Hämolytische Anämien in Verbindung mit mechanischer Schädigung der Erythrozytenmembran

Hämolytische Anämien, die mit einer mechanischen Schädigung der Erythrozytenmembran einhergehen, treten bei Patienten mit Aortenklappenprothesen aufgrund einer intravaskulären Zerstörung von Erythrozyten auf. Die Hämolyse wird durch das Design der Prothese (mechanische Klappen) oder ihre Funktionsstörung (perivalvuläre Regurgitation) verursacht. Bioprothesen und künstliche Klappen in Mitralposition führen selten zu einer signifikanten Hämolyse. Mechanische Hämolyse wird auch bei Patienten mit synthetischen arteriellen Shunts beobachtet. Bei der Untersuchung eines peripheren Blutausstrichs finden sich Schistozyten und andere Erythrozytenfragmente (diese Anzeichen einer mechanischen Hämolyse sind, wenn auch in geringerem Maße, bei normal funktionierenden Prothesen vorhanden). Freies Plasmahämoglobin ist erhöht, Haptoglobin ist erniedrigt oder nicht nachweisbar, Hämosiderin wird üblicherweise im Urin nachgewiesen. Die Behandlung zielt darauf ab, die Funktionsstörung der Prothese zu beseitigen.

Ursachen der hämolytischen Anämie im Zusammenhang mit mechanischen Schäden an der Membran der roten Blutkörperchen

Nierenerkrankungen	Hämolytisch-urämisches Syndrom Nierenvenenthrombose Ablehnung der transplantierten Niere Strahlennephritis Chronisches Nierenversagen
Herz-Kreislauf-Erkrankungen	Maligne Hypertonie Aortenisthmusstenose Schäden am Ventilapparat Subakute bakterielle Endokarditis der Aorta Ventile Bioprothesen
Lebererkrankungen	Schwere Leberzellschädigung
Infektionen	Disseminierte Herpesinfektion Meningokokken-Sepsis Malaria
Andere	Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura DIC-Syndrom jeglicher Ätiologie Schwere Verbrennungen Riesenhämangiom Metastasierung von Tumoren Medikamente (Mitomycin C, Cyclosporin)

Die mikroangiopathische hämolytische Anämie ist ein weiteres Syndrom der mechanischen intravaskulären Hämolyse, das offenbar durch Fibrinablagerungen in kleinen Gefäßen verursacht wird. Die Erkrankung tritt beim disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndrom, der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura, dem hämolytisch-urämischen Syndrom, schwerer arterieller Hypertonie, Vaskulitis, Eklampsie und einigen disseminierten Tumoren auf. Fragmentierte Erythrozyten (Helmzellen, Schistozyten) und Thrombozytopenie werden in peripheren Blutausstrichen nachgewiesen. Die Behandlung zielt darauf ab, den primären pathologischen Prozess zu stoppen.

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