Glaukom bei Kindern

Glaukom ist eine Erkrankung, die im Kindesalter selten auftritt. Das kindliche Glaukom umfasst eine große Gruppe verschiedener Erkrankungen. Die meisten Formen des kindlichen Glaukoms sind die Folge von Fehlbildungen des vorderen Augenabschnitts und der Strukturen des Vorderkammerwinkels.

Unabhängig vom pathophysiologischen Mechanismus weisen die meisten Krankheitsformen ähnliche klinische Symptome auf, die sich in der Regel deutlich vom Glaukom bei Erwachsenen unterscheiden.

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Symptome eines Glaukoms

Vergrößerung des Augapfels

Die Lederhaut und Hornhaut von Kindern sind weniger starr, elastischer und dehnbarer als die von Erwachsenen. Hoher Augeninnendruck führt oft zu einer Dehnung des Augapfels und einer Ausdünnung der äußeren Augenhülle. Diese Veränderungen treten bei einem Glaukom, das nach dem zweiten Lebensjahr auftritt, selten auf.

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Hornhautveränderungen

Das Hornhautepithel und das Stroma vertragen die Durchmesservergrößerung problemlos, die Descemet-Membran und das Endothel sind jedoch deutlich schlechter. Mit fortschreitender Hornhautdehnung treten in der Descemet-Membran konzentrisch oder linear verlaufende Rupturen (Haab-Striae) auf. Infolge solcher Veränderungen kann ein Hornhautödem auftreten. Die meisten Symptome des infantilen Glaukoms (Glaukom der frühen Kindheit) sind eine Folge eines Hornhautödems.

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Photophobie und Tränenfluss

Offenbar geht die Trübung und Vergrößerung der Hornhaut mit Photophobie einher. Ein ausgeprägter Tränenfluss imitiert in manchen Fällen eine Verstopfung des Tränennasenkanals.

Exkavation der Sehnervenpapille

Beim infantilen Glaukom kommt es, wie auch bei älteren Patienten, zu einer Exkavation der Sehnervenpapille. Im Kindesalter kann die Exkavation jedoch reversibel sein; der Grad der Exkavation der Sehnervenpapille bei Kindern ist kein verlässlicher prognostischer Indikator.

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Refraktionsänderungen und Strabismus

Die Dehnung von Hornhaut und Lederhaut führt zu erheblichen Brechungsfehlern. Eine rechtzeitige Korrektur dieser Fehler ist wichtig, um Amblyopie vorzubeugen. Auch Strabismus, insbesondere bei asymmetrischem Glaukom, kann die Entwicklung von Amblyopie begünstigen. Verschiebt sich die Brechung bei einem Kind mit Aphakie in Richtung Myopie, sollte ein begleitendes Glaukom ausgeschlossen werden.

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Primäres angeborenes Glaukom

Das primäre kongenitale Glaukom (Trabekulodysgenese: primäres infantiles Glaukom) ist die häufigste Form des Glaukoms im Kindesalter und tritt bei 1 von 10.000 Lebendgeburten auf. Die Erkrankung ist meist beidseitig, es kommen aber auch asymmetrische und sogar einseitige Formen vor. In den USA und England sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen, in Japan ist es umgekehrt. In Europa und Nordamerika ist der Erbgang polygen oder multifaktoriell. Im Nahen Osten wird die Erkrankung autosomal-rezessiv vererbt.

Die Gonioskopie zeigt eine Reihe von Merkmalen.

1. Anomalien der Irisbefestigung:
   • flache Befestigung der Iris an der Trabekelzone vor oder hinter dem Sklerasporn.
   • konkave Befestigung der Iris, wobei die Oberfläche ihrer Wurzel über dem Trabekelwerk, angrenzend an den Ziliarkörper und den Sklerasporn, sichtbar ist.
2. Fehlen oder Rudiment eines Sklerasporns.
3. Sehr weiter, gestreckter Vorderkammerwinkel.
4. Keine sichtbare Pathologie des Schlemm-Kanals.
5. Manchmal werden krankhafte Veränderungen der Iris festgestellt.

6. Amorphes Gewebe mit Gefäßen, die von der Iris zum Schwalbe-Ring (Barkan-Membran) verlaufen. Goniotomie oder Trabekulotomie sind häufige primäre chirurgische Eingriffe zur Senkung des Augeninnendrucks.

Axenfeld-Rieger-Syndrom

Bei der Beschreibung eines pathologisch verdichteten und nach vorne verlagerten Schwalbe-Rings wird der Begriff „posteriores Embryotaxon“ verwendet. Das Axenfeld-Rieger-Syndrom wird begleitet von:

• Iridokorneale Adhäsionen;
• hohe Befestigung der Iris an der Trabekel, mit Abdeckung des Sklerasporns;
• Zu den Irisdefekten zählen Stromaverdünnung, Atrophie, Pupillenektopie und Aderhautektropium.

Etwa 60 % der Betroffenen leiden an einem Glaukom.

Rieger-Syndrom

Wenn eine systemische Pathologie mit den oben genannten Veränderungen im Augapfel einhergeht, spricht man vom „Rieger-Syndrom“. Die allgemeine Pathologie bei diesem Syndrom umfasst:

• Hypoplasie der Mittellinie des Gesichts;
• Telecanthus mit breiter, flacher Nasenwurzel;
• Zahnanomalie – Fehlen der Oberkieferschneidezähne, Mikrodontie, Anodontie;
• Nabelbruch;
• angeborene Herzfehler;
• Schallleitungsschwerhörigkeit;
• geistige Behinderung;
• Kleinhirnhypoplasie.

Obwohl der autosomal-dominante Erbgang dieser Krankheit bekannt ist, konnte der genetische Defekt noch nicht identifiziert werden. Es gibt Berichte über Anomalien der Chromosomen 4, 6, 11 und 18 beim Rieger-Syndrom.

Aniridie

Eine seltene angeborene bilaterale Anomalie, die in verschiedenen Formen auftritt: sporadisch und autosomal-dominant vererbt. Ein Glaukom tritt bei 50 % der Betroffenen auf. Die Pathomorphologie des Glaukoms weist verschiedene Erscheinungsformen auf. In einigen Fällen ist der vordere Kammerwinkel frei von Goniosynechien, während in anderen Fällen die fortschreitende Entwicklung von Synechien zu einem sekundären Engwinkelglaukom führen kann.

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Syndrome einschließlich Glaukom im Kindesalter

Bei einigen angeborenen Erkrankungen handelt es sich um Defekte im vorderen Abschnitt des Augapfels, einschließlich des Kammerwinkels, der Iris und der Linse. In manchen Fällen führen diese Erkrankungen zu einem Glaukom.

Sturge-Weber-Syndrom (Gesichtsangiom)

Dieses Syndrom umfasst die klassische Triade:

1. violette Teleangiektasien im Gesicht;
2. intrakranielle Angiome;
3. Glaukom.

Ein Glaukom, fast immer einseitig, wird bei etwa einem Drittel der Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom diagnostiziert. Es kann sich bereits in jungen Jahren manifestieren, manifestiert sich aber in vielen Fällen erst bei älteren Kindern. Die Pathophysiologie der Erkrankung ist vielfältig und geht mit der Entwicklung der gleichen Störungen wie beim angeborenen Glaukom einher – erhöhter episkleraler Venendruck, vorzeitige Alterung der Strukturen des Vorderkammerwinkels. Darüber hinaus erhöht die Möglichkeit der Bildung von Aderhauthämangiomen das Risiko von Aderhautschäden oder hämorrhagischen Komplikationen während intraokularer Operationen. Die Erkrankung tritt sporadisch auf, es gibt vereinzelte Berichte über familiäre Fälle.

Marmorierung der Haut bei angeborenen Teleangiektasien

Ein seltenes Syndrom, das in vielerlei Hinsicht dem Sturge-Weber-Syndrom ähnelt. Es umfasst Gefäßerkrankungen in Verbindung mit Hautläsionen und umfasst fleckige Haut, episodische Anfälle, Schlaganfälle und Glaukom.

Neurofibromatose

Bei Neurofibromatose Typ I kann ein Glaukom auftreten. Es ist häufig mit einem ipsilateralen Kolobom der Iris oder des Augenlids sowie plexiformen Neuromen der Orbita assoziiert. Die Ätiologie des Prozesses ist mit einer Kombination von Faktoren verbunden, darunter sowohl eine Pathologie des Gewebes des Vorderkammerwinkels als auch ein durch die Neurofibromatose verursachter Kammerwinkelverschluss.

Rubinstein-Taybi-Syndrom

Ein seltenes Syndrom, das durch Hypertelorismus, antimongoloide Schräglage der Augen, Ptosis, verlängerte Wimpern, breite Finger und vergrößerte Zehen gekennzeichnet ist. Das Glaukom ist wahrscheinlich auf eine Unterentwicklung des vorderen Kammerwinkels zurückzuführen.

Peters-Anomalie

Die Peters-Anomalie ist eine angeborene zentrale Hornhauttrübung mit Defekten des Stromas, der Descemet-Membran und des Endothels. Ein Glaukom bei der Peters-Anomalie kann von Geburt an vorhanden sein oder sich nach einer perforierenden Keratoplastik entwickeln.

Juveniles Offenwinkelglaukom

Diese autosomal-dominant vererbte Glaukomform ist selten. Ein Zusammenhang mit LQ-Markern wurde festgestellt. Die klinische Untersuchung ist nicht aussagekräftig; die Gonioskopie zeigt keine Pathologie des Vorderkammerwinkels. Die histologische Untersuchung zeigt eine isolierte Pathologie des Trabekelwerks.

Sekundäres Glaukom

Aphakieglaukom

Bei Patienten, die sich im Kindesalter einer Kataraktoperation unterzogen haben, tritt diese Form des Glaukoms mit einer Häufigkeit von 20–30 % auf. Die Erkrankung kann viele Jahre nach der Operation beginnen. Die Pathogenese ist nicht vollständig geklärt, obwohl sie in einigen Fällen mit der Entwicklung pathologischer Veränderungen des Vorderkammerwinkels verbunden ist. Einige Quellen assoziieren das aphake Glaukom mit bestimmten Arten von Katarakten, darunter Kernkatarakten und persistierende Glaskörperhyperplasie (PVH). Ein wichtiger Risikofaktor ist Mikrophthalmus. Inwieweit der chirurgische Eingriff selbst für das Auftreten eines Glaukoms verantwortlich ist, ist unbekannt. Die Krankheit ist schwer zu behandeln und hat eine ungünstige Prognose.

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Frühgeborenenretinopathie

Ein Glaukom kann bei schwerer Frühgeborenenretinopathie auftreten, die durch eine vollständige Schädigung der Netzhaut gekennzeichnet ist. Der Krankheitsmechanismus ist multifaktoriell und umfasst Neovaskularisation, Winkelblock und Pupillenblock.

Pathologie der Linse und ihre Interaktion mit der Irisblende

Patienten mit Sphärophakie (kleine sphärische Linse) neigen zu einer vorderen Linsenverschiebung und der Entwicklung eines Glaukoms. Die Krankheit kann sich sowohl in einer isolierten Sphärophakie als auch im Symptomkomplex des Weil-Marchesani-Syndroms manifestieren. Bei Homocystinurie besteht trotz normaler Linsengröße ebenfalls eine Neigung zur vorderen Linsenverschiebung und zur Entwicklung eines Glaukoms.

Juveniles Xanthogranulom

Das juvenile Xanthogranulom ist eine gutartige Erkrankung, die häufig in der Haut und seltener als intraokularer Prozess auftritt und zu einem Glaukom führen kann. Ein Glaukom ist in der Regel die Folge einer Blutung.

Glaukom bei entzündlichen Augenerkrankungen

Ein Glaukom kann als Folge einer Uveitis auftreten. Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung zu unterdrücken. Eine akute Trabekulitis oder eine Blockierung des Trabekelwerks durch Exsudat kann in manchen Fällen ebenfalls zur Entwicklung eines Glaukoms führen.

Verletzung

Ein Glaukom in Verbindung mit einem stumpfen Trauma des Augapfels tritt auf, wenn:

• Hyphäma (Blut blockiert das Trabekelwerk);
• Winkelrückgang (charakteristisch für spät einsetzendes Glaukom).

Klassifizierung des Glaukoms

Keine der bestehenden Klassifikationen des kindlichen Glaukoms ist zufriedenstellend. In den meisten Klassifikationen wird das Glaukom in primäres und sekundäres unterteilt. Beim primären Glaukom ist der Anstieg des Augeninnendrucks auf eine angeborene Störung des Abflusses von Augenflüssigkeit zurückzuführen. Im Gegensatz dazu entwickelt sich das sekundäre Glaukom vor dem Hintergrund eines pathologischen Prozesses in anderen Teilen des Augapfels oder einer systemischen Erkrankung. Dieses Kapitel verwendet eine anatomische Klassifikation basierend auf der von Hoskins (D. Hoskins) vorgeschlagenen.

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Diagnose von Glaukom im Kindesalter

Die Sehschärfeminderung bei diesen Patienten ist auf eine Schädigung des Sehnervs, Hornhauttrübung, Katarakt und Amblyopie zurückzuführen. Die Probleme der Amblyopie sollten nicht übertrieben werden, da sie oft unentdeckt bleibt. Mit einer rechtzeitigen optischen Behandlung kann sich die Sehschärfe verbessern.

Viele Standarduntersuchungsmethoden für Erwachsene sind bei Kleinkindern ambulant nicht anwendbar. Computerperimetrie und -tonometrie sind bei Vorschulkindern ambulant schwierig durchzuführen, und Narben und Hornhauttrübungen erschweren die Untersuchung des Sehnervs. Für eine vollständige diagnostische Untersuchung eines Kindes mit Glaukom ist häufig eine Anästhesie erforderlich.

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Medikamentöse Behandlung des Glaukoms

Bei vielen Formen des kindlichen Glaukoms ist eine konservative Behandlung wirkungslos. Sie wird meist verschrieben, um den Augeninnendruck vor einer Operation zu stabilisieren. Eine häufige Kombination ist orales oder intravenöses Acetazolamid mit Betaxalol und Pilocarpin. Die Dosierung variiert, sollte aber streng auf das Körpergewicht abgestimmt sein.

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Glaukomoperationen

Zur Behandlung des Glaukoms bei Kindern wurden zahlreiche chirurgische Eingriffe entwickelt.

Goniotomie

Die Operation ist besonders wirksam bei Trabekulodysgenese, erfordert aber eine klare Hornhaut. Hornhautrisse können die Sicht beeinträchtigen, in solchen Fällen wird eine Trabekulotomie durchgeführt.

Anästhesiegesteuerte Studie an jungen Patienten mit Glaukom

Anästhetika oder Beruhigungsmittel

Bei der Untersuchung von Neugeborenen sind Narkose oder Sedierung nicht immer notwendig. Ketamin, Suxamethonium und Intubation können den Augeninnendruck erhöhen. Halothan und viele andere Medikamente senken den Augeninnendruck.

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Gemessene Parameter

1. Der Augeninnendruck wird unmittelbar nach Einleitung der Narkose gemessen. Da die Tonometrie unter Narkose jedoch nicht genau und zuverlässig ist, kann sie nicht als einziges Kriterium zur Beurteilung des glaukomatösen Prozesses dienen.
2. Der horizontale und vertikale Durchmesser der Hornhaut von Limbus zu Limbus. Bei stark vergrößerten Augen und einem unscharfen Limbus ist die Messung schwierig.
3. Untersuchung der Hornhaut auf das Vorhandensein von Rissen der Descemet-Membran und zur Beurteilung ihrer allgemeinen Transparenz.
4. Refraktion: Das Fortschreiten der Myopie kann auf eine Vergrößerung der Augen zurückzuführen sein.
5. Untersuchung der Größe des Augapfels mittels Ultraschall.
6. Untersuchung der Sehnervenpapille, Beurteilung des Verhältnisses des Exkavationsdurchmessers zum Sehnervenpapille und des Zustands der Papillenränder.

* Um voreingenommene Urteile zu vermeiden, ist es vorzuziehen, bei der Diagnosestellung frühere Forschungsdaten zu ignorieren.

Yttrium-Aluminium-Granat (YAG)-Lasergoniotomie

Ob durch dieses Verfahren im Vergleich zur chirurgischen Goniotomie eine längerfristige Kompensation des Augeninnendrucks erreicht wird, ist noch unbekannt.

Trabekulotomie

Es handelt sich um die Operation der Wahl bei der Behandlung des primären angeborenen Glaukoms, wenn keine gute Sicht auf den Vorderkammerwinkel möglich ist.

Kombination Trabekulotomie-Trabekulektomie

Dieses Verfahren ist besonders nützlich, wenn eine Pathologie des vorderen Augenwinkels mit anderen intraokularen Anomalien kombiniert wird.

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Trabekulektomie

Bei jungen Patienten sind Filtrationspads selten. Die Verwendung von 5-Fluorouracil (5-FU), Mitomycin und lokaler Strahlentherapie verlängert die Lebensdauer der Filtrationspads.

Zyklokryotherapie

Auf die Zerstörung des Ziliarkörpers, der die intraokulare Flüssigkeit produziert, wird zurückgegriffen, wenn andere chirurgische Eingriffe nicht den gewünschten Erfolg gebracht haben.

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Endolaser

Der Einsatz eines Endolasers führt zu guten Ergebnissen.

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Drainageimplantation

Derzeit wird eine Vielzahl von Drainageröhren zur Implantation verwendet. Sie werden in der Regel nicht bei primären Operationen eingesetzt, sondern nur in Fällen, in denen die vorherige Operation erfolglos war. Dank Verbesserungen der Drainagemodelle und Operationstechniken konnten schwerwiegende Komplikationen wie Hypotonie reduziert werden.