Wolfsmaul

Bei einer Gaumenspalte handelt es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung, die sich durch einen Nichtschluss der harten und weichen Teile des Gaumens äußert und so zu einer Verbindung zwischen Nasen- und Mundhöhle führt.

Der Defekt entsteht durch eine verzögerte Verschmelzung des Vomer mit den Auswüchsen des Oberkiefers. Die Häufigkeit der Pathologie erreicht bei Neugeborenen 0,1 %.

Die Spalte kann vollständig sein, wenn die weichen und harten Bereiche nicht miteinander verwachsen sind, oder unvollständig, wenn nur eine Öffnung im Gaumen vorhanden ist. Unter allen angeborenen Mutationen gilt die Gaumenspalte als häufige Anomalie, die manchmal mit einer Gabelung des Zäpfchens einhergeht.

Zu den Ursachen einer Gaumenspalte gehört ein genetischer Defekt im TBX22-Gen. Es gibt jedoch Faktoren, die zur Entstehung dieses Defekts beitragen. Dazu gehören mutagene Einflüsse auf den Fötus, sowohl von außen als auch vom Körper der werdenden Mutter. Rauchen, Alkoholkonsum und Drogenkonsum während der Schwangerschaft spielen eine besondere Rolle bei der Entstehung der Mutation.

Vergessen Sie auch nicht Krankheiten wie endokrine Pathologie, Stoffwechselstörungen und unzureichende Folsäurezufuhr. Das Risiko einer Pathologie steigt bei einer Toxikose der Schwangeren, früheren Infektionskrankheiten, psychischen oder mechanischen Verletzungen.

Es ist erwähnenswert, dass die Strukturen des Kiefer- und Gesichtsapparates in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft, wenn der Fötus besonders anfällig ist, festgelegt werden. Die negativen Auswirkungen schädlicher Faktoren im ersten Trimester hinterlassen den größten Einfluss auf die Gesundheit des Fötus.

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Ursachen einer Gaumenspalte

Trotz der Annahmen über den genetischen Verlauf der Pathologieentwicklung ist es immer noch üblich, Faktoren, die das Risiko dieser Pathologie erhöhen, separat zu identifizieren. Im Laufe langjähriger Forschung wurden mehrere prädisponierende Faktoren identifiziert. Dazu gehört eine erhöhte Verantwortung, wenn in der Familie bereits Fälle von Pathologieentwicklung beobachtet wurden. Wenn ein Elternteil in der Familie eine Gaumenspalte hatte, erhöht sich das Risiko dieser Pathologie beim Baby im Vergleich zu anderen Kindern um das Siebenfache.

Wenn die Eltern an dieser Entwicklungsstörung leiden, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind eine Gaumenspalte entwickelt, zwischen 10 % (wenn die Krankheit bei einem der Elternteile auftritt) und 50 % (wenn beide betroffen sind).

Die Ursachen für Gaumenspalten liegen auch im Lebensstil der Schwangeren, denn Rauchen, Alkoholkonsum und Drogenkonsum wirken sich nicht nur negativ auf die Entstehung von Gaumenspalten, sondern auch auf die Entwicklung des gesamten Körpers aus. Statistiken zeigen, dass das Rauchen von 1 bis 10 Zigaretten pro Tag bei einer Schwangeren die Wahrscheinlichkeit einer Gaumenspalte um das 30-Fache erhöht. Gleichzeitig erhöht eine Schachtel Zigaretten das Risiko auf 70 %.

Man sollte verschiedene Krankheiten infektiöser Genese, intrauterine Infektionen, begleitende chronische Pathologien der werdenden Mutter, einschließlich sexuell übertragbarer Infektionen, nicht vergessen. Alle aufgeführten pathologischen Zustände und Störungen von Organen und Systemen bilden den Hintergrund für das Auftreten einer Gaumenspalte.

Zu den Umweltfaktoren, die sich negativ auswirken, zählen die beruflichen Gefahren beider Elternteile, die in radioaktiv oder chemisch verseuchten Gebieten leben. Darüber hinaus steigt die Wahrscheinlichkeit, während der ersten Schwangerschaft nach 35 Jahren nicht nur Anomalien der Kiefer- und Gesichtsregion, sondern auch anderer Organe zu entwickeln. Allein die Geburt eines Fötus ist für eine Frau recht schwierig, mögliche Komplikationen während der Geburt nicht mitgerechnet.

Die Gründe können Stoffwechselstörungen mit der Entwicklung von Fettleibigkeit sowie die Einnahme hochdosierter Medikamente sein, insbesondere solcher, die während der Schwangerschaft kontraindiziert sind. Begleitfaktoren sind eine unzureichende Folsäurezufuhr, Stresssituationen mit Störungen des psycho-emotionalen Zustands und eine Toxikose schwangerer Frauen.

Unter Berücksichtigung dieser Faktoren lässt sich der Schluss ziehen, dass eine Mutation durch die schädlichen Auswirkungen einer Vielzahl von Faktoren entstehen kann, darunter auch durch einen zufälligen Defekt. Die durch die Forschung gefundenen Gene sind nur in 5 % der Fälle schuld, daher wird weiter geforscht.

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Anzeichen einer Gaumenspalte

Ab dem Zeitpunkt der Geburt können die Anzeichen einer Gaumenspalte den Geburtsvorgang erschweren, da die Gefahr einer Aspiration von Fruchtwasser durch die Atmungsorgane des Babys besteht. Der Atmungsprozess bereitet dem Baby große Schwierigkeiten, Saugen ist praktisch unmöglich.

Infolgedessen kann sich das Kind aufgrund unzureichender Sauerstoffversorgung und der Entwicklung einer Hypoxie des Gehirns nicht vollständig entwickeln. Der Mangel an ausreichender Ernährung verlangsamt auch das Wachstum des Babys, was die Entwicklung von Rachitis und Unterentwicklung der Organe bedroht. Solche Kinder hinken ihren Altersgenossen hinterher, da ihr körperliches und geistiges Niveau auf einem niedrigeren Entwicklungsstand ist.

Das Füttern eines Babys mit einer Anomalie erfordert einen besonderen Ansatz, da ein spezieller Löffel benötigt wird, der auf die Flasche gesteckt wird. Dadurch leiden Sprache und Gehör, was das Selbstwertgefühl des Kindes erheblich mindert, den Sehfehler nicht mitgerechnet.

Die Sprachbildung wird durch falsches Zahnwachstum erschwert, und Sprachstörungen äußern sich in Rhinolalie. Durch einen falschen Biss wird der Kauvorgang gestört, wodurch die Nahrung nicht gründlich zerkleinert und im Magen schlecht verdaut wird.

Der Gaumendefekt beeinträchtigt den ungehinderten Transport der eingeatmeten Luft von der Nasen- in die Mundhöhle. Dasselbe gilt auch beim Essen, wenn Flüssigkeit und Nahrung in die Nasenhöhle gelangen können. Darüber hinaus kann Flüssigkeit durch den Spalt in die Eustachischen Röhren und Nasennebenhöhlen gelangen und eine Mittelohrentzündung oder Nasennebenhöhlenentzündung verursachen.

Die Entstehung häufiger Atemwegserkrankungen ist auf die mangelnde Erwärmung und Reinigung der Luft beim Durchgang durch die oberen Atemwege zurückzuführen.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Fälle der Bildung einer Hasenscharte parallel zu einer Gaumenspalte werden häufig registriert. Neben der Anomalie der Oberlippe werden weitere Mutationen in der Struktur des Gesichtsteils und des Apparats zur Sicherstellung der Hörfunktion festgestellt.

Lippen -Kiefer-Gaumenspalten entstehen im ersten Trimester der Schwangerschaft, wenn alle Organe angelegt sind. Entwicklungsanomalien werden beobachtet, wenn nicht genügend Gewebe für die normale Bildung der Gesichtsstrukturen vorhanden ist oder dieses nicht richtig zusammenwächst.

Eine Lippenspalte ist eine Spalte in der Oberlippe, die optisch einer schmalen Öffnung in der Haut ähnelt. In manchen Fällen erstreckt sich der Nichtverschluss bis in den Nasenbereich sowie in die Knochenstrukturen des Oberkiefers und des Zahnfleisches.

Ein Gaumendefekt oder eine sogenannte Gaumenspalte kann sowohl harte als auch weiche Teile in den pathologischen Prozess einbeziehen. Diese Anomalien sind ein- oder beidseitig der Mundhöhle lokalisiert. Da die Bildung von Gaumen und Lippen getrennt erfasst wird, können Entwicklungsanomalien zusammen mit oder getrennt von der Gaumenspalte erfasst werden.

Die Lippenspaltenmutation gilt als die vierthäufigste angeborene Entwicklungsstörung. Die Ursachen dieser kombinierten Entwicklungsstörung sind noch unbekannt, daher gibt es keine Präventionsmöglichkeiten. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren in Kombination mit Umweltfaktoren eine Rolle bei der Entstehung von Lippenspalten mit Wolfsanteil spielen. Das Risiko einer Entwicklung bei Kindern ist besonders erhöht, wenn die Mutation bei Eltern oder Verwandten auftritt.

Darüber hinaus besteht ein gewisses Risiko, wenn Schwangere bestimmte Medikamente einnehmen. Diese erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer abnormalen Entwicklung von Lippe und Gaumen. Hervorzuheben sind unter diesen Medikamenten Antikoagulantien, Medikamente wie Accutane, sowie Zytostatika zur Krebsbehandlung wie Methotrexat. Auch Viren oder andere Chemikalien können das Auftreten einer Mutation beim Fötus auslösen. Nicht selten sind diese Mutationen eine Manifestation einer Krankheit.

Gaumenspalte bei Kindern

In den meisten Fällen ist es eine angeborene Pathologie wie die Gaumenspalte, die bei Kindern viele Probleme verursacht. Die Gaumenspalte entsteht während der intrauterinen Entwicklung, insbesondere in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft. Manchmal kommt es zu einer Mutation der Gaumenspalte in Kombination mit einer Hasenscharte.

Basierend auf der Schwere des pathologischen Prozesses werden 4 Arten von Pathologien unterschieden. So kann sich die Mutation als Nichtverschluss des weichen Gaumenteils, weich in Kombination mit dem harten Teil sowie als vollständiger Nichtverschluss beider Bereiche auf einer oder beiden Seiten äußern.

Bei der Diagnose einer Mutation muss der Arzt lediglich eine visuelle Untersuchung durchführen und den Schweregrad des Prozesses beurteilen, insbesondere die Beeinträchtigung der Atem-, Sprach- und Schluckfunktionen. Darüber hinaus wird mit Hilfe instrumenteller Diagnosemethoden die Diagnose bestätigt und Hörverlust, Anomalien in der Schädelstruktur, Durchgängigkeit der Nasengänge und viele andere Defekte festgestellt.

In etwa 75 % aller Fälle ist die Gaumenspalte bei Kindern die einzige Entwicklungsstörung. Liegt jedoch eine Gaumenspalte vor, empfiehlt es sich, so früh wie möglich mit der Behandlung zu beginnen, um Störungen anderer Organe und Systeme zu vermeiden.

Gaumenspalte bei Neugeborenen

Da Gaumenspalten bei Neugeborenen nicht so selten sind, manchmal in Kombination mit anderen Defekten, versuchen Wissenschaftler weltweit, die Gene zu finden, die die Entwicklung der Mutation verursachen. Derzeit sind nur drei Gene bekannt, die für die angeborene Entwicklungsanomalie verantwortlich sind. Allerdings spielen sie nur in 5 % der Fälle eine führende Rolle, in den restlichen 95 % wird die Aufschlüsselung auf anderen Informationsträgern vermerkt.

Eine Gaumenspalte führt von Geburt an zu zahlreichen Problemen. Schon während der Wehen besteht die Gefahr, dass das Baby Fruchtwasser in die Atemwege aspiriert. Darüber hinaus kommt es zu Störungen der Atemfunktion und des Saugens an der Brust, wodurch das Baby in seiner Entwicklung zurückbleibt und nicht ausreichend an Gewicht zunimmt. Das Gehirn erfährt Hypoxie, d. h. eine unzureichende Sauerstoffversorgung aufgrund unzureichender Atmung, was zu einer Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung führt. Die Fütterung solcher Kinder erfolgt mit einem speziellen Löffel, der auf die Flasche gesteckt wird.

Eine Gaumenspalte beeinträchtigt die normale Verdauung, Atmung, Sprachentwicklung und Hörfunktion und ist auch die Ursache für das geringe Selbstwertgefühl eines Kindes. Sprachstörungen entstehen durch abnormales Zahnwachstum, das sich als offene Rhinolalie äußert.

Kinder leiden häufig an Atemwegserkrankungen, da die in die Atemwege gelangende Luft kalt, nicht befeuchtet und nicht gereinigt ist. Darüber hinaus entweicht die eingeatmete Luft ungehindert durch die Nase, und durch den Defekt gelangen auch Nahrungsmittel in die Nasenhöhle, was häufig zu Nasennebenhöhlenentzündungen führt.

Gaumenspaltensyndrom

Die Bildung einer Lücke zwischen den weichen und harten Teilen des Gaumens tritt während der Schwangerschaft, insbesondere im ersten Trimester, auf. Die Entwicklungsanomalie kann die einzige Pathologie beim Baby oder ein klinisches Anzeichen einer anderen Erkrankung sein. So kann eine Gaumenspalte bei Syndromen wie Stickler oder Loeys-Dietz auftreten.

Das Gaumenspaltensyndrom verursacht Störungen vieler Körperfunktionen. Durch die Gaumenspalte können Nahrung und Flüssigkeit während der Nahrungsaufnahme ungehindert in die Nase gelangen und eine Sinusitis verursachen. Das Eindringen von Nahrung in die Eustachische Röhre führt zur Entwicklung einer Komplikation wie einer Mittelohrentzündung.

Der Verdauungsprozess wird auch durch eine falsche Bissbildung aufgrund einer falschen Zahnentwicklung gestört. Das Baby benötigt eine spezielle Ernährung, da das Saugen an der Brust in der Neugeborenenperiode oder die Verwendung eines normalen Löffels das Schlucken von Nahrung nicht ermöglicht.

Was die Atemfunktion betrifft, so wird die Lunge durch die Inhalation nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt, was zu einer Hypoxie des Gehirns und der Entwicklung von Komplikationen führt. Darüber hinaus gelangt unbefeuchtete, ungereinigte und ungewärmte Luft sofort in die Atemwege, was zu häufigen Entzündungsprozessen beiträgt.

Trotz der Schwere der Situation ist es mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs und der weiteren Arbeit eines Logopäden, HNO-Arztes und Neurologen mit dem Kind möglich, die beeinträchtigten Funktionen wiederherzustellen.

Diagnose einer Gaumenspalte

Da sich die Entwicklungsanomalie in der Gebärmutter bildet, wenn sich Organe und Systeme entwickeln, wird die Frühdiagnostik der Gaumenspalte bereits während der Schwangerschaft durchgeführt, wenn die Schwangerschaftsdauer 14-16 Wochen erreicht. Jede Schwangere wird bei der Anmeldung einer Routine-Ultraschalluntersuchung unterzogen, mit deren Hilfe der Fötus und bestehende Entwicklungsanomalien (falls vorhanden) visualisiert werden. Solche Untersuchungen werden während der Schwangerschaft regelmäßig wiederholt, da nicht alle Mutationen beim ersten Ultraschall erkannt werden können.

Darüber hinaus trägt es dazu bei, das Wachstum und die Entwicklung des Fötus zu kontrollieren, was ebenfalls sehr wichtig ist. Allerdings kann eine Gaumenspalte in diesem Stadium nicht immer diagnostiziert werden, und ihr Schweregrad kann erst nach der Geburt des Babys bestimmt werden.

Eine genaue Diagnostik wird durchgeführt, nachdem der Arzt den Rachen des Kindes nach der Geburt untersucht hat. Oft liegt eine kombinierte Pathologie vor, wenn zusätzlich zu einer Gaumenspalte eine Hasenscharte vorliegt. Seien Sie jedoch nicht verärgert, da die Defekte mit Hilfe einer Operation verborgen werden können, noch bevor Komplikationen auftreten.

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Behandlung von Gaumenspalten

Gaumenspalten werden seit langem chirurgisch behandelt. Dabei wird der Alveolarkamm, der Defekt der Oberlippe, effektiv verschlossen und anschließend eine plastische Gaumenoperation durchgeführt. Neben der Operation ist jedoch die Hilfe von Logopäden, HNO-Ärzten, Kinderärzten, Neurologen und vielen anderen Spezialisten erforderlich, um beeinträchtigte Funktionen wiederherzustellen und neuen Komplikationen vorzubeugen.

Vor der Operation haben Neugeborene Schwierigkeiten, an der Brust zu saugen. Daher werden spezielle Obturatoren verwendet, um zu verhindern, dass Nahrung und Flüssigkeit in die Nasengänge gelangen.

Natürlich erfordert die Operation umfangreiche Erfahrung von Kieferchirurgen, da die Mundhöhle des Babys klein ist, was den chirurgischen Eingriff erschwert. In diesem Fall wird der Veloplastik der Vorzug gegeben, bei der der weiche Gaumen vernäht wird. Eine solche Operation ist im Alter von 8 Monaten zulässig.

In einigen Fällen erfolgt die chirurgische Behandlung in mehreren Operationen. Je nach Schwere der Entwicklungsanomalie kann der chirurgische Eingriff entweder nach einem Jahr oder im Alter von 5-7 Jahren erfolgen.

Bereits nach der ersten Operation ist eine deutliche Verbesserung spürbar, die eine Normalisierung der Atmung und Verdauung ermöglicht. Anschließend wird der Sehfehler mithilfe der plastischen Chirurgie behoben, was das Selbstwertgefühl des Kindes steigert. Nach der Operation ist jedoch eine Behandlung durch einen Logopäden, Zahnarzt oder HNO-Arzt erforderlich, um die durch diese Pathologie verursachten Komplikationen und Funktionsstörungen zu beseitigen.

Gaumenspaltenoperation

Um die normale Struktur des Alveolarfortsatzes und der Lippe wiederherzustellen, wird eine plastische Gaumenoperation durchgeführt. Die Operation bei Gaumenspalten erfolgt frühestens nach 6 Monaten und dauert zusammen mit dem Rehabilitationsprozess etwa 5 Jahre. Es wird empfohlen, die Operationen schrittweise durchzuführen, wobei der erste chirurgische Eingriff die Beseitigung des Defekts sicherstellt, was die Wiederherstellung der Atem- und Verdauungsfunktion ermöglicht, und weitere Operationen zur Korrektur des Sehfehlers erforderlich sind.

Eine rechtzeitige Behandlung ermöglicht es, schwerwiegende Komplikationen wie Hirnschäden aufgrund unzureichender Sauerstoffversorgung des Gewebes zu vermeiden. Nach der Operation ist die Hilfe eines Logopäden, Zahnarztes, Neurologen, HNO-Arztes und anderer Spezialisten erforderlich, um die physiologischen Funktionen wiederherzustellen.

Die Operation wird nach der Uranoplastik, insbesondere nach der Limberg-Methode, durchgeführt. Dieser chirurgische Eingriff gilt heute als der effektivste. Liegt zusätzlich zu dieser Pathologie ein Defekt wie eine Hasenscharte vor, wird die Operation nach der Cheiloplastik durchgeführt.

Bei 95 % der Patienten wird ein positiver Effekt der Uranoplastik beobachtet. In der postoperativen Phase ist es notwendig, in den ersten Tagen Bettruhe einzuhalten, pürierte Nahrung zu sich zu nehmen und viel alkalische Flüssigkeit zu trinken. Spülen Sie den Mund nach dem Essen mit einer Kaliumpermanganatlösung aus. Außerdem ist es notwendig, die Ballons 3-4 Mal täglich aufzublasen und ab der dritten Woche spezielle Übungen durchzuführen und den weichen Gaumen zu massieren.

Um eine Infektion der postoperativen Wunde zu verhindern, müssen Sie 7 Tage lang antibakterielle Mittel einnehmen und die Schwere des Schmerzsyndroms - Schmerzmittel - reduzieren. Nach einer Uranoplastik kann eine Narbe im Gesicht zurückbleiben.

Vorbeugung von Gaumenspalten

Eine wirksame Prävention von Gaumenspalten wurde bisher nicht entwickelt, da es keine Methoden gibt, die die genetische Information beeinflussen würden. Mithilfe einiger Empfehlungen ist es jedoch möglich, das Risiko von Entwicklungsanomalien bei Babys zu verringern.

Bei der Planung einer Schwangerschaft wird einer Frau empfohlen, sich einer gründlichen Untersuchung zu unterziehen, um bestehende Kontraindikationen zu identifizieren. Dies betrifft Infektionskrankheiten sowie Organpathologien, die sich negativ auf die Entwicklung des Fötus auswirken können.

Vor einer Schwangerschaft ist die Einnahme von Folsäure in einer Dosierung von 400 µg notwendig, bei Eintritt einer Schwangerschaft sollte die Dosierung auf 600 µg erhöht werden.

Voraussetzung ist die Verweigerung der Einnahme von Medikamenten, die während der Schwangerschaft verboten sind. Wenn eine Frau ständig Medikamente einnehmen muss, beispielsweise blutdrucksenkende oder blutzuckersenkende Mittel, muss der Arzt die optimalen Medikamente und Dosierungen auswählen, um negative Auswirkungen auf den Fötus zu vermeiden.

Zur Vorbeugung gehört auch der Verzicht auf Alkohol, Drogen und Rauchen. Darüber hinaus sollte eine Frau vermehrt auf Spaziergänge an der frischen Luft achten, Stresssituationen vermeiden und ausreichend schlafen.

Prognose einer Gaumenspalte

In den meisten Fällen ist die Prognose einer Gaumenspalte günstig, sofern ein chirurgischer Eingriff durchgeführt wird. Dadurch wird der Defekt im Gaumen geschlossen und die Atmungs- und Verdauungsfunktion wiederhergestellt. Eine weitere Behandlung durch einen Logopäden, HNO-Arzt, Neurologen und Zahnarzt ist erforderlich, um Komplikationen zu beseitigen, die mit der Entwicklungsanomalie verbunden waren.

Natürlich dauert die Behandlung mehr als ein Jahr, aber letztendlich wird das Kind seinen Altersgenossen gleich, was sein Selbstwertgefühl steigert. Die erste Operation beseitigt den Defekt, die folgenden zielen auf die Korrektur von Sehstörungen ab.

Wenn während der Schwangerschaft eine Gaumenspalte beim Fötus festgestellt wird, ist es notwendig, die werdende Mutter zu beruhigen und zu erklären, dass der Defekt leicht zu beheben ist und die Prognose günstig ist. Selbst bei einer kombinierten Pathologie mit einer Lippenspalte unterscheidet sich das Baby mithilfe eines chirurgischen Eingriffs weder körperlich noch geistig von anderen Kindern.

Eine Gaumenspalte stellt keine Gefahr für das Leben des Babys dar, sofern während der Wehen rechtzeitig behandelt und unterstützt wird. Diese Entwicklungsanomalie erfordert einen speziellen Behandlungsansatz über 5 Jahre, der letztendlich das gewünschte Ergebnis sicherstellt.

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