Erkrankungen der Blutplättchen

Thrombozyten oder Blutplättchen spielen eine Schlüsselrolle bei den Prozessen der Gefäß-Thrombozyten-Hämostase – dem Anfangsstadium der Thrombusbildung.

Thrombozyten sind nicht-nukleäre Zellbestandteile des Blutes, 1–4 µm groß (junge Thrombozytenformen sind größer) und haben eine Lebensdauer von 7–10 Tagen. Ein Drittel der Thrombozyten befinden sich in der Milz und zwei Drittel im Blutkreislauf. Die Anzahl der Thrombozyten im menschlichen peripheren Blut variiert zwischen 150.000 und 400.000/mm³ ^. Das durchschnittliche Thrombozytenvolumen beträgt 7,1 Femtoliter (1 x 10 ¹⁵ l).

Wenn die Anzahl der Blutplättchen abnimmt oder ihre Funktion beeinträchtigt ist, können Blutungen auftreten. Die typischsten Blutungen entstehen durch geschädigte Haut und Schleimhäute: Petechien, Purpura, Ekchymose, Nasen-, Gebärmutter-, Magen-Darm-Blutungen und Hämaturie. Intrakranielle Blutungen sind eher selten.

Die häufigste Ursache einer Thrombozytopenie ist die Zerstörung der Blutplättchen durch das Immunsystem unter dem Einfluss auto-, allo- oder medikamenteninduzierter Antikörper.

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Pathophysiologische Klassifikation thrombozytopenischer Zustände

Erhöhte Zerstörung von Blutplättchen (bei normaler oder erhöhter Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark - Megakaryozytäre Thrombozytopenie).

Immunthrombozytopenie

• Idiopathisch:
  • ITP.
• ♦ Sekundär:
  • ausgelöst durch Infektionen, einschließlich viraler (HIV, Cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr-Virus, Herpes, Röteln, Masern, Mumps, Parvovirus B19) und bakterieller (Tuberkulose, Typhus);
  • medikamenteninduziert;
  • posttransfusionelle Purpura;
  • Autoimmunhämolytische Anämie (Fischer-Evans-Syndrom).
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Hyperthyreose;
  • lymphoproliferative Erkrankungen;
  • Allergie, Anaphylaxie.
• Angeborene Immunthrombozytopenien:
  • angeborene transimmune Thrombozytopenie;
  • angeborene alloimmune Thrombozytopenie;
  • fetale Erythroblastose – Rh-Unverträglichkeit.

Nicht-immune Thrombozytopenie

• Verursacht durch erhöhten Thrombozytenverbrauch:
  • mikroangiopathische hämolytische Anämie;
  • DIC-Syndrom;
  • chronisch rezidivierende schizozytäre hämolytische Anämie;
  • hämolytisch-urämisches Syndrom;
  • TTP;
  • Kasabach-Merritt-Syndrom (Riesenhämangiom);
  • „blaue“ Herzfehler.
• Verursacht durch vermehrte Thrombozytenzerstörung:
  • Arzneimittel (Ristocetin, Protaminsulfat, Bleomycin usw.);
  • Aortenstenose;
  • Infektionen;
  • Herz (künstliche Klappen, Reparatur intrakardialer Defekte usw.);
  • maligne Hypertonie.

Störung der Thrombozytenverteilung und -ablagerung

• Hypersplenismus (portale Hypertonie, Morbus Gaucher, angeborene „blaue“ Herzfehler, Neoplasien, Infektionen usw.)
• Unterkühlung.

Verminderte Thrombozytenproduktion (verminderte oder fehlende Megakaryozyten im Knochenmark – amegakaryozytische Thrombozytopenie)

Hypoplasie oder Unterdrückung von Megakaryozyten 1

• Arzneimittel (Chlorothiazide, Östrogene, Ethanol, Tolbutamid usw.).
• Verfassungsmäßig:
  • Thrombozytopenie beim TAR-Syndrom (angeborenes Fehlen der Speichenknochen);
  • angeborene Thrombozytenhypoplasie ohne Anomalien;
  • angeborene hypoplastische Thrombozytopenie mit Mikrozephalie;
  • Röteln-Embryofetopathie;
  • Trisomie 13.18;
  • Fanconi-Anämie.
• Ineffektive Thrombopoese:
  • megaloblastische Anämie (Mangel an Vitamin B ₁₂ und Folsäure);
  • schwere Eisenmangelanämie;
  • hereditäre Thrombozytopenie;
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.
• Störungen der Thrombozytopoese-Regulation:
  • Thrombopoietinmangel;
  • intermittierende Thrombozytendysgenesie;
  • zyklische Thrombozytopenie.
• Stoffwechselstörungen:
  • Methylmalonazidurie;
  • Ketonglycinämie;
  • Carboxylsynthetase-Mangel;
  • Isovalerianazidämie;
  • idiopathische Hyperglycinämie;
  • Neugeborene von Müttern mit Schilddrüsenunterfunktion.
• Hereditäre Thrombozytenerkrankungen 2:
  • Bernard-Soulier-Syndrom;
  • May-Hegglin-Anomalie;
  • Wiskott-Aldrich-Syndrom;
  • geschlechtsgebundene Thrombozytopenie;
  • Mediterrane Thrombozytopenie.
• Erworbene aplastische Erkrankungen:
  • idiopathisch;
  • medikamenteninduziert (Überdosis von Antitumormitteln, organischem und anorganischem Arsen, Mesantoin, Trimetin, Schilddrüsenmedikamenten, Antidiabetika, Antihistaminika, Butadion, Insektiziden, Goldpräparaten, Idiosynkrasie gegenüber Chloramphenicol);
  • Strahlung;
  • virusbedingt (Hepatitis, HIV, Epstein-Barr-Virus usw.).

Infiltrative Prozesse im Knochenmark

• Gutartig:
  • Osteopetrose;
  • Speicherkrankheiten.
• Maligne:
  • Neubildungen: Leukämie, Myelofibrose, Langerhans-Zell-Histiozytose.
  • sekundär: Lymphome, Neuroblastom, Metastasen von soliden Tumoren.

Bei verminderter Megakaryozytenzahl im Knochenmark ist neben der Aspiration eine Knochenmarkbiopsie zwingend erforderlich, um typische Fehler zu vermeiden. Diese Erkrankungen gehen mit einer normalen oder erhöhten Megakaryozytenzahl im Knochenmark einher.