Exophthalmus

Exophthalmus ist eine übermäßige Vorverlagerung des Auges, die durch eine retrobulbäre Läsion oder (seltener) eine flache Augenhöhle verursacht wird. Eine Asymmetrie der Augenprotrusion lässt sich am besten durch eine Untersuchung des Patienten von oben und hinten erkennen.

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Ursachen von Exophthalmus

Die Richtung des Exophthalmus kann auf die zugrunde liegende Erkrankung hinweisen. Beispielsweise führen Läsionen innerhalb des Muskelinfundibulums, wie kavernöse Hämangiome oder Sehnervtumoren, zu einem axialen Exophthalmus, während Läsionen außerhalb des Muskelinfundibulums typischerweise zu einem verschobenen Exophthalmus führen, dessen Richtung durch die Lokalisation der Läsion bestimmt wird.

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Symptome von Exophthalmus

Exophthalmus wird als axial, einseitig oder beidseitig, symmetrisch oder asymmetrisch klassifiziert und ist oft dauerhaft. Schwerer Exophthalmus kann den Lidschluss beeinträchtigen und zu einer Expositionskeratopathie und Hornhautulzeration führen.

Ein falscher Exophthalmus (Pseudoexophthalmus) kann bei Gesichtsasymmetrie, einseitiger Vergrößerung des Augapfels (bei starker Myopie oder Buphthalmus), einseitiger Retraktion des Augenlids oder Eophthalmus auf der Gegenseite auftreten.

Diagnose von Exophthalmus

Der Schweregrad des Exophthalmus wird mit einem Kunststofflineal gemessen, das am äußeren Rand der Augenhöhle angebracht wird, oder mit einem Heriel-Exophthalmometer, das mit Spiegeln ausgestattet ist, in denen die Hornhautspitzen sichtbar sind und eine spezielle Skala angebracht ist. Idealerweise sollten die Messungen in zwei Positionen durchgeführt werden: mit Blick nach oben und nach unten. Werte über 20 mm weisen auf Exophthalmus hin, und ein Unterschied im Augenvorsprung von 2 mm ist unabhängig vom absoluten Wert des Exophthalmus verdächtig. Exophthalmus wird in leicht (21–23 mm), mittelschwer (24–27 mm) und schwer (28 mm und mehr) unterteilt. Die Breite der Lidspalte und ein eventueller Lagophthalmus sollten berücksichtigt werden.

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Behandlung von Exophthalmus

Der Ansatz zur Behandlung von Exophthalmus ist umstritten. Einige schlagen eine frühzeitige Dekompressionsoperation vor, während andere dazu raten, erst dann auf eine Operation zurückzugreifen, wenn sich konservative Behandlungsmethoden als unwirksam oder unzureichend erwiesen haben.

1. Die systemische Anwendung von Steroiden ist bei schnell zunehmendem Exophthalmus mit Schmerzsyndrom im Ödemstadium angezeigt, wenn keine Kontraindikationen (z. B. Tuberkulose oder Magengeschwür) vorliegen.
   • Orales Prednisolon (Anfangsdosis 60–80 mg täglich). Beschwerden, Chemosis und periorbitales Ödem klingen in der Regel innerhalb von 48 Stunden ab, anschließend wird die Steroiddosis schrittweise reduziert. Maximale Ergebnisse werden nach 2–8 Wochen erzielt. Idealerweise sollte die Steroidtherapie innerhalb von 3 Monaten abgeschlossen sein, obwohl eine niedrig dosierte Erhaltungstherapie über einen längeren Zeitraum erforderlich sein kann.
   • Methylrednisolon intravenös (0,5 g in 200 ml isotonischer Kochsalzlösung über 30 min). Wiederholung nach 48 h. Diese Therapie kann wirksam sein und wird üblicherweise bei Kompressionsneuropathie empfohlen. Es besteht jedoch das Risiko kardiovaskulärer Komplikationen, daher ist eine therapeutische Überwachung erforderlich.
2. Eine Strahlentherapie ist eine Alternative, wenn Steroide kontraindiziert oder unwirksam sind. Die Wirkung tritt in der Regel innerhalb von 6 Wochen ein und erreicht nach 4 Monaten ihr Maximum.
3. Eine Kombinationsbehandlung mit Strahlentherapie, Azathioprin und niedrig dosiertem Prednisolon kann wirksamer sein als die alleinige Anwendung von Steroiden und Strahlentherapie.
4. Die chirurgische Dekompression kann als primäre Methode oder bei Unwirksamkeit konservativer Methoden (z. B. bei entstellendem Exophthalmus im Fibrosestadium) eingesetzt werden. Die Dekompression, die häufig endoskopisch durchgeführt wird, kann in folgende Formen unterteilt werden:
   • zweiwandige - antral-ethmoidale Dekompression mit Entfernung von Abschnitten des unteren und hinteren Teils der Innenwand. Dadurch wird eine Reduktion des Exophthalmus um 3-6 mm erreicht;
   • dreiwandig - antral-ethmoidale Dekompression mit Entfernung der Außenwand. Der Effekt beträgt 6-10 mm;
   • Vierwandige - Dreiwandige Dekompression mit Entfernung der äußeren Hälfte des Orbitagewölbes und des größten Teils des Hauptknochens an der Orbitaspitze. Dadurch kann der Exophthalmus um 10–16 mm reduziert werden und wird daher bei schwerem Exophthalmus angewendet.