Diagnose der akuten Glomerulonephritis

Klinische Untersuchung der akuten Glomerulonephritis bei Kindern

Die Diagnose einer akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis wird auf der Grundlage einer Anamnese einer Streptokokkeninfektion (2–4 Wochen nach Mandelentzündung oder Verschlimmerung einer chronischen Mandelentzündung, 3–6 Wochen nach Impetigo) gestellt, einem charakteristischen klinischen Bild der Erkrankung mit der Entwicklung eines nephritischen Syndroms und einer reversiblen sequentiellen Auflösung der Glomerulonephritis-Manifestationen mit Wiederherstellung der Nierenfunktion.

Labordiagnostik

Die Diagnose einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis wird bestätigt durch:

• eine Abnahme der Konzentration der _C3- Komponente des Komplementsystems im Blut bei normaler Konzentration der _C4- Komponente in der 1. Krankheitswoche;
• Anstieg des ASLO-Titers im Laufe der Zeit (über 2–3 Wochen);
• Nachweis von beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A bei der bakteriologischen Untersuchung eines Rachenabstrichs.

Instrumentelle Methoden

Im Ultraschall zeigen die Nieren eine normale Größe, es kann jedoch zu einer leichten Volumenzunahme mit erhöhter Echogenität kommen.

Radioisotopenstudien zur Diagnose einer Poststreptokokken-Glomerulonephritis sind nicht aussagekräftig und spiegeln lediglich den Grad der Beeinträchtigung des Funktionszustands der Nieren wider.

Bei Auftreten von für eine poststreptokokkale Glomerulonephritis untypischen Manifestationen wird eine Punktionsbiopsie der Nieren durchgeführt, um die morphologische Variante der Glomerulopathie zu bestimmen, eine geeignete Behandlung zu verschreiben und die Prognose der Erkrankung einzuschätzen. Indikationen für eine Nierenbiopsie:

• Abnahme der glomerulären Filtrationsrate (GFR) auf weniger als 50 % der Altersnorm;
• anhaltender Abfall der Konzentration der _C3- Komponente des Komplementsystems im Blut, der länger als 3 Monate anhält;
• anhaltende Makrohämaturie für mehr als 3 Monate;
• Entwicklung eines nephrotischen Syndroms.

Morphologisch handelt es sich bei der akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis um eine exsudativ-proliferative endokapilläre Glomerulonephritis mit Proliferation von Endothel- und Mesangialzellen. In einigen Fällen finden sich extrakapilläre Halbmonde in der Bowman-Shumlyansky-Kapsel. Elektronenmikroskopisch (EM) zeigen Ablagerungen von Immunkomplexen subendothelial, subepithelial und im Mesangium. Immunfluoreszenz zeigt granuläre Lumineszenz von IgG und C3, _der Komplementkomponente, lokalisiert entlang der Wände der glomerulären Kapillaren, häufiger oberhalb der Mesangialzone.

Diagnosekriterien für akute Glomerulonephritis bei Kindern:

• Vorhandensein einer früheren Streptokokkeninfektion;
• die Latenzzeit nach der Infektion beträgt 2–3 Wochen;
• akuter Beginn, charakteristisches klinisches und laborchemisches Bild des nephritischen Syndroms (Ödeme, Hypertonie, Hämaturie);
• kurzfristige Nierenfunktionsstörung in der akuten Phase;
• Nachweis von CIC im Blutserum, niedrige Werte der Komplementfraktion C3;
• endokapilläre diffuse proliferative Glomerulonephritis, „Höcker“ auf der Epithelseite der Kapillarbasalmembran (IgG- und C3-Komplementfraktion).

Kriterien für die Aktivität einer akuten Glomerulonephritis:

• erhöhte Titer von Streptokokken-Antikörpern (Antistreptolysin, Antistreptokinase);
• Abnahme der Komplementfraktionen C3, C5; Anstieg des CIC-Spiegels;
• erhöhte Werte des C-reaktiven Proteins, Leukozytose, Neutrophilie, erhöhte BSG im Blut;
• Aktivierung des Hämostasesystems (Thrombozytenhyperaggregation, Hyperkoagulationsverschiebungen);
• anhaltende Lymphozyturie;
• Enzymurie – Ausscheidung von Transaminidase im Urin;
• erhöhte Ausscheidung chemotaktischer Faktoren über den Urin.

Mögliche Komplikationen der akuten Phase einer Post-Streptokokken-Nephritis:

• akutes Nierenversagen, Anurie ist selten;
• Niereneklampsie bei älteren Kindern – hoher arterieller Hypertonie, zunehmende Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bradykardie, gefolgt von motorischer Unruhe, Bewusstlosigkeit, tonischen und klonischen Krämpfen, Koma; tritt häufiger in der Adoleszenz auf.
• Akute Herzinsuffizienz und Lungenödem sind bei Kindern selten.

Differentialdiagnostik

IgA-Nephropathie (Morbus Berger)

Charakteristisch sind torpide Mikrohämaturie und persistierende Makrohämaturie vor dem Hintergrund einer akuten respiratorischen Virusinfektion. Die Differentialdiagnose kann nur durch eine Nierenbiopsie mit Lichtmikroskopie und Immunfluoreszenz erfolgen. Die IgA-Nephropathie ist durch die granuläre Fixierung von IgA-Ablagerungen im Mesangium vor dem Hintergrund der Mesangiozytenproliferation gekennzeichnet.

Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) (mesangiokapillär)

Es tritt beim nephritischen Syndrom auf, geht jedoch mit ausgeprägteren Ödemen, arterieller Hypertonie und Proteinurie sowie einem signifikanten Anstieg der Kreatininkonzentration im Blut einher. Bei MPGN ist eine langfristige (> 6 Wochen) Abnahme der Konzentration der C3- _Komponente des Komplements im Blut zu beobachten, im Gegensatz zur vorübergehenden Abnahme der C3- _Komponente des Komplements bei akuter poststreptokokkaler GN. Zur Diagnose von MPGN ist eine Nephrobiopsie erforderlich.

Erkrankung der dünnen Basalmembran

Es ist gekennzeichnet durch eine torpide Mikrohämaturie familiärer Natur vor dem Hintergrund erhaltener Nierenfunktionen. Die Biopsie zeigt typische Veränderungen des Nierengewebes in Form einer diffusen, gleichmäßigen Ausdünnung der glomerulären Basalmembran (<200–250 nm in mehr als 50 % der glomerulären Kapillaren). Bei extrarenalen Manifestationen der Pathologie ist es notwendig, Nierenschäden vor dem Hintergrund systemischer Erkrankungen und hämorrhagischer Vaskulitis auszuschließen. Um eine systemische Pathologie auszuschließen, wird das Blut auf das Vorhandensein von Markern untersucht: LE-Zellen, Antikörper gegen DNA, ANF, Lupus-Antikoagulans, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), Antiphospholipid- und Anticardiolipin-Antikörper. Die Konzentration von Kryopräzipitaten wird ebenfalls bestimmt.

Hereditäre Nephritis

Die Erkrankung kann erstmals nach einer akuten respiratorischen Virusinfektion oder einer Streptokokkeninfektion auftreten, auch in Form einer Makrohämaturie. Bei hereditärer Nephritis ist die Entwicklung eines nephritischen Syndroms jedoch untypisch, und die Hämaturie bleibt bestehen. Zudem weisen die Familien der Patienten meist ähnliche Nierenerkrankungen, Fälle von chronischem Nierenversagen und Schallempfindungsschwerhörigkeit auf. Die häufigste Vererbungsform der hereditären Nephritis ist die X-chromosomal-dominante Form, seltener sind autosomal-rezessive und autosomal-dominante Varianten. Die Verdachtsdiagnose wird anhand einer Stammbaumanalyse gestellt. Für die Diagnose einer hereditären Nephritis müssen drei von fünf Symptomen vorliegen:

• Hämaturie bei mehreren Familienmitgliedern;
• Patienten mit chronischem Nierenversagen in der Familie;
• Ausdünnung und/oder Störung der Struktur (Spaltung) der glomerulären Basalmembran (GBM) während der Elektronenmikroskopie einer Nephrobiopsieprobe;
• beidseitiger sensorineuraler Hörverlust, festgestellt durch Audiometrie;
• angeborene Sehstörung in Form eines vorderen Lenticonus.

Bei hereditärer Nephritis, insbesondere bei Jungen, schreitet die Proteinurie im Krankheitsverlauf fort, es kommt zu arterieller Hypertonie und der SCF nimmt ab. Dies ist nicht typisch für eine akute poststreptokokkale Glomerulonephritis, die mit dem sequentiellen Verschwinden des Harnsyndroms und der Wiederherstellung der Nierenfunktion einhergeht.

Der Nachweis einer Mutation im Kollagen-Typ-4-Gen (COL4A3 und COL4A4) bestätigt die Diagnose einer hereditären Nephritis mit dem entsprechenden Symptomkomplex der Erkrankung.

Schnell fortschreitende Glomerulonephritis

Bei der Entwicklung eines Nierenversagens vor dem Hintergrund einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis muss eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis (RPGN) ausgeschlossen werden, die sich durch einen fortschreitenden Anstieg der Kreatininkonzentration im Blut über einen kurzen Zeitraum und ein nephrotisches Syndrom äußert. Bei einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis ist das akute Nierenversagen kurzfristig und die Nierenfunktion wird schnell wiederhergestellt. Eine mit mikroskopischer Polyangiitis assoziierte RPGN ist durch Anzeichen einer systemischen Pathologie und ANCA im Blut gekennzeichnet.

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