Ekkrines Spiradenom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das ekkrine Spiradenom ist ein eher seltener Tumor, der am häufigsten bei Menschen mittleren und jungen Alters auftritt – bis 40 Jahre (72 %), bei Kindern bis 10 Jahre (10,8 %), in etwa gleichen Anteilen bei Männern und Frauen.

Symptome eines ekkrinen Spiradenoms. Der Tumor ist überall lokalisiert, hauptsächlich auf der Kopfhaut und den oberen Körperteilen, mit Ausnahme der Haut der Handflächen, des Nagelbetts, des Brustwarzenhofs, der Schamlippen und der Vorhaut. Es überwiegen einzelne Formationen.

Die klinischen Manifestationen des ekkrinen Spiradenoms sind sehr vielfältig – der Tumor kann als intradermaler Knoten auftreten, der über das Niveau der umgebenden Haut hinausragt. Die Hautoberfläche über dem hervorstehenden Knoten kann unverändert bleiben oder eine bräunliche Färbung annehmen. Eine andere klinische Variante ist in Form eines exophytischen Knotens von halbkugeliger Form auf breiter Basis mit einer glatten oder leicht holprigen Oberfläche von rosa Farbe oder eines Knotens auf schmalerer Basis mit einer durchscheinenden Wand von hellgrauer oder bläulicher Färbung möglich. Es wird eine schwache oder mäßige Empfindlichkeit des Tumors gegenüber Berührungs- oder Temperatureffekten festgestellt. Schmerzen können spontan in Form von kurzzeitigen Attacken auftreten. Etwa 5 % der Tumoren ulzerieren und bluten. Eine seltene Variante dieses Tumors ist das multiple zosteriforme ekkrine Spiradenom.

Pathomorphologie des ekkrinen Spiradenoms. Der Tumor ist durch multiple gekapselte Knötchen und Dermis gekennzeichnet, die aus zwei Hauptzelltypen bestehen – größeren mit hellen vesikulären Kernen und mäßig basophilem Zytoplasma, den sogenannten hellen Zellen, und kleinen mit spärlichem Zytoplasma und hyperchromatischen Kernen – den „dunklen“ Zellen. Letztere nehmen relativ zu den ersteren eine periphere Position ein und bilden palisadenartige Strukturen. „Dunkle“ und „helle“ Zellen können sich in Knoten ohne Orientierung befinden oder röhrenförmige Strukturen bilden, deren zentraler Teil aus „hellen“ Zellen besteht, und entlang der Peripherie befinden sich in einer Reihe „dunkle“ Zellen. VA Yavelov (1976) identifizierte 6 histologische Varianten der Struktur des ekkrinen Spiradenoms – solide, tubuläre, glanduläre, zylindromatöse, angiomatöse und gemischte. Pathognomonisch für das ekkrine Epiradenom ist das Vorhandensein unreifer, mit Blut oder Lymphflüssigkeit gefüllter Sinusgefäße.

Histogenese des ekkrinen Spiradenoms. Ultrastrukturelle Untersuchungen zeigten, dass der Tumor zwei Zelltypen enthält: undifferenzierte basaloide Zellen mit kleinen dunklen Kernen und differenzierte Zellen mit großen hellen Kernen. Die meisten differenzierten Zellen sind unreif. Meist dominieren duktale Strukturen, deren luminale Oberfläche mit kurzen, dicht liegenden Mikrovilli bedeckt ist, was auf eine intradermale duktale Differenzierung hindeutet. Um die Lumen herum weisen einige Zellen eine große Anzahl von Mikrovilli und gut entwickelte Tonofilamente in der periluminalen Zone auf. Charakteristische Merkmale des sekretorischen Abschnitts der Schweißdrüse in Form von Schleim- und Myoepithelzellen fehlen meist. Hyaline Membranen um und in Tumorknoten der zylindromatösen Variante des Spiradenoms bestehen aus einer multiplexen Basalmembran.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]