Ursachen für hohen und niedrigen Faktor VIII (antihämophiles Globulin A)

Etwa ein Drittel der Hämophilie-A-Träger weist eine Faktor-VIII-Aktivität von 25 bis 49 % auf. Bei Patienten mit einer leichten Form und „Trägern“ der Hämophilie A treten klinische Manifestationen der Erkrankung erst nach Verletzungen und chirurgischen Eingriffen auf.

Der minimale hämostatische Faktor-VIII-Aktivitätswert im Blut zur Durchführung von Operationen beträgt 25 %. Bei einem niedrigeren Wert ist das Risiko einer postoperativen Blutung extrem hoch. Der minimale hämostatische Faktor-VIII-Aktivitätswert im Blut zur Blutstillung beträgt 15–20 %. Bei einem niedrigeren Wert ist eine Blutstillung ohne die Gabe von Faktor VIII nicht möglich. Beim Von-Willebrand-Syndrom beträgt der minimale hämostatische Faktor-VIII-Aktivitätswert zur Blutstillung und Durchführung einer Operation 25 %.

Beim DIC-Syndrom ist ab Stadium II aufgrund einer Verbrauchskoagulopathie eine deutliche Abnahme der Faktor-VIII-Aktivität zu beobachten. Schwere Lebererkrankungen können zu einer Abnahme des Faktor-VIII-Gehalts im Blut führen. Der Faktor-VIII-Gehalt sinkt bei der Von-Willebrand-Krankheit sowie bei Vorhandensein einer spezifischen AT gegen Faktor VIII.

Die Faktor-VIII-Aktivität steigt nach einer Splenektomie signifikant an.

In der klinischen Praxis ist es sehr wichtig, zwischen Hämophilie und der Von-Willebrand-Krankheit zu unterscheiden.

Koagulogrammindikatoren bei Hämophilie und von-Willebrand-Krankheit

Indikator	Hämophilie	Von-Willebrand-Krankheit
Blutgerinnungszeit	Erhöht	Norm
Dauer der Blutung	Norm	Erhöht
Thrombozytenaggregation mit Ristocetin	Norm	Reduziert
Prothrombinzeit	Norm	Norm
APTT	Erhöht	Norm
Thrombinzeit	Norm	Norm
Fibrinogen	Norm	Norm