Diagnose der Myokarditis bei Kindern

Alle Patienten mit Verdacht auf Myokarditis sollten sich den folgenden Untersuchungen unterziehen:

• Erfassung der Lebensgeschichte, Familiengeschichte und Krankheitsgeschichte;
• körperliche Untersuchung;
• Labortests;
• Instrumentalstudien.

Die diagnostische Suche umfasst notwendigerweise eine gründliche Analyse der Krankheitsgeschichte, wobei der Zusammenhang von Herzsymptomen mit früheren Episoden viraler, bakterieller Infektionen und unklarem Fieber, allen Arten allergischer Reaktionen und Impfungen besonders berücksichtigt wird. In der pädiatrischen Praxis gibt es jedoch häufig Fälle von Myokarditis, bei denen kein spezifischer Zusammenhang zwischen der Herzerkrankung und spezifischen ätiologischen Ursachen besteht.

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Klinische Diagnostik der Myokarditis bei Kindern

Bei der Untersuchung wird meist eine Zyanose einer bestimmten Lokalisation (Akrozyanose, Zyanose der Schleimhäute) festgestellt; sie ist oft vorübergehend, was sie von der bei Lungenerkrankungen unterscheidet. Ein abgeschwächter und leicht nach links verschobener Herzspitzenimpuls, erweiterte oder normale Grenzen der Herzschwäche werden festgestellt. Oberhalb der unteren Abschnitte beider Lungen sind feuchte, feinblasige Rasselgeräusche möglich. Herzgeräusche sind oft gedämpft, es kann zu einem „Galopprhythmus“ und anderen Störungen der rhythmischen Aktivität kommen. Die Tachykardie entspricht nicht der Körpertemperatur und der emotionalen Erregung des Kindes, ist resistent gegen medikamentöse Therapie und bleibt im Schlaf bestehen. Entweder tritt ein schwaches, blasendes systolisches Geräusch an der Herzspitze auf, oder die Intensität des zuvor vorhandenen Geräusches schwächt sich ab. Eine Vergrößerung der Leber, bei Kleinkindern auch der Milz, periphere Ödeme und Aszites werden bei rechtsventrikulärer oder totaler Insuffizienz festgestellt.

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Labordiagnostik der Myokarditis bei Kindern

Im Rahmen der Myokarditis-Abklärung wird eine Labordiagnostik in folgenden Bereichen durchgeführt:

• Bestimmung der Aktivität kardioselektiver Enzyme im Plasma, die eine Schädigung der Kardiomyozyten widerspiegeln;
• Identifizierung biochemischer Entzündungsmarker;
• Beurteilung des Schweregrads der Immunentzündung; Identifizierung ätiologischer Faktoren;
• Diagnostik von Herden chronischer Infektionen.

Es ist bekannt, dass bei Schäden an Kardiomyozyten jeglicher Ätiologie (hypoxisch, entzündlich oder toxisch) eine erhöhte Aktivität kardioselektiver Enzyme und Proteine (CPK, CPK-MB, LDH, Troponin T) beobachtet wird. Es ist jedoch zu beachten, dass diese biochemischen Marker Schäden an Kardiomyozyten mit unterschiedlicher Spezifität widerspiegeln.

Die Konzentration von LDH (hauptsächlich LDH-Fraktion I) im Blut spiegelt die Intensität der anaeroben Glykolyse und das Vorhandensein einer Laktatazidose im Myokard wider.

Eine Schädigung der Kardiomyozyten oder eine Schwächung der Gewebeatmung geht mit einer Erhöhung der anaeroben Glykolyse einher, die zu einer Laktatazidose und einer Erhöhung der LDH-Aktivität führt, sodass eine Erhöhung der LDH-Konzentration ohne Zerstörung der Kardiomyozyten möglich ist.

Eine erhöhte CPK-Aktivität kann bei einer Schädigung aller Myozyten, einschließlich der quergestreiften Muskulatur, auftreten. In diesem Fall ist ein Anstieg der Konzentration seines Herzisoenzyms CPK-MB im Blut eine Folge der Zerstörung ausschließlich von Kardiomyozyten.

Auch die kardioselektiven Proteine Troponin T und Troponin I kommen nur dann im Plasma vor, wenn Kardiomyozyten aus verschiedenen Gründen geschädigt sind.

Der Grad der Schädigung und Zerstörung von Kardiomyozyten bei Myokarditis ist in den meisten Fällen nicht massiv, daher steigt die Konzentration kardioselektiver Enzyme nur um das 1,5- bis 2-fache an.

Der Entzündungsprozess jeglicher Lokalisation führt zu Veränderungen der Proteinzusammensetzung des Blutes (Anteile von Alpha-, Beta-, y-Globulinen, Gehalt an Sialinsäuren, Fibrinogen, C-reaktivem Protein usw.). Veränderungen dieser allgemein anerkannten biochemischen Entzündungsmarker sowie Leukozytose und ein Anstieg der BSG sind jedoch nicht spezifisch für eine Myokardentzündung und werden daher nicht als Kriterien für die Myokarditis selbst berücksichtigt.

In den letzten Jahren gelten ein Anstieg der CD4-Zahl und eine Veränderung des CD4/CD8-Verhältnisses, ein Anstieg der CD22-, IgM-, IgG-, IgA- und CIC-Zahlen als Anzeichen einer entzündlichen Myokardschädigung. Einer der empfindlichsten Labortests ist die Lymphozytenmigrationshemmreaktion mit einem Herzantigen. Bei Myokarditis ist auch der Basophilen-Degranulationstest empfindlich und spiegelt den Prozentsatz degranulierter Formen im peripheren Blut wider. Ein empfindlicher immunologischer Test ist die Bestimmung eines Herzantigens und spezifischer zirkulierender Immunkomplexe, die ein Herzantigen, Antikörper gegen Kardiomyozyten, enthalten, im Reizleitungssystem des Herzens, was als eine Art Indikator für eine Autoimmunentzündung im Herzmuskel dient.

Daten aus verschiedenen Studien weisen auf eine vermehrte Bildung proinflammatorischer Zytokine (IL-1beta, 6, 8, 10, Tumornekrosefaktor a [TNF-a]) hin, die den Prozess der Immunentzündung bei Patienten mit Myokarditis unterstützen.

Es ist wichtig, die Ursache der Myokarditis (insbesondere viraler) zu bestimmen, aber bei chronisch entzündlichen Herzerkrankungen ist es äußerst selten, den Erreger zu isolieren. Die Suche nach dem Erreger akuter und chronischer Infektionserreger im Blut, Nasopharynx, Trachealaspirat (Viren, Bakterien, Spirochäten, Protozoen usw.) und Antikörpern dagegen erfolgt mittels kultureller Methoden, PCR, ELISA usw. Eine Erhöhung des Titers virusneutralisierender Antikörper im Plasma um das Vierfache oder mehr wird als diagnostisch signifikant angesehen, die klinische Bedeutung dieser Methode ist jedoch noch nicht bewiesen.

Neben der Suche nach dem Erreger der Myokarditis bei Kindern ist es notwendig, Herde chronischer Infektionen (chronische Mandelentzündung, chronische Sinusitis, periapikale Zahngranulome, Pulpitis, chronische Cholezystitis usw.) zu identifizieren und zu desinfizieren. Die Analyse literarischer Quellen zeigt, dass eine chronische Herdinfektion einerseits eine Quelle für die Entwicklung einer in das Myokard eindringenden Infektion sein kann, andererseits aber einen ungünstigen Hintergrund für die Bildung einer unzureichenden Immunantwort auf das Eindringen eines anderen Infektionserregers in das Myokard bilden kann. Es sollte berücksichtigt werden, dass ständige Intoxikation und Sensibilisierung des Körpers ein ungünstiger Hintergrund für die Entwicklung einer Myokarditis sind.

Instrumentelle Diagnostik der Myokarditis bei Kindern

EKG und Echokardiographie sind für die Diagnose einer Myokarditis von großer Bedeutung. Besonders wichtig ist die Notwendigkeit einer täglichen Langzeitüberwachung der EKG-Daten, um Rhythmus- und Reizleitungsstörungen zu identifizieren, die im normalen EKG nicht erkennbar sind.

Daten aus Elektrokardiographie und Holter-Monitoring

Die Art der Veränderungen im EKG ist sehr unterschiedlich. Am häufigsten werden folgende festgestellt:

• Sinustachykardie;
• Verringerung der Zahnspannung;
• Rhythmusstörungen (normalerweise Extrasystole) und Reizleitungsstörungen (AV-Block I-II Grad) des Herzens, die am häufigsten bei der Holter-Überwachung von EKG-Daten festgestellt werden;
• unspezifische Veränderungen im ST- Segment und der T-Welle.

Veränderungen der EKG-Daten während der akuten Phase sind durch eine schnelle Veränderung der pathologischen Anzeichen gekennzeichnet, oft durch eine Kombination davon; nach der Genesung kommt es zu einer vollständigen Normalisierung der Parameter.

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Echokardiographiedaten

Bei der echokardiographischen Untersuchung werden häufig folgende Veränderungen festgestellt:

• Verletzung der systolischen und/oder diastolischen Funktion des linken Ventrikels;
• Erweiterung der Herzhöhlen, vor allem der linken Herzkammer;
• Symptome einer Mitralklappeninsuffizienz aufgrund einer relativen Mitralklappeninsuffizienz;
• Exsudat in der Perikardhöhle.

Bei einer fokalen Myokarditis können auch normale Werte vorliegen. Der Wert der Echokardiographie bei Kardiomegalie liegt hauptsächlich darin, andere mögliche Ursachen für eine Verschlechterung des Zustands des Kindes (angeborene Herzfehler usw.) auszuschließen.

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Röntgenaufnahme des Brustkorbs

Eine wichtige Rolle bei der Erkennung einer Kardiomegalie bei Kindern spielt die Röntgenuntersuchung, da sie eine genauere Vorstellung vom Grad der Herzvergrößerung als bei der Perkussion ermöglicht und auch die Beurteilung des Zustands des Lungenkreislaufs (Lungenstauung) ermöglicht.

Myokardszintigraphie

Nekrotische und entzündliche Veränderungen im Myokard werden mittels Szintigraphie mit ^{67 Ga und mit111} In markierten Antimyosin-Antikörpern nachgewiesen. Der Stellenwert dieser Methode für die klinische Praxis bei Kindern ist jedoch nicht belegt.

Herzkatheterisierung und transvenöse Endomyokardbiopsie

Die Herzkatheterisierung ermöglicht eine histologische und immunologische Untersuchung des Myokards, um Entzündungszeichen zu erkennen. Trotz ihres hohen Informationsgehalts wird die Myokardbiopsie, insbesondere bei Kindern, jedoch nur sparsam eingesetzt. Dies hat mehrere Gründe: Die Ergebnisse sind schwer zu interpretieren (Möglichkeit falsch positiver und falsch negativer Ergebnisse), die Methode ist technisch komplex und erfordert speziell geschultes Personal, die Kosten sind hoch und es besteht das Risiko schwerer Komplikationen.

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Diagnosekriterien für Myokarditis bei Kindern

Die Diagnose einer Myokarditis bei Kindern basiert auf der Dynamik pathologischer Veränderungen im EKG, Echokardiographie-Daten, dem Vorliegen einer Kardiomegalie, einer akuten und fortschreitenden Herzinsuffizienz sowie einer erhöhten Aktivität kardialspezifischer Enzyme. Diese Veränderungen treten 2-3 Wochen nach dem Infektionsprozess auf und gehen mit typischen subjektiven Symptomen einher.

Das klinische Bild der chronischen Myokarditis besteht aus einer Reihe aufeinanderfolgender Exazerbationen, die in unbestimmten Abständen auftreten. Jede dieser Exazerbationen wird zunächst als akute akute Atemwegsinfektion (ARI) angesehen, und erst nachfolgende Störungen des Herzfunktionszustands ermöglichen es uns, die wahre Ursache für die Verschlechterung des Zustands zu identifizieren.

Es gibt keine allgemein anerkannten Kriterien für die Diagnose einer Myokarditis. Am bekanntesten sind die NYHA-Kriterien (1964–1973), die im Laufe der Zeit ergänzt und verfeinert wurden.

• Große Zeichen:
  • pathologische Veränderungen der EKG-Daten (Repolarisationsstörungen, Rhythmus- und Reizleitungsstörungen);
  • erhöhte Konzentration kardioselektiver Enzyme und Proteine im Blut (CPK, CPK-MB, LDH, Troponin T):
  • Vergrößerung des Herzens laut Röntgenbild oder Echokardiographie;
  • kongestives Kreislaufversagen;
  • kardiogener Schock.
• Kleinere Anzeichen:
  • Laborbestätigung einer früheren Viruserkrankung (Isolierung des Erregers, Ergebnisse der Neutralisationsreaktion, Komplementbindungsreaktion, Hämagglutinationsreaktion, erhöhte BSG, Auftreten von C-reaktivem Protein);
  • Tachykardie (manchmal Bradykardie);
  • Abschwächung des ersten Tons;
  • "Galopprhythmus".

Die Diagnose einer Myokarditis ist gültig, wenn eine frühere Infektion mit einem Hauptsymptom und zwei Nebensymptomen einhergeht.

Die NYHA-Kriterien bilden den Ausgangspunkt der Diagnostik nichtkoronarer Myokarderkrankungen. Um unter modernen Bedingungen eine endgültige Diagnose zu stellen, ist eine zusätzliche Untersuchung mit visueller (Einzelphotonen-Emissions-CT, Magnetresonanztomographie [MRT]) oder histologischer Bestätigung der klinischen (vorläufigen) Diagnose erforderlich.

Kriterien für die endgültige Diagnose einer Myokarditis

Umfrage	Entzündliche Myokardläsion	Myokardkarditische Kardiosklerose
Histologie	Zelluläre Infiltration (mehr als 5 Zellen pro Sichtfeld bei 400-facher Vergrößerung) in myokardialen Morphobiopsieproben	Das Vorhandensein einer "retikulären" Fibrose in myokardialen Morphobioptaten
Einzelphotonenemissions-CT	Ansammlung von Radiopharmaka im Myokard während der Einzelphotonen-Emissions-CT mit markierten Leukozyten oder Galliumcitrat	Myokardperfusionsstörungen während der Einzelphotonen-Emissions-CT mit Tc-Tetraphosmin
MRT	Nachweis von extrazellulärem Wasser in der kardialen MRT mit Kontrastmittel	Myokardperfusionsstörungen während der kardialen MRT mit Kontrastmittel
Labormethoden	Übertrifft die Norm des Basophilen-Degranulationstests, zeigt das Vorhandensein von Herzantigen und Antikörpern gegen das Myokard sowie eine positive Reaktion der Hemmung der Lymphozytenmigration mit Herzantigen

Instrumentelle und labortechnische Untersuchungsmethoden können das Vorliegen einer Myokarditis bestätigen, negative Ergebnisse gelten jedoch nicht als Kriterium zum Ausschluss der Diagnose.

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Differentialdiagnose der Myokarditis bei Kindern

Aufgrund der Unspezifität des Krankheitsbildes der Myokarditis und der Daten instrumenteller Studien ist die Erkennung dieser Erkrankung in manchen Fällen mit einer gewissen Komplexität verbunden und geht mit einer Vielzahl von Diagnosefehlern einher. Daher ist bei Verdacht auf eine Myokarditis die Differentialdiagnostik von großer Bedeutung.

Wenn bei Neugeborenen eine Kardiomegalie und Anzeichen einer Myokardfunktionsstörung festgestellt werden, müssen ein posthypoxisches Syndrom der kardiovaskulären Fehlanpassung, eine medikamenteninduzierte morphofunktionelle Schädigung des Myokards, eine diabetische Fetopathie und eine genetisch bedingte Pathologie ausgeschlossen werden.

Bei Kleinkindern muss zunächst zwischen einer Myokarditis und angeborenen Herzfehlern wie einer Aortenisthmusstenose, einem Abgang der linken Koronararterie aus dem Truncus pulmonalis und einer Mitralinsuffizienz unterschieden werden.

Bei älteren Kindern muss die Differentialdiagnose an Rheuma, infektiöse Endokarditis, arrhythmogene Myokardfunktionsstörungen und vasorenale Hypertonie gestellt werden.

Die schwierigste Differentialdiagnose stellt die schwere Myokarditis mit dilatativer Kardiomyopathie dar, hier ist eine Myokardbiopsie oft nicht ohne.

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