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Desquamative interstitielle Lungenentzündung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
[ Was verursacht desquamative interstitielle Pneumonie?
Mehr als 90 % der Patienten mit desquamativer interstitieller Pneumonie sind Raucher. Sie erkranken meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Die Erkrankung betrifft das Lungenparenchym meist homogen. Die Alveolarwände sind mit aufgeblähten, kubischen Pneumozyten ausgekleidet; die Alveolarsepten sind mäßig durch Lymphozyten, Plasmazellen und gelegentlich Eosinophile infiltriert; in schwereren Fällen entwickelt sich eine mäßige Alveolarseptumfibrose. Auffälligstes Merkmal sind zahlreiche pigmentierte Makrophagen in den distalen Atemwegen, die bei der Erstbeschreibung der Erkrankung mit desquamierten Pneumozyten verwechselt wurden. Wabenbildung ist selten. Ähnliche, aber weitaus weniger ausgeprägte Veränderungen werden bei der interstitiellen Lungenerkrankung in Verbindung mit einer respiratorischen Bronchiolitis (IDLRB) beobachtet, was die Annahme stützt, dass es sich bei der desquamative interstitiellen Pneumonie und der IDLBP um unterschiedliche Varianten derselben durch das Rauchen verursachten Erkrankung handelt.
Symptome einer desquamativen interstitiellen Pneumonie
Die Symptome einer desquamativen interstitiellen Pneumonie, die Ergebnisse der Lungenfunktionstests und die Diagnoseprinzipien sind identisch mit denen einer idiopathischen Lungenfibrose.
Diagnose der desquamativen interstitiellen Pneumonie
Die röntgenologischen Veränderungen im Thorax sind weniger dramatisch als bei der idiopathischen Lungenfibrose; in 20 % der Fälle können die Befunde normal sein. Die HRCT zeigt fokale subpleurale Milchglastrübungen, meist ohne Enhancement der Lungenzeichnung.
Behandlung der desquamativen interstitiellen Pneumonie
Die Behandlung der desquamativen interstitiellen Pneumonie führt zusammen mit der Raucherentwöhnung bei etwa 75 % der Patienten zu einer klinischen Genesung. Bei Patienten, bei denen keine Besserung eintritt, kann eine Therapie mit Glukokortikoiden oder Zytostatika hilfreich sein.
Wie ist die Prognose bei desquamativer interstitieller Pneumonie?
Die desquamative interstitielle Pneumonie hat eine günstige Prognose; die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 70 %.