Zerebellare Ataxie

Zerebelläre Ataxie ist ein allgemeiner Begriff für eine Bewegungsstörung, die durch Erkrankungen und Schäden des Kleinhirns und seiner Verbindungen verursacht wird. Zerebelläre Ataxie äußert sich in spezifischen Gangstörungen (Zerebelläre Dysbasie), Gleichgewichtsstörungen, Bewegungskoordinationsstörungen der Gliedmaßen (Ataxie im eigentlichen Sinne), Sprachstörungen (Zerebelläre Dysarthrie), verschiedenen Formen von Kleinhirntremor, Muskelhypotonie sowie okulomotorischen Dysfunktionen und Schwindel. Es gibt eine Vielzahl von Spezialtests zum Nachweis einer Kleinhirnfunktionsstörung und zahlreicher individueller Symptome, die sich daraus ergeben können.

Die große Anzahl von Erkrankungen, die das Kleinhirn und seine weitreichenden Zusammenhänge betreffen können, erschwert eine verständliche Klassifikation der Kleinhirnataxien. Eine einheitliche Klassifikation existiert bisher nicht, obwohl es in der Literatur zahlreiche Ansätze gibt, die alle auf unterschiedlichen Prinzipien basieren.

Aus Sicht eines praktizierenden Arztes ist es sinnvoller, sich auf eine Klassifikation zu verlassen, die auf einem bestimmten klinischen Symptom basiert. Wir konzentrierten uns auf die Klassifikation basierend auf den Verlaufsmerkmalen der zerebellären Ataxie (akute, subakute, chronische und paroxysmale Ataxie). Diese Klassifikation wird durch eine ätiologische Klassifikation der zerebellären Ataxien ergänzt.

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Klassifikation der zerebellären Ataxie

Akute Ataxie

1. Schlaganfälle und Volumenvorgänge mit Pseudoschlagverlauf.
2. Multiple Sklerose
3. Guillain-Barré-Syndrom
4. Enzephalitis und postinfektiöse Zerebellitis
5. Intoxikation (einschließlich Arzneimittelintoxikation: Lithium, Barbiturate, Phenytoin)
6. Stoffwechselstörungen
7. Hyperthermie
8. Obstruktiver Hydrozephalus

Ataxie mit subakutem Beginn (über eine Woche oder mehrere Wochen)

1. Tumoren, Abszesse und andere raumfordernde Prozesse im Kleinhirn
2. Normaldruckhydrozephalus
3. Toxische und metabolische Störungen (einschließlich solcher, die mit einer beeinträchtigten Absorption und Ernährung verbunden sind).
4. Paraneoplastische Kleinhirndegeneration
5. Multiple Sklerose

Chronisch fortschreitende Ataxien (über mehrere Monate oder Jahre)

1. Spinozerebelläre Ataxien (normalerweise früh einsetzend)

• Friedreich-Ataxie
• Früh einsetzende „nicht-Friedreichsche“ Ataxie mit erhaltenen Reflexen, Hypogonadismus, Myoklonus und anderen Anomalien

2. Kortikale zerebelläre Ataxien

• Holmes-Kleinhirnrindenatrophie
• Späte Kleinhirnatrophie von Marie-Foix-Alajouanine

3. Zerebelläre Ataxien mit spätem Beginn, die Hirnstammstrukturen und andere Formationen des Nervensystems betreffen

• OPTSA
• Dentato-rubro-pallido-Lewis-Atrophie
• Machado-Joseph-Krankheit
• Andere Degenerationen des Kleinhirns
• Kleinhirndysgenesie

Paroxysmale episodische Ataxie

In der Kindheit:

• Autosomal-dominante erbliche periodische Ataxie (Typ 1 und Typ 2, unterschiedlich in der Dauer der Anfälle).
• Andere Ataxien (Hartnup-Krankheit, Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel, Ahornsirupkrankheit)

Episodische Ataxie bei Erwachsenen

• Medizinisch
• Multiple Sklerose
• Vorübergehende ischämische Attacken
• Kompressionsprozesse im Bereich des Foramen magnum
• Intermittierende Obstruktion des Ventrikelsystems

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Akut auftretende zerebelläre Ataxie

Schlaganfall ist wahrscheinlich die häufigste Ursache für akute Ataxie in der klinischen Praxis. Lakunäre Infarkte im pontinen und supratentoriellen Bereich können Ataxie verursachen, meist im Bild einer ataktischen Hemiparese. Ischämie im Bereich des Thalamus, des hinteren Schenkels der inneren Kapsel und der Corona radiata (Bereich der Blutversorgung aus der hinteren Hirnarterie) kann sich als zerebelläre Ataxie manifestieren. Gleichzeitig finden sich häufig „stumme“ lakunäre Infarkte im Kleinhirn. Ein Kleinhirninfarkt kann sich auch als isolierter Schwindel äußern. Herzembolie und arteriosklerotischer Verschluss sind die beiden häufigsten Ursachen für einen Kleinhirninfarkt.

Hemiataxie mit Hemihypästhesie ist typisch für Schlaganfälle im Thalamus (Ast der hinteren Hirnarterie). Ein isolierter ataktischer Gang tritt manchmal mit Schäden an den eindringenden Ästen der Arteria basilaris auf. Eine Hemiataxie mit Beteiligung bestimmter Hirnnerven entwickelt sich mit Schäden an den oberen Teilen der Brücke (Arteria cerebellaris superior), den unteren seitlichen Teilen der Brücke und den seitlichen Teilen der Medulla oblongata (Arteria cerebellaris anterior und posterior inferior), üblicherweise im Bild von alternierenden Hirnstammsyndromen.

Ausgedehnte Kleinhirninfarkte oder Blutungen gehen mit der raschen Entwicklung einer generalisierten Ataxie, Schwindel und anderen Manifestationen des Hirnstamms und des allgemeinen Gehirns einher, oft in Verbindung mit der Entwicklung eines obstruktiven Hydrozephalus.

Kleinhirntumoren, Abszesse, granulomatöse und andere volumetrische Prozesse manifestieren sich manchmal akut und ohne schwere Symptome (Kopfschmerzen, Erbrechen, leichte Ataxie beim Gehen).

Multiple Sklerose entwickelt sich manchmal akut und verläuft selten ohne zerebelläre Symptome. Meist finden sich weitere Anzeichen (klinisch und in der Bildgebung) für eine multifokale Schädigung des Hirnstamms und anderer Teile des Nervensystems.

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine seltene Form der Schädigung der Hirnnerven und der Ataxie. Aber auch hier zeigen sich zumindest leichte Hyporeflexie und erhöhte Proteinwerte im Liquor. Das Miller-Fisher-Syndrom verläuft akut mit der Entwicklung von Ataxie, Ophthalmoplegie und Areflexie (weitere Symptome sind optional), gefolgt von einer guten Wiederherstellung der beeinträchtigten Funktionen. Diese Manifestationen sind sehr spezifisch und für die klinische Diagnose ausreichend.

Enzephalitis und postinfektiöse Zerebellitis betreffen häufig das Kleinhirn. Eine Zerebellitis bei Mumps tritt besonders häufig bei Kindern mit prämorbiden Kleinhirnanomalien auf. Windpocken können eine Zerebellitis verursachen. Das Epstein-Barr-Virus verursacht eine infektiöse Mononukleose mit sekundärer akuter zerebellärer Ataxie. Eine akute postinfektiöse Ataxie ist besonders häufig bei den Folgen von Infektionen im Kindesalter.

Eine weitere häufige Ursache für akute Ataxie ist eine Intoxikation. Typischerweise treten ataktischer Gang und Nystagmus auf. Wird eine Ataxie in den Gliedmaßen festgestellt, ist diese meist symmetrisch. Die häufigsten Ursachen sind: Alkohol (einschließlich Wernicke-Enzephalopathie), Antikonvulsiva und Psychopharmaka.

Stoffwechselstörungen wie Insulinom (Hypoglykämie verursacht akute Ataxie und Verwirrtheitszustände) sind relativ häufige Ursachen für akute Ataxie.

Hyperthermie in Form von anhaltender und intensiver Hitzebelastung (hohes Fieber, Hitzschlag, malignes neuroleptisches Syndrom, maligne Hyperthermie, Hyperthermie aufgrund einer Lithiumintoxikation) kann das Kleinhirn beeinträchtigen, insbesondere im rostralen Bereich um den Vermis.

Ein akut entwickelter obstruktiver Hydrozephalus äußert sich in einem ganzen Komplex von Symptomen einer intrakraniellen Hypertonie (Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Verwirrtheit, Erbrechen), darunter häufig eine akute zerebelläre Ataxie. Bei langsamer Entwicklung des Hydrozephalus kann sich die Ataxie mit minimalen allgemeinen zerebralen Störungen manifestieren.

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Ataxie mit subakutem Beginn

Tumoren (insbesondere Medulloblastome, Astrozytome, Ependymome, Hämangioblastome, Meningeome und Schwannome (des Kleinhirnbrückenwinkels)) sowie Abszesse und andere raumfordernde Läsionen im Kleinhirn können sich klinisch als subakute oder chronisch progressive Ataxien präsentieren. Neben der progressiven zerebellären Ataxie sind Symptome einer Beteiligung benachbarter Läsionen nicht selten; Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks treten relativ früh auf. Neuroimaging-Methoden unterstützen die Diagnose.

Der Normaldruckhydrozephalus (Hakim-Adams-Syndrom: fortschreitende Erweiterung der Ventrikel bei normalem Liquordruck) äußert sich klinisch durch eine charakteristische Symptomtrias in Form von Dysbasie (Ganapraxie), Harninkontinenz und subkortikaler Demenz, die sich über mehrere Wochen bis Monate entwickeln.

Hauptursachen: Folgen einer Subarachnoidalblutung, durchgemachte Meningitis, Schädel-Hirn-Trauma mit Subarachnoidalblutung, Hirnoperation mit Blutung. Auch ein idiopathischer Normaldruckhydrozephalus ist bekannt.

Differentialdiagnostisch werden Morbus Alzheimer, Morbus Parkinson, Chorea Huntington und Multiinfarktdemenz unterschieden.

Toxische und metabolische Störungen (Mangel an Vitamin B12, Vitamin B1, Vitamin E; Hypothyreose, Hyperparathyreoidismus; Intoxikation mit Alkohol, Thallium, Quecksilber, Wismut; Überdosierung von Diphenin oder anderen Antikonvulsiva sowie Lithium, Cyclosporin und einigen anderen Substanzen) können zu einer progressiven zerebellären Ataxie führen.

Paraneoplastische Kleinhirndegeneration. Bösartige Neubildungen können von einem subakuten (manchmal akuten) Kleinhirnsyndrom begleitet sein, oft mit Tremor oder Myoklonus (und auch Opsoklonus). Oft handelt es sich um einen Tumor der Lunge, des Lymphgewebes oder der weiblichen Geschlechtsorgane. Die paraneoplastische Kleinhirndegeneration geht manchmal klinisch den unmittelbaren Manifestationen des Tumors selbst voraus. Unerklärliche subakute (oder chronische) Kleinhirnataxie erfordert manchmal eine gezielte onkologische Untersuchung.

Bei subakuter zerebellärer Ataxie, insbesondere bei Personen unter 40 Jahren, sollte eine Multiple Sklerose bestätigt oder ausgeschlossen werden. Bei atypischem oder fraglichem Krankheitsbild können MRT und evozierte Potenziale verschiedener Modalitäten in der Regel die Frage klären.

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Chronisch fortschreitende zerebelläre Ataxien (über Monate oder Jahre)

Neben langsam wachsenden Tumoren und anderen volumetrischen Prozessen ist diese Gruppe gekennzeichnet durch:

Spinozerebelläre Ataxien (früher Beginn)

Spinozerebelläre Ataxien sind eine Gruppe von Erkrankungen, deren Liste nicht streng festgelegt ist und die nach Ansicht verschiedener Autoren verschiedene Erbkrankheiten (insbesondere im Kindesalter) umfasst.

Friedreich-Ataxie (typische Symptome: zerebelläre Ataxie, sensorische Ataxie, Hyporeflexie, Babinski-Zeichen, Skoliose, Friedreich-Fuß (Pes cavus), Kardiomyopathie, Diabetes mellitus, axonale Polyneuropathie).

Spinozerebelläre Degenerationen vom „Nicht-Friedreich-Typ“. Im Gegensatz zur Friedreich-Ataxie ist diese durch einen früheren Krankheitsbeginn, erhaltene Sehnenreflexe und Hypogonadismus gekennzeichnet. In manchen Familien kommt es zu einer unteren spastischen Paraparese oder anderen Anzeichen einer überwiegenden Rückenmarksschädigung.

Kortikale zerebelläre Ataxien

Die zerebelläre Kortexatrophie nach Holmes ist eine Erbkrankheit bei Erwachsenen, die sich durch langsam fortschreitende zerebelläre Ataxie, Dysarthrie, Tremor, Nystagmus und selten andere neurologische Symptome (isolierte familiäre zerebelläre Atrophie, Heredoataxie Typ B) manifestiert. Im MRT zeigt sich eine Atrophie des Kleinhirnwurms.

Die späte Kleinhirnatrophie von Marie-Foix-Alajouanine beginnt spät (durchschnittliches Alter 57 Jahre) und schreitet sehr langsam fort (über 15–20 Jahre). Sie ähnelt in vielerlei Hinsicht der vorherigen Form (klinisch und morphologisch), jedoch ohne familiäre Vorbelastung (isolierte zerebellofugale Atrophie des sporadischen Typs). Ähnliche pathomorphologische und klinische Manifestationen wurden bei alkoholischer Kleinhirndegeneration beschrieben.

Zerebelläre Ataxien mit spätem Beginn, die Hirnstammstrukturen und andere Formationen des Nervensystems betreffen

Olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA)

Es gibt verschiedene Klassifikationen der OPCA. Die sporadische Form (Dejerine-Thomas) tritt als klinisch „reiner“ Typ oder als Typ mit extrapyramidalen und vegetativen (progressives vegetatives Versagen) Manifestationen auf. Letztere Variante wird als Multisystematrophie klassifiziert. Hereditäre Formen (ca. 51 %) der OPCA (Heredoataxie Typ A) unterscheiden sich pathomorphologisch und teilweise klinisch (im Gegensatz zu sporadischen Formen ist PVN hier nicht charakteristisch) kaum von den sporadischen Formen der OPCA und zählen heute sieben genetische Varianten.

Die häufigste Manifestation jeder Form von OPCA ist eine zerebelläre Ataxie (durchschnittlich mehr als 90 % der Patienten), die sich insbesondere beim Gehen bemerkbar macht (mehr als 70 %); Dysarthrie (gescannte Sprache, Dysphagie, bulbäre und pseudobulbäre Störungen); das Parkinson-Syndrom tritt in etwa 40–60 % der Fälle auf; Pyramidenzeichen sind nicht weniger charakteristisch. Zu den einzelnen klinischen Varianten gehören Myoklonus, Dystonie, choreatische Hyperkinesis, Demenz, Okulomotorik- und Sehstörungen; selten - Amyotrophie, Faszikulationen und andere Symptome (epileptische Anfälle, Lidapraxie). In den letzten Jahren wurde zunehmend Schlafapnoe bei OPCA beschrieben.

CT oder MRT zeigen eine Atrophie des Kleinhirns und des Hirnstamms, eine Erweiterung des vierten Ventrikels und der Zisterne des Kleinhirnbrückenwinkels. Die Parameter der auditorisch evozierten Hirnstammpotentiale sind häufig beeinträchtigt.

Die Differentialdiagnose wird im Rahmen verschiedener Formen der Multisystematrophie (sporadische Variante der MSA, Shy-Drager-Syndrom, striatonigrale Degeneration) durchgeführt. Zu den Erkrankungen, von denen die MSA unterschieden werden muss, gehören unter anderem Parkinson-Krankheit, progressive supranukleäre Lähmung, Chorea Huntington, Machado-Joseph-Syndrom, Friedreich-Ataxie, Ataxie-Teleangiektasie, Marinesco-Sjögren-Syndrom, Abetalipoproteinämie, CM2-Gangliosidose, Refsum-Syndrom, metachromatische Leukodystrophie, Adrenoleukodystrophie, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, paraneplastische Kleinhirndegeneration und manchmal Alzheimer-Krankheit, diffuse Lewy-Body-Krankheit und andere.

Die Dento-rubro-pallido-Lewis-Atrophie ist eine seltene familiäre Erkrankung, die vor allem in Japan beschrieben wurde. Sie ist mit zerebellärer Ataxie, Choreoathetose und Dystonie assoziiert und kann in manchen Fällen Myoklonus, Parkinsonismus, Epilepsie oder Demenz umfassen. Die genaue Diagnose wird durch eine molekulargenetische DNA-Analyse gestellt.

Die Machado-Joseph-Krankheit (Azoren-Krankheit) ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch eine langsam fortschreitende zerebelläre Ataxie in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter gekennzeichnet ist. Sie geht mit Hyperreflexie, extrapyramidaler Rigidität, Dystonie, bulbären Zeichen, distaler motorischer Schwäche und Ophthalmoplegie einher. Die individuellen neurologischen Manifestationen können innerhalb der Familie unterschiedlich sein. Eine genaue Diagnose wird durch eine genetische DNA-Analyse erreicht.

Andere hereditäre Ataxien mit Beteiligung des Kleinhirns. Es gibt zahlreiche Beschreibungen hereditärer Kleinhirnataxien mit ungewöhnlichen klinischen Merkmalen (Kleinhirnataxie mit Optikusatrophie, mit retinaler Pigmentdegeneration und angeborener Taubheit, mit Netzhautdegeneration und Diabetes mellitus, mit Friedreich-Ataxie und juvenilem Parkinsonismus usw.).

Zu dieser Gruppe gehören auch die sogenannten „Ataxie-plus“-Syndrome (Von-Hippel-Lindau-Syndrom; Ataxie-Teleangiektasie; „zerebelläre Ataxie plus Hypogonadismus“; Marinescu-Sjögren-Syndrom; „zerebelläre Ataxie plus Hörverlust“) und Erkrankungen mit bekanntem biochemischem Defekt (Refsum-Syndrom; Bassen-Kornzweig-Syndrom) sowie einige andere seltene Erkrankungen (Leigh-Syndrom; Gerstmann-Straussler-Syndrom); Creutzfeldt-Jakob-Syndrom; X-chromosomale Adrenoleukodystrophie; MERRF-Syndrom; Tay-Sachs-Syndrom; Gaucher-Syndrom; Niemann-Pick-Syndrom; Sandhof-Syndrom).

Kleinhirndysgenesien

Die Arnold-Chiari-Malformation ist durch eine Vorwölbung der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum gekennzeichnet. Typ I dieser Malformation stellt die leichteste Vorwölbung dar und ist gekennzeichnet durch Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Nystagmus (insbesondere nach unten gerichtet), ataktische Dysbasie und eine Beteiligung der unteren Hirnnerven und der Reizleitungssysteme des Hirnstamms. Typ IV ist die schwerwiegendste Form und zeichnet sich durch eine Kleinhirnhypoplasie mit zystischer Dilatation des vierten Ventrikels aus. Dieser Typ überschneidet sich mit dem Dandy-Walker-Syndrom, das viele weitere Hirnanomalien umfassen kann.

Es wurden auch Varianten der Kleinhirndysgenesie wie eine angeborene Hypoplasie der Körnerzellschicht und eine Agenesie des Kleinhirnwurms beschrieben.

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Paroxysmale (episodische) Ataxie

In der Kindheit

Es gibt zwei Formen der familiären episodischen (paroxysmalen) Ataxie.

Typ I beginnt im Alter von 5–7 Jahren und ist durch kurze Ataxie- oder Dysarthrie-Anfälle gekennzeichnet, die von wenigen Sekunden bis zu mehreren Minuten andauern. Myokymie zeigt sich in der interiktalen Phase, die sich meist im Musculus orbicularis oculi und in den Händen zeigt. Die Anfälle werden meist durch Schrecken oder körperliche Anstrengung ausgelöst. In manchen Familien sprechen die Anfälle auf Antikonvulsiva an. Weitere Befunde sind Gelenkkontrakturen und paroxysmale Dyskinesien. Das EMG zeigt eine konstante Aktivität der motorischen Einheiten.

Die episodische Ataxie Typ II ist durch Anfälle gekennzeichnet, die bis zu mehreren Tagen andauern. Die Anfälle werden durch emotionalen Stress und körperliche Anstrengung ausgelöst. Die Erkrankung beginnt häufig im Schulalter. Bei manchen Patienten gehen die Anfälle mit migräneartigen Kopfschmerzen, Schwindel und Übelkeit einher, ein Krankheitsbild, das den Ausschluss einer Basilarismigräne erforderlich macht. In der interiktalen Phase ist ein nach unten schlagender Nystagmus typisch. In einigen Fällen kann eine progressive zerebelläre Ataxie auftreten. Die MRT zeigt manchmal ein Bild einer selektiven Atrophie des Kleinhirnwurms.

Die Hartnup-Krankheit ist eine seltene, autosomal-rezessive Erkrankung, die auf einer Störung des Tryptophanstoffwechsels beruht. Sie ist durch eine intermittierende zerebelläre Ataxie gekennzeichnet. Die Symptome verstärken sich über mehrere Tage und halten eine Woche bis einen Monat an. Kinder mit dieser Krankheit zeichnen sich durch eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut (Photodermatose) aus. Viele Patienten haben Episoden einer zerebellären Ataxie, manchmal begleitet von Nystagmus. Neurologische Manifestationen werden durch Stress oder interkurrente Infektionen sowie eine tryptophanhaltige Ernährung hervorgerufen. Der Verlauf ist günstig. Charakteristisch ist eine Aminoazidurie. Anfälle werden durch die tägliche orale Gabe von Nicotinamid (25 bis 300 mg pro Tag) verhindert.

Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel. Die meisten Patienten weisen bereits in der frühen Kindheit eine leichte Entwicklungsverzögerung auf. Anfälle von Ataxie, Dysarthrie und manchmal Hypersomnie beginnen meist nach dem dritten Lebensjahr. Bei schwereren Formen beginnen die Ataxieepisoden bereits im Säuglingsalter und gehen mit allgemeiner Schwäche und Bewusstseinsstörungen einher. Manche Anfälle entwickeln sich spontan, andere werden durch Stress oder Infektionen ausgelöst. Anfälle zerebellärer Koordinationsstörungen treten in unregelmäßigen Abständen auf und können einen Tag bis mehrere Wochen andauern. Charakteristisch sind Laktatazidose und rezidivierende Polyneuropathie. Die Laktat- und Pyruvatkonzentrationen steigen während der Anfälle stets an. Bei Glukosebelastung per os verlängert sich die Hyperglykämie, und die Laktatkonzentration im Blut steigt an. Dieser Test kann klinische Symptome hervorrufen.

Die Ahornsirupkrankheit ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch einen Defekt im Aminosäurestoffwechsel gekennzeichnet ist. Klinische Manifestationen treten im Alter zwischen fünf Monaten und zwei Jahren auf: Es treten Episoden von Ataxie, Reizbarkeit und zunehmender Hypersomnie auf. Auslösende Faktoren sind Infektionen, chirurgische Eingriffe und eine proteinreiche Ernährung. Die Dauer der Anfälle ist unterschiedlich; die meisten Kinder erholen sich spontan, einige sterben jedoch an einer schweren metabolischen Azidose. Bei Überlebenden bleibt die psychomotorische Entwicklung normal. Die Diagnose basiert auf allgemeinen klinischen Befunden und dem Nachweis eines spezifischen süßlichen Geruchs im Urin. Die Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin kommen in großen Mengen im Blutserum und Urin vor (sie verleihen dem Urin diesen Geruch). Differentialdiagnosen sind Phenylketonurie und andere erbliche Störungen des Aminosäurestoffwechsels.

Episodische Ataxie bei Erwachsenen

Die medikamentöse (toxische) Ataxie wurde bereits oben erwähnt. Ihr Auftreten wird häufig durch die Ansammlung oder Überdosierung von Medikamenten wie Diphenin und anderen Antikonvulsiva, einigen Psychopharmaka (Lithium) und anderen Medikamenten verursacht. Multiple Sklerose im remittierenden Verlauf zum Zeitpunkt von Exazerbationen (sowie Pseudorezidiven) kann sich als periodisch auftretende Ataxie manifestieren. Vorübergehende ischämische Attacken, die sich durch eine zerebelläre Ataxie manifestieren, sind charakteristisch für Schäden an den Wirbel- und Basilararterien (auch im Bild der Basilarmigräne).

Kompressionsprozesse im Bereich des Foramen magnum können sich auch als Episoden einer zerebellären Ataxie äußern.

Bei einigen neurochirurgischen Erkrankungen kommt es zu einer intermittierenden Obstruktion des Ventrikelsystems, die neben anderen neurologischen Manifestationen auch Episoden einer zerebellären Ataxie mit sich bringt.

Die vorgestellte syndromisch-nosologische Analyse der zerebellären Ataxie betrifft die wichtigsten Formen neurologischer Erkrankungen, die mit Ataxie einhergehen, ist jedoch nicht vollständig und kann es auch kaum sein. Daher präsentieren wir zusätzlich eine weitere Klassifikation der zerebellären Ataxie, bei der die Ätiologie (und nicht die klinischen Symptome) die Grundlage bildet. Sie enthält zunächst eine detaillierte Liste der Erkrankungen und kann als Ergänzung zur bisherigen klinischen Klassifikation in der Differentialdiagnose der zerebellären Ataxie dienen.

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