Dermatofibrosarkom Ausbuchtung: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Dermatofibrosarcoma protuberans (Synonym: progressives und rezidivierendes Dermatofibrosarkom, Darier-Ferrand-Tumor) ist ein bösartiger Bindegewebstumor.

Die Ursachen und die Pathogenese der Dermatose sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Krankheit von den Gefäßelementen des Bindegewebes ausgeht. Einige Kliniker betrachten sie als eine Zwischenform zwischen Dermatofibrom und Fibrosarkom.

Symptome des Dermatofibrosarcoma protuberans. Klinisch charakterisiert durch das Vorhandensein (meist bei Erwachsenen) einzelner sklerodermieartiger Knötchen, zunächst flach, später unterschiedlich stark über die Haut hinausragend, mit glatter oder höckeriger Oberfläche und Teleangiektasien. Das Wachstum ist meist langsam, Ulzerationen sind möglich, es besteht eine Rezidivneigung. Die häufigste Lokalisation ist die Haut des Rumpfes, insbesondere Brust, Bauch und Schultergürtel. Kopfhaut, Gesicht und Hals sind selten betroffen. Obwohl der Tumor durch lokal destruktives Wachstum gekennzeichnet ist, sind Varianten mit Metastasierung in regionale Lymphknoten und innere Organe möglich.

Dermatofibrosarcoma protuberans tritt normalerweise bei Männern zwischen 30 und 40 Jahren auf, kann aber auch bei Kindern vorkommen. Der Tumor befindet sich häufig an jedem Teil der Haut, am häufigsten jedoch am Rumpf. Zu Beginn der Krankheit erscheint eine dichte fibröse Läsion (Plaque) mit einer glatten oder leicht holprigen Oberfläche, bräunlich oder livide Farbe. Allmählich vergrößert sich die Läsion aufgrund des peripheren Wachstums. Nach Jahren oder sogar Jahrzehnten tritt das Tumorstadium der Krankheit ein. Es bildet sich eine (selten mehrere) keloidartige tumorartige Läsion von rötlich-bläulicher Farbe mit einer glatten, glänzenden Oberfläche, die mehrere Zentimeter im Durchmesser erreicht, deutlich über das Hautniveau hinausragt und von Teleangiektasien durchzogen ist. Zunächst ist die Haut über dem Tumor dünn und gespannt, der Tumor fühlt sich dicht an und ist beweglich. Dann wird der Tumor aufgrund von Infiltration und Bildung von Verwachsungen unbeweglich. Subjektive Empfindungen fehlen meist, manchmal treten Schmerzen auf. Mit der Zeit bilden sich Ulzerationen an der Tumoroberfläche, die mit serös-hämorrhagischen Krusten bedeckt sind. Häufige Neuteilungen gelten als charakteristisches Merkmal des Tumors. Nach längerem Verlauf kommt es zur Metastasierung der Erkrankung.

Histopathologie. Der Tumor besteht aus ineinander verschlungenen Bündeln monomorpher, länglicher Zellen. Es kommt zu einer Proliferation junger spindelförmiger Zellen und atypischen Mitosen. Je nach Differenzierungsgrad kann der Tumor einem Fibrosarkom oder einem Dermatofibrom ähneln.

Pathomorphologie des Dermatofibrosacromas protuberans. Tumorzellen sind in der Regel differenziert, was dem Dermatofibrom ähnelt, jedoch ist der Differenzierungsgrad in verschiedenen Bereichen unterschiedlich. Das Vorhandensein großer atypischer Kerne und pathologischer Mitosen ermöglicht die Diagnose eines Dermatofibrosarkoms. Kollagenbildung ist in vielen Bereichen zu beobachten; Fibroblasten befinden sich in Form von Bündeln, die in verschiedene Richtungen verlaufen, oft in Form von Ringen. Riesenzellen sind selten, manchmal fehlen sie. Stellenweise sind Schleimbereiche im Tumorstroma erkennbar. Normalerweise nimmt der Tumor die gesamte Dermis ein und durchdringt die subkutane Fettschicht. Die Epidermis ist atrophisch, manchmal mit Phänomenen der Invasion und Zerstörung durch Tumorzellen. Das Dermatofibrosarkom unterscheidet sich vom Dermatofibrom und dem atypischen Fibroxanthom.

Histogenese des Dermatofibrosacromas protuberans. Basierend auf elektronenmikroskopischen Untersuchungen dieses Tumors betrachten die meisten Autoren seine Zellen als Fibroblasten mit aktiver Kollagensynthese in einem gut entwickelten endoplasmatischen Retikulum. Die Tumorzellen besitzen zerebriforme Kerne, von denen einige von Material umgeben sind, das diskontinuierlichen Basalmembranen ähnelt. Dieses Bild deutet darauf hin, dass der Tumor aus perineuralen oder endoneuralen Elementen entsteht. AK Apatenko (1977) betrachtet das noduläre Dermatofibrosarkom als malignes Analogon des Angiofibroxanthoms und geht davon aus, dass es sich aus Adventitiazellen entwickelt.

Differentialdiagnose. Die Erkrankung muss von Dermatofibrom, Fibrosarkom, Tumorformen der Mycosis fungoides und gummöser Syphilis abgegrenzt werden. Differenzierung von hochgradigen Sarkomen (Fibrosarkom, Leiomyosarkom) sowie von subkutanen Fibrosarkomen. Achten Sie auf Moiré-Strukturen in den Zellsträngen und eine relativ große Anzahl von Kollagenfasern.

Behandlung: Es erfolgt eine chirurgische Entfernung des Tumors im gesunden Gewebe.