Fibrolamelläres Karzinom der Leber: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das fibrolamelläre Leberkarzinom tritt bei Kindern und jungen Erwachsenen (5–35 Jahre) unabhängig vom Geschlecht auf.

Zu den ersten Manifestationen der Erkrankung zählen ein tastbarer Tumor im rechten Hypochondrium und gelegentlich Schmerzen. Es besteht kein Zusammenhang zwischen der Tumorentwicklung und der Einnahme von Sexualhormonen. Es liegen keine zirrhotischen Veränderungen in der Leber vor.

Histologisch zeigen sich Cluster großer polygonaler, intensiv gefärbter eosinophiler Tumorzellen, durchsetzt mit Streifen reifen Bindegewebes. Im Zytoplasma der Zellen sind blasse Einschlüsse – Ablagerungen von intrazellulärem Fibrinogen – erkennbar. Manchmal fehlt das fibröse Stroma.

Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigen Mitochondrienansammlungen und dicke, dichte, parallel verlaufende Kollagenbänder im Zytoplasma. Tumorzellen werden als Onkozyten klassifiziert. In Hepatozyten finden sich übermäßige Mengen an kupferhaltigem Protein, vermutlich von Tumorzellen produziert.

Die Serum-Alpha-Fetoprotein-Spiegel sind normal. Die Serum-Calcium-Spiegel können aufgrund eines Pseudohyperparathyreoidismus erhöht sein. Auch die Vitamin-B12-bindenden Protein- und Neurotensin-Spiegel können erhöht sein.

Im Ultraschall zeigen sich echoreiche homogene Herde. Im CT stellt sich das fibrolamelläre Karzinom als Formation geringer Dichte dar; die Intensität des Tumorsignals nimmt mit der Kontrastmittelgabe deutlich zu. Verkalkung kann beobachtet werden.

In der T1-gewichteten MRT weisen Signale des Tumors und des unveränderten Lebergewebes die gleiche Intensität auf, in T2-gewichteten Bildern ist die Signalintensität des Tumors reduziert.

Die Prognose des fibrolamellären Karzinoms ist besser als bei anderen Formen von Leberkrebs (Lebenserwartung 32–62 Monate), obwohl der Tumor in regionale Lymphknoten metastasieren kann.

Die Behandlung umfasst eine Leberresektion oder -transplantation.

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