Histiozytose-X: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Histiozytose X ist eine seltene granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie. Ihre klinische Variante ist das Hand-Schüller-Christian-Syndrom oder die Hand-Schüller-Christian-Krankheit. In 50 % der Fälle dieser Erkrankung wird das klinische Bild von Symptomen eines Diabetes insipidus dominiert, der sich mehrere Jahre lang monosymptomatisch manifestieren kann. Histiozytose X sollte vor allem bei Diabetes insipidus in der frühen Kindheit ausgeschlossen werden. Die Zerstörung des Hypothalamus und des oberen Teils des Hypophysenstiels infolge einer neoplastischen oder granulomatösen Infiltration kann die Entwicklung des klinischen Bildes eines Diabetes insipidus verursachen. Die Zerstörung der hinteren Hypophyse ist eine äußerst seltene Ursache für Diabetes insipidus. Dies erklärt sich durch die Tatsache, dass einige Axone des supraoptischen Hypophysentrakts in Blutgefäßen enden, die sich im oberen Teil des Stiels oder in der Eminentia mediana des Hypothalamus befinden. Bei einer neoplastischen Schädigung des Hypothalamus kann es sich entweder um einen Primärtumor oder einen metastatischen Prozess handeln.

Eine ZNS-Beteiligung bei Sarkoidose ist eine relativ seltene Erkrankung. Diabetes insipidus bei Sarkoidose geht häufig mit Galaktorrhoe aufgrund von Hyperprolaktinämie und partieller oder vollständiger Hypophyseninsuffizienz einher. Röntgenuntersuchungen des Schädels, Fundus- und Gesichtsfeldanalyse, Lumbalpunktion und Computertomographie sind notwendig, um einen neoplastischen oder granulomatösen Prozess auszuschließen.

Die Diagnose einer Histiozytose X wird durch systemische Manifestationen der Erkrankung, neurologische Begleitsymptome und charakteristische Veränderungen der Zerebrospinalflüssigkeit erleichtert.

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