Diagnose der Polyarteritis nodosa

Die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa ist aufgrund der Unspezifität der initialen Symptome, des Polymorphismus der klinischen Manifestationen und des Fehlens spezifischer Labormarker oft schwierig. Grundlage der Diagnose ist in erster Linie das klinische Bild, das sich in den ersten drei Monaten der Erkrankung manifestiert. Bei der Diagnosestellung werden spezifische klinische Syndrome (die wichtigsten Diagnosekriterien) berücksichtigt. Von zusätzlicher Bedeutung sind Anzeichen wie erhöhte Körpertemperatur, Gewichtsverlust, Gelenk- und Muskelschmerzen, Leukozytose, erhöhte BSG und Marker der Virushepatitis B.

Klassifikationskriterien für Polyarteriitis nodosa bei Kindern (hier und unten sind die Kriterien nach Spezifität und Sensitivität vom höchsten bis zum niedrigsten Prozentsatz geordnet)

Kriterien	Klärung
Hauptsächlich
Multiple asymmetrische Mononeuritis oder asymmetrische Polyneuritis	Kombinierte oder sequentielle Schädigung des Nervus radialis, des Nervus ulnaris, des Nervus medianus, des Nervus peroneus und anderer Nerven
Ischämische Darmerkrankung	Infarkt, Nekrose der Darmwand mit einzelnen oder mehreren Läsionen
Arterielles Hypertonie-Syndrom	Anhaltender Anstieg des diastolischen Drucks in Kombination mit einem Harnsyndrom und möglicherweise Markern einer Hepatitis B
Charakteristische angiographische Veränderungen	Aneurysmen kleiner und mittlerer intraorganischer Arterien in Kombination mit fokalen Gefäßdeformationen (Leber-, Nieren- und andere Arterien)
Nekrotisierende Vaskulitis (basierend auf Biopsie)	Destruktiv-proliferative Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien vom Muskeltyp, nachgewiesen durch Biopsie
Hilfs
Schmerzen in Gelenken und/oder Muskeln	Anhaltende Schmerzen, Kausalgie der großen Gelenke und Muskeln der distalen Extremitäten
Fieber	Ein Anstieg der Körpertemperatur über 38 °C täglich oder episodisch mit starkem Schwitzen für 2 Wochen oder länger
Leukozytose des peripheren Blutes	Leukozytose über 20,0x109/l, ermittelt in drei aufeinanderfolgenden Analysen
Gewichtsverlust	Eine Abnahme des Körpergewichts um mehr als 15 % des Ausgangsgewichts in kurzer Zeit, die nicht mit Fasten verbunden ist

Die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa wird beim Vorliegen von mindestens zwei Hauptkriterien oder einem Haupt- und drei Nebenkriterien gestellt.

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Labordiagnostik der Polyarteriitis nodosa

In der aktiven Phase der Polyarteriitis nodosa zeigt eine allgemeine Blutuntersuchung eine mäßige normochrome Anämie, neutrophile Leukozytose und einen Anstieg der BSG.

Eine allgemeine Urinanalyse kann vorübergehende Veränderungen im Sediment aufdecken.

Die biochemische Blutanalyse hat einen praktischen Wert, da sie Veränderungen bestimmter Indikatoren aufzeigt, insbesondere der Transferaseaktivität und stickstoffhaltiger Abfallprodukte.

Bei einer immunologischen Untersuchung während der aktiven Phase zeigen alle Patienten eine Erhöhung der Konzentration des C-reaktiven Proteins, es lassen sich ein moderater Anstieg von IgA, IgG und ein positiver Rheumafaktor nachweisen.

Das Blutgerinnungssystem bei nodulärer Polyarteriitis ist durch eine Tendenz zur Hyperkoagulation gekennzeichnet. Daher sollte die Bestimmung des Hämostasezustands zunächst und anschließend erfolgen, um die Angemessenheit der Therapie zu kontrollieren. Die Hyperkoagulation ist bei juveniler Polyarteriitis am ausgeprägtesten.

Bei Patienten mit klassischer Polyarteriitis nodosa werden HBsAg und andere Marker der Hepatitis B nachgewiesen (ohne klinische, laborchemische und epidemiologische Anzeichen dieser Erkrankung).

Instrumentelle Diagnostik der Polyarteriitis nodosa

Je nach Indikation werden EKG, Echokardiographie, Röntgen-Thorax, Ultraschall der Bauchorgane, Angiographie und Biopsie verordnet.

Ein EKG kann Anzeichen von Stoffwechselstörungen im Myokard, Tachykardie, aufdecken. Bei einer Myokarditis können eine Verlangsamung der Reizleitung, Extrasystolen und eine verminderte elektrische Aktivität des Myokards beobachtet werden. Bei einer Schädigung der Koronararterien zeigen sich ischämische Veränderungen im Herzmuskel.

Im Falle einer Myokarditis zeigt die Echokardiographie eine Erweiterung der Herzhöhlen, eine Verdickung und/oder Hyperechogenität der Wände und/oder Papillarmuskeln, eine verringerte Kontraktions- und Pumpfunktion des Myokards und bei Vorliegen einer Perikarditis eine Schichtung oder Verdickung der Perikardschichten.

Bei der Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane und Nieren fallen am häufigsten unspezifische Veränderungen in Form einer verstärkten Gefäßzeichnung und/oder Echogenität des Parenchyms auf.

Auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs während der aktiven Phase der Krankheit ist eine Zunahme des Gefäßmusters und manchmal eine Veränderung des Lungeninterstitiums festzustellen.

Die Aortographie wird bei nodulärer Polyarteriitis im Zusammenhang mit arterieller Hypertonie zu diagnostischen und differenzialdiagnostischen Zwecken verschrieben. Angiogramme können Aneurysmen mittlerer und kleiner Gefäße der Nieren, Leber, Milz sowie Defekte im Kontrastparenchym der betroffenen Organe aufdecken, was als angiographisches Kriterium für die Erkrankung dient.

In Zweifelsfällen wird eine Biopsie der Haut, des Unterhautgewebes und der Muskeln, selten der Niere, durchgeführt. Es ist ratsam, vor Beginn der Basistherapie eine Biopsie durchzuführen. Das morphologische Zeichen, das die Diagnose einer nodulären Polyarteriitis bestätigt, ist eine destruktiv-produktive Vaskulitis, die nur nachgewiesen werden kann, wenn die Biopsie aus einem Hautbereich mit einem Knoten, Livedo oder einer nahe gelegenen Nekrose durchgeführt wird.

Klassifizierungskriterien für juvenile Polyarteriitis

Kriterien	Klärung
Hauptsächlich
Gangrän der Finger und/oder Hautnekrose	Akute Entwicklung einer trockenen asymmetrischen Gangrän mit Beteiligung der I-III-Finger, Mumifizierung von Hautbereichen
Knotenförmige Eruptionen	Intradermale oder subkutane Knoten mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm entlang des Verlaufs der Blutgefäße
Zungeninfarkt	Schmerzhafte keilförmige Zyanose der Zunge mit Nekroseentwicklung
Livedo arborescens	Zyanotisches grobmaschiges Netzwerk an den distalen Extremitäten, schlimmer bei Kälte und im Stehen
Hilfs
Nekrotisierende Vaskulitis (basierend auf Biopsie)	Destruktiv-proliferative Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien vom Muskeltyp, nachgewiesen durch Biopsie
Gewichtsverlust	Eine Abnahme des Körpergewichts um mehr als 15 % des Ausgangsgewichts in kurzer Zeit, die nicht mit Fasten verbunden ist
Schmerzen in Gelenken und/oder Muskeln	Anhaltende Schmerzen, Kausalgie der großen Gelenke und Muskeln der distalen Extremitäten
Fieber	Ein Anstieg der Körpertemperatur über 38 °C täglich oder episodisch mit starkem Schwitzen über 2 Wochen oder länger
Leukozytose des peripheren Blutes	Leukozytose über 20,0x10 9 /l, ermittelt in drei aufeinanderfolgenden Analysen

Die Diagnose einer juvenilen Polyarteriitis wird beim Vorliegen von mindestens drei Hauptkriterien oder zwei Hauptkriterien und drei Nebenkriterien gestellt.

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Differentialdiagnose der Polyarteriitis nodosa

Bei akutem Beginn einer juvenilen Polyarteriitis mit erhöhter Körpertemperatur, Gelenk- und Muskelschmerzen, Hautausschlägen, Hepatomegalie besteht häufig Bedarf an einer Differentialdiagnose mit Sepsis, juveniler rheumatoider Arthritis, juveniler Dermatomyositis, systemischem Lupus erythematodes, Kawasaki-Syndrom, unspezifischer Aortoarteriitis.

Bei der Durchführung der Differentialdiagnostik sollte berücksichtigt werden, dass die noduläre Polyarteriitis nicht durch die für die juvenile rheumatoide Arthritis charakteristische destruktive Arthritis gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zur juvenilen Dermatomyositis weist die juvenile Polyarteriitis kein so ausgeprägtes Muskelschwächesyndrom auf. Livedo und Hautnekrose befinden sich hauptsächlich an den distalen Teilen der Gliedmaßen. Ein periorbitales lila Erythem wird nicht beobachtet. Im Gegensatz zum systemischen Lupus erythematodes haben Patienten mit juveniler Polyarteriitis häufiger dendritische als retikuläre Livedo, distale Gangrän und Hyperleukozytose. Die noduläre Polyarteriitis ist nicht durch Endokarditis, Polyserositis und nephrotisches Syndrom gekennzeichnet. LE-Zellen werden darin nicht bestimmt.

Die Differentialdiagnose der Polyarteriitis nodosa wird durch plötzlich auftretenden Bluthochdruck bei Kindern erschwert. In solchen Fällen muss die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa häufig durch Ausschluss gestellt werden, wobei die Annahme eines Phäochromozytoms, einer Nierenarterienstenose, einer Pyelonephritis mit Nephrosklerose oder einer chronischen Glomerulonephritis konsequent abgelehnt wird. Folgendes spricht für eine Polyarteriitis nodosa: anhaltender Bluthochdruck in Kombination mit Anzeichen einer systemischen Gefäßschädigung, Fieber, erhöhter BSG und Leukozytose sowie HBs-Antigenämie (ohne klinische Hepatitis).

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