Diagnose der Takayasu-Krankheit

Die Diagnose der Takayasu-Krankheit basiert auf typischen klinischen Anzeichen und Daten aus der Instrumentenforschung.

Klassifikationskriterien für unspezifische Aortoarteriitis (Takayasu-Krankheit) bei Kindern

Kriterien	Klärung
Pulsloses Syndrom	Asymmetrie von Puls und Blutdruck (mehr als 10 mmHg) in den Extremitäten, Fehlen des Pulses in einer oder zwei Radialarterien oder anderen Arterien
Instrumentelle Bestätigung der Pathologie der Aorta und der großen Arterien	Deformationen - Stenosen, Aneurysmen des Bogens, der absteigenden und abdominalen Aorta und/oder des Mundbereichs oder proximaler Teile der davon abzweigenden Arterien
Pathologische Gefäßgeräusche	Bei der Auskultation werden starke Herzgeräusche über der Halsschlagader, der Schlüsselbeinarterie, den Oberschenkelarterien und der Bauchaorta festgestellt
Claudicatio intermittens	Asymmetrische Schmerzen und Ermüdung der distalen Beinmuskulatur, die bei Anstrengung auftreten
Arterielles Hypertonie-Syndrom	Entwicklung eines anhaltenden Blutdruckanstiegs im Krankheitsverlauf
Erhöhte BSG	Anhaltender Anstieg der BSG über 33 mm/h seit über 3 Monaten

Das Vorhandensein von 4 oder mehr Kriterien reicht aus, um eine Diagnose zu stellen.

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Klinische Diagnose der Takayasu-Krankheit

In der Praxis wird die Diagnose einer unspezifischen Aortoarteriitis häufiger nur dann gestellt, wenn eine Asymmetrie (Abwesenheit) des Pulses oder des arteriellen Drucks festgestellt wird, im Durchschnitt - bis zum Ende des zweiten Krankheitsjahres. Die Beobachtung zeigt jedoch die Möglichkeit einer früheren Diagnose, vorausgesetzt, dass die Orientierung auf der Suche nach einem lokalen Kreislaufdefizit bei einem Mädchen (insbesondere über 10 Jahre alt) mit einer erhöhten BSG einer nicht näher bezeichneten Ursache liegt.

Bei einer unspezifischen Aortoarteriitis ermöglichen eine sorgfältige Untersuchung, das Abtasten des Pulses und die Messung des Blutdrucks in Armen und Beinen, die Auskultation entlang der Aorta und über den Hauptarterien (Subclavia, Carotis, Femoralis), der Vergleich der klinischen Symptome mit der möglichen Lokalisation von Gefäßschäden sowie die Ergebnisse instrumenteller Untersuchungen die Überprüfung einer bisher unbestimmten Diagnose.

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Labordiagnostik der Takayasu-Krankheit

Allgemeine Blutanalyse. In der akuten Phase werden eine mäßige Anämie, eine neutrophile Leukozytose und eine erhöhte BSG (40-70 mm/h) festgestellt.

Biochemischer Bluttest. Bei Nierengefäßschäden bei Nierenversagen wird ein Anstieg des Stickstoff- und Kaliumspiegels im Blutserum festgestellt.

Immunologischer Bluttest. In der akuten Phase wird ein Anstieg des C-reaktiven Proteingehalts festgestellt, Anticardiolipin-Antikörper können nachgewiesen werden.

Allgemeine Urinanalyse. Eine vorübergehende Proteinurie ist möglich.

Instrumentelle Diagnostik der Takayasu-Krankheit

EKG. Bei einer Schädigung der Koronararterien können ischämische Veränderungen im Myokard festgestellt werden.

Bei einer Schädigung der aufsteigenden Aorta werden eine Vergrößerung des Lumendurchmessers des betroffenen Aortenabschnitts und eine ungleichmäßige Verdickung der Wand festgestellt. Bei einer signifikanten Vergrößerung des Aortenlumens kann eine relative Insuffizienz der Aortenklappe beobachtet werden.

Ultraschall der Nieren. Bei einer Nierenarterienschädigung können Veränderungen der Nierenarterie sichtbar gemacht und Größenveränderungen der Niere festgestellt werden.

Doppler-Scan. Die Duplexsonographie ist die bequemste Methode zur Erkennung von Gefäßläsionen bei unspezifischer Aortoarteriitis. Sie ist in den frühen Stadien der Erkrankung unverzichtbar, nichtinvasiv und ermöglicht nicht nur die Visualisierung des Gefäßes, sondern auch die gleichzeitige Bewertung der linearen und volumetrischen Blutflussgeschwindigkeit, des Widerstandsindex.

Die CT ermöglicht es uns, die Dicke der Gefäßwand zu beurteilen, Aneurysmen, einschließlich dissezierender, und gebildete Thromben zu visualisieren,

Die Röntgenkontrastangiographie liefert zuverlässige Informationen über die Verödung arterieller Gefäßerkrankungen, die Gefäßwandstruktur und die Läsion. Sie wird in Fällen eingesetzt, in denen ein chirurgischer Eingriff geplant ist.

Differentialdiagnose der Takayasu-Krankheit

Die Differentialdiagnose wird in der Anfangsphase bei Rheuma, Morbus Schönlein-Henoch, Polyarteriitis nodosa, anderen rheumatischen Erkrankungen und angeborenen Pathologien der großen Gefäße durchgeführt.

Bei Rheuma wird im Gegensatz zur unspezifischen Aortoarteriitis eine asymmetrische vorübergehende flüchtige Polyarthritis beobachtet. Eine Herzinsuffizienz entwickelt sich in der Regel bei wiederholten Anfällen vor dem Hintergrund einer Herzerkrankung oder einer bestehenden Endokarditis.

Im Gegensatz zur Henoch-Schönlein-Krankheit ist der hämorrhagische Ausschlag bei der unspezifischen Aortoarteriitis asymmetrisch lokalisiert, kombiniert mit polymorphen Elementen und kardiovaskulären Symptomen; Bauchschmerzen entwickeln sich nicht in den ersten Krankheitstagen, sondern nach mehreren Monaten.

Die noduläre Polyarteriitis ist nicht durch Asymmetrie oder Fehlen von Puls und arteriellem Druck sowie Herzinsuffizienz gekennzeichnet. Gleichzeitig weisen Patienten mit Takayasu-Krankheit keine Symptome wie Knötchen, Livedo, Nekrose der Haut und Schleimhäute sowie Polyneuritis auf.

Wenn eine Puls- und Blutdruckasymmetrie festgestellt wird und eine Deformation der Aorta und ihrer Äste mithilfe zusätzlicher instrumenteller Methoden aufgedeckt wird, unterscheidet sich die Takayasu-Krankheit von einer angeborenen Pathologie der Hauptgefäße, die nicht durch anhaltendes Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Sehstörungen oder Bauchschmerzen gekennzeichnet ist. Angeborene Deformationen der Aorta sind in der Regel klinisch asymptomatisch.

Aortitis tritt als seltene Manifestation einiger rheumatischer Erkrankungen auf - Rheuma, rheumatoide Arthritis, seronegative Spondyloarthritis, Morbus Behçet. Neben dem typischen Krankheitsbild wird auch die Lokalisation der Läsion in der Differentialdiagnostik berücksichtigt. Bei den aufgeführten Erkrankungen erstrecken sich entzündliche Veränderungen nur auf den proximalen Teil des Aortenbogens, in einigen Fällen bildet sich eine Aortenklappeninsuffizienz.

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