirksamkeit. Obwohl die CT radiologische Veränderungen sensitiver erkennt, sind ihre Vorteile bei der Beurteilung der Prozessdynamik nicht nachgewiesen. Die Anzahl der Eosinophilen im peripheren Blut, die BSG unddie IgE- Konzentrationen können ebenfalls zur Überwachung des klinischen Krankheitsverlaufs während der Behandlung herangezogen werden. Allerdings weisen nicht alle Patienten pathologische Veränderungen in den Laborwerten auf.
Ein klinischer oder radiologischer Rückfall tritt in 50–80 % der Fälle nach Absetzen der Therapie oder, seltener, nach Reduzierung der Glukokortikoiddosis auf. Ein Rückfall kann Monate bis Jahre nach der ersten Episode auftreten. Daher wird die Glukokortikoidtherapie bei chronischer eosinophiler Pneumonie manchmal auf unbestimmte Zeit fortgesetzt. Inhalative Glukokortikoide (z. B. Fluticason oder Beclometason 500–750 µg zweimal täglich) sind wahrscheinlich wirksam, insbesondere wenn die Erhaltungsdosis des oralen Glukokortikoids reduziert wird.
Chronische eosinophile Pneumonie führt gelegentlich zu einer physiologisch signifikanten und irreversiblen Lungenfibrose, wobei die Mortalität extrem selten ist. Ein Rückfall bedeutet wahrscheinlich nicht unbedingt ein Therapieversagen, eine schlechtere Prognose oder einen schwereren Verlauf. Die Patienten sprechen weiterhin wie in früheren Episoden auf Glukokortikoide an. Bei einigen genesenen Patienten kann eine dauerhafte Atemwegsbeschränkung beobachtet werden, diese Anomalien sind jedoch meist von geringer klinischer Bedeutung.