Hepatische Impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (Syn.: Hebras Impetigo herpetiformis) ist eine Erkrankung mit schwerem Verlauf und möglicherweise tödlichem Ausgang. Sie entwickelt sich meist in der zweiten Hälfte der Schwangerschaft, gelegentlich treten jedoch auch bei Männern ähnliche Veränderungen auf.

Die Krankheit wurde erstmals 1872 von Hebra beschrieben. Herpetiforme Impetigo ist sehr selten. Sie betrifft hauptsächlich schwangere Frauen, manchmal aber auch nicht schwangere Frauen, Männer und Kinder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ursachen von Impetigo herpetiformis Hebra

Es gibt keine einheitliche Meinung zur Entstehung der Krankheit. Patienten mit herpetiformer Dermatitis weisen häufig Funktionsstörungen der endokrinen Drüsen (Nebenschilddrüse und Genitaldrüsen) auf. Dies zeigt sich daran, dass die Erkrankung meist während der Schwangerschaft oder im Wochenbett auftritt.

Es besteht eine Infektionstheorie, da der Inhalt der Pusteln in manchen Fällen steril ist, in anderen jedoch Staphylokokken oder Streptokokken enthält.

Histopathologie von Hebras Impetigo herpetiformis

In den obersten Teilen des Malpighischen Netzwerks befindet sich eine Pustel, die durch das Eindringen von Neutrophilen entsteht und zur Zerstörung des Protoplasmas und der Zellkerne der Epithelzellen führt. Die verbleibenden Zellwände bilden ein schwammartiges Netzwerk mit Neutrophilen – die sogenannte spongiforme Kagoi-Pustel, eine hypertrophe Form des Munro-Mikroabszesses. Das Infiltrat sowohl in der Dermis als auch in der Epidermis enthält viele Eosinophile.

Die Pathomorphologie der Hebra-Impetigo herpetiformis ist durch das Vorhandensein von spongiformen Kogoy-Pusteln in den oberen Teilen der Epidermis gekennzeichnet. Große Pusteln befinden sich manchmal untereinander. Der Inhalt der Pusteln sind neutrophile Granulozyten, manchmal mit einer Beimischung von mononukleären Elementen oder eosinophilen Granulozyten. In der Dermis finden sich ausgeprägte Ödeme, Vasodilatation und entzündliche perivaskuläre Infiltrate lymphohistiozytischer Natur oder mit einer Beimischung von neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Gewebebasophilen.

Histogenese von Impetigo herpetiformis Hebra

In Verlauf und Prognose ist Impetigo herpetiformis der primären pustulösen Form der generalisierten Psoriasis pustulosa sehr ähnlich, wenn nicht sogar identisch. Gleichzeitig betrachten manche Autoren sie als eine pustulöse Variante der gewöhnlichen Psoriasis oder als eigenständige nosologische Entität. Große Bedeutung für die Entstehung der Erkrankung haben hormonelle Störungen (Sexualhormone, Parathormon), Hypokalzämie, hämolysierende Streptokokken und Immunstörungen. Die Rolle mütterlicher und fetaler Inkompatibilität laut HLA-System wird erwähnt. Den immunmorphologischen Merkmalen zufolge ähnelt Impetigo herpetiformis dem bullösen Pemphigoid: In der Basalmembran der Epidermis finden sich Ablagerungen von IgG, IgA und der C3-Komponente des Komplements sowie zirkulierende Antikörper gegen die Basalmembran der Epidermis.

Symptome von Impetigo herpetiformis Hebra

Kleine, gruppierte Pusteln treten hauptsächlich am Rumpf und in Hautfalten auf einem hyperämisch-ödematösen Hintergrund auf. Aufgrund der Ausbreitung entlang der Peripherie können die Läsionen große Hautbereiche befallen. Wenn die Pusteln austrocknen, schälen sie sich in Form eines Kragens, der zur Mitte des Elements zeigt. Nach Abklingen des Prozesses verbleibt häufig eine Hyperpigmentierung der Haut an der Stelle der Elemente. Der Ausschlag geht mit einer deutlichen Verschlechterung des Allgemeinzustands des Patienten einher (Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Fieber mit Schüttelfrost, Arthralgie usw.).

Auf dem entzündlich-ödematösen Hintergrund erscheinen herpetiforme Miliar- oder kleine Pusteln, die teilweise miteinander verschmelzen. Die Elemente breiten sich zentrifugal aus und bilden ringförmige Läsionen. In diesem Fall können sich Figuren vom Iristyp bilden, d. h. Ringe in Ringen. Pusteln enthalten grünlich-gelben Eiter, nach dessen Ausfluss die Läsionen mit schmutzig-braunen Krusten bedeckt sind. Es gibt keinen Juckreiz. Der Prozess hinterlässt keine bleibenden Spuren und auch keine ausgeprägte Pigmentierung. Der pathologische Prozess ist oft in der Leistengegend, im Nabelbereich, an den Innenseiten der Oberschenkel, in den Achselhöhlen, in den Brustdrüsen lokalisiert und kann dann allmählich die gesamte oder fast die gesamte Hautoberfläche erfassen. Die Schleimhäute der Mundhöhle sind oft betroffen, manchmal die Schleimhaut des Kehlkopfes, der Speiseröhre und der Bindehaut. Die Krankheit geht mit schweren Allgemeinsymptomen einher: anhaltendes oder intermittierendes septisches Fieber, Kopfschmerzen, Schüttelfrost, Erbrechen, Durchfall, Gelenkschmerzen usw. Die Krankheit tritt häufig erneut auf. Es wird keine Eosinophilie im Blut beobachtet, jedoch ein Anstieg der BSG.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss von Herpes gestationis, Psoriasis pustulosa, subkornealer Dermatitis und Acrodermatitis Gallopeau unterschieden werden.

Behandlung von Impetigo herpetiformis Hebra

Empfohlen werden Glukokortikosteroide in Kombination mit Antibiotika, Kalziumpräparaten und Vitamin D. Lokal werden Anilinfarbstoffe und Steroidsalben angewendet. Häufig ist eine Reanimation erforderlich.