Diagnose des primären Hyperaldosteronismus

Die Diagnose des primären Hyperaldosteronismus sowie die Differenzialdiagnose seiner verschiedenen Formen und anderer hypertensiver Erkrankungen, vor allem der Niedrig-Renin-Hypertonie, ist nicht einfach und erfordert eine Reihe aufeinanderfolgender Untersuchungen und Funktionstests.

Bei schweren und typischen klinischen Erscheinungen basiert die Primärdiagnose auf niedrigen Kalium- und ARP-Plasmaspiegeln und hohen Aldosteronspiegeln.

Bei normalem Natriumgehalt in der Nahrung (120 mEq/24 h) beträgt die Kaliumausscheidung etwa 30 mmol/l. Eine Kaliumüberlastung (bis zu 200 mEq/24 h) erhöht die Kaliumausscheidung stark und verschlechtert das Wohlbefinden des Patienten (starke Muskelschwäche, Herzrhythmusstörungen). Die Durchführung des Tests erfordert große Vorsicht.

Bei Aldosteronomen stimulierende Tests: orthostatische Belastung (4-stündiger Spaziergang), 3-tägige Diät mit niedrigem Natriumgehalt (weniger als 20 mEq/24 h) oder Einnahme aktiver Saluretika stimulieren ARP nicht, und der Aldosteronspiegel kann sogar sinken. Die basale ARP wird auf nüchternen Magen nach einer Nachtruhe in liegender Position mit einer Diät mit 120 mEq/24 h Natrium bestimmt. Die Einführung von Spironolactonen mit 600 mg/Tag über 3 Tage ändert den Grad der Aldosteronsekretion nicht und stimuliert ARP nicht (Spironolacton-Test). Der Captopril-Test hat einen signifikanten diagnostischen Wert. Bei Patienten mit Aldosteronomen bleibt der zirkadiane Rhythmus von Aldosteron sowohl in Ruhe als auch nach einem 4-stündigen Spaziergang erhalten und stimmt mit dem Rhythmus von Cortisol überein, was auf eine ACTH-Abhängigkeit hindeutet. Das Fehlen dieses Rhythmus weist auf das Vorhandensein eines bösartigen Tumors und nicht auf ein Aldosteron-produzierendes Adenom hin.

Beim idiopathischen Hyperaldosteronismus ist die Intensität der Stoffwechselstörungen geringer als beim Aldosterom, der Aldosteronspiegel ist niedriger und der 18-Hydroxycorticosteron-Gehalt ist signifikant (um ein Vielfaches) niedriger. ARP wird ebenfalls unterdrückt, steigt jedoch ebenso wie der Aldosteron-Gehalt unter orthostatischer Belastung und Angiotensin-II-Injektionen an. Der stimulierende Effekt ist jedoch deutlich geringer als bei Gesunden. Die Gabe von Spironolactonen stimuliert sowohl ARP als auch die Aldosteronsekretion.

Ein Kochsalztest (2 Liter isotonische Lösung, verabreicht über 2 Stunden) unterdrückt jedoch weder bei Aldosteromen noch bei idiopathischem primärem Hyperaldosteronismus die Aldosteronsekretion.

Der DOXA-Test (10 mg intramuskulär alle 12 Stunden über 3 Tage) beeinflusst den Plasmaaldosteronspiegel bei Patienten mit Aldosteronom und bei den meisten Patienten mit idiopathischem primärem Hyperaldosteronismus nicht. Eine Unterdrückung des DOXA-Tests wird bei unspezifischem primärem Hyperaldosteronismus und bei Hypertonie beobachtet. Tabelle 26 fasst die wichtigsten differenzialdiagnostischen Tests für primären Hyperaldosteronismus zusammen.

Bei Karzinomen kann der Aldosteronspiegel im Plasma und Urin sehr hoch sein. Es kommt zu keiner Reaktion auf stimulierende und unterdrückende Tests, einschließlich ACTH.

Bei der Differentialdiagnostik verschiedener hypertensiver Erkrankungen sollte zunächst eine Hypertonie mit unstimuliertem ARP ausgeschlossen werden (bei 10-20 % der Patienten mit Hypertonie bleiben die Kalium- und Aldosteronwerte im Normbereich).

Der primäre Hyperaldosteronismus wird von verschiedenen Krankheiten oder Zuständen unterschieden, die einen sekundären Hyperaldosteronismus verursachen.

1. Primäre Nierenpathologie, bei der der ARP niedrig, normal oder hoch sein kann.
2. Bösartige Variante der Hypertonie.
3. Phäochromozytom.
4. Bartter-Syndrom (primärer Hyperreninismus).
5. Hypertensive Zustände im Zusammenhang mit der Verwendung von Verhütungsmitteln, die das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System stimulieren.

In Fällen, in denen der primäre Hyperaldosteronismus durch eine akute oder chronische Nierenerkrankung (Infektion, Nephrosklerose) kompliziert wird, wird die Differentialdiagnose durch eine Abnahme der renalen Clearance, des Aldosterons und (hauptsächlich) des Kaliums erschwert.

Es sollte auch daran erinnert werden, dass der weit verbreitete Einsatz von Diuretika bei der Behandlung von Bluthochdruck zu Hypokaliämie führt, der ARP jedoch ansteigt.

Patienten mit klinisch und biochemisch nachgewiesenem Hyperaldosteronismus werden einer topischen Diagnostik unterzogen, die es ermöglicht, den pathologischen Prozess zu lokalisieren. Zu diesem Zweck gibt es eine Reihe von Methoden.

1. Die Computertomographie ist die modernste Untersuchung mit hoher Auflösung, mit der bei 90 % der Patienten auch kleine Tumore mit einem Durchmesser von 0,5–1 cm erkannt werden können.
2. Scannen der Nebennieren mit ¹³¹ 1-19-Iodocholesterin oder mit ¹³¹ 1-6b-Iodomethyl-19-norcholesterin. Diese Studie wird am besten vor dem Hintergrund der Hemmung der Glukokortikoidfunktion mit Dexamethason (0,5 mg alle 6 Stunden für 4 Tage vor der Studie) durchgeführt. Bei Vorhandensein eines Tumors besteht eine Asymmetrie (Lateralisierung) der Isotopenakkumulation in den Nebennieren.
3. Arterio- oder Venographie nach vorläufiger Gabe von ¹³¹ 1-19-Iodocholesterin.
4. Katheterisierung der Nebennierenvenen mit beidseitiger selektiver Blutentnahme und Bestimmung des Aldosteronspiegels. Sensitivität und Aussagekraft dieser Methode steigen nach Vorstimulation mit synthetischem ACTH, das den Aldosteronspiegel auf der Tumorseite stark erhöht.
5. Nebennieren-Ultraschall.
6. Pneumoretroperitoneum-suprarenorentgenographie, kombiniert mit intravenöser Urographie oder ohne diese; eine Methode, die formal veraltet ist, aber auch heute noch ihren praktischen (diagnostischen) Wert nicht verloren hat, beispielsweise bei Karzinomen, bei denen Radioisotopenuntersuchungen aufgrund der Größe des Tumors keine Visualisierung ermöglichen.

Am aussagekräftigsten ist die Computertomographie. Invasive angiographische Untersuchungen sind sowohl für den Patienten als auch für den Arzt aufwändiger und zudem weniger zuverlässig. Keine der modernen Methoden bietet jedoch eine 100%ige Visualisierung. Daher empfiehlt es sich, zwei bis drei davon gleichzeitig anzuwenden.

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