Hodgkin-Lymphom (Lymphogranulomatose) bei Kindern

Hodgkin-Lymphom bei Kindern (Hodgkin-Krankheit, Lymphom) - bösartiger Tumor des lymphatischen Gewebes, mit spezifischer Granulomatose histologischer Struktur. Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, außer für Kinder des ersten Lebensjahres; im Alter von 5 Jahren ist selten. Unter allen Lymphomen bei Kindern liegt die Morbus Hodgkin-Krankheit bei etwa 40%. In der Altersgruppe bis 12 Jahre sind Jungen eher krank, bei Teenagern ist das Verhältnis von kranken Jungen und Mädchen ungefähr gleich. Die Inzidenz von Kindern mit Lymphogranulomatose liegt laut den Internationalen Registern bei 0,7-0,9 Fällen pro 100 000 Kinder. Das Risiko von Hodgkin-Lymphom zu entwickeln höher bei Kindern mit primären Immun (Ataxie Teleangiektasien, Agammaglobulinämie-globulinemiya), rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes. In der Ukraine gibt es keine korrekte Inzidenz von Lymphogranulomatose.

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Ursachen hodgkin-Lymphom (Lymphogranulomatose)

Ursachen von Hodgkin-Lymphom bei Kindern

Die Ursache des Hodgkin-Lymphoms bei Kindern ist unbekannt. Die Rolle des Epstein-Barr-Virus, das in Tumorzellen mit Lymphogranulomatose nachgewiesen wurde, wird diskutiert (am häufigsten in gemischtzelliger Variante bei Kindern der jüngeren Altersgruppe). Die Hypothese der Pathogenese des Hodgkin-Lymphom, nach dem die Basis der unkontrollierten Proliferation von Tumor in dem Lymphknoten einer Mutation in Keim Lymphozyten gebildeten Zellen ein Block programmiertem Zelltod, die Apoptose.

Ursachen von Hodgkin-Lymphom

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Symptome hodgkin-Lymphom (Lymphogranulomatose)

Symptome von Hodgkin-Lymphom bei Kindern

Das Hauptsymptom des Hodgkin-Lymphoms beim Kind ist eine Zunahme der Lymphknoten (Lymphadenopathie).

Unter extranodulären Lokalisationen ist es notwendig (bis zu einem Viertel der Fälle) die Milzschwäche zu bemerken, Pleura und Lunge sind oft an dem Prozeß beteiligt. Mögliche Schäden an Organen - Knochen, Haut, Leber, Knochenmark. Sehr selten beobachtete Tumorkeimung im Rückenmark, spezifische Infiltration der Niere und Schilddrüse.

Symptome des Hodgkin-Lymphoms

Diagnose hodgkin-Lymphom (Lymphogranulomatose)

Diagnose von Lymphogranulomatose bei Kindern

In einem klinischen Bluttest für Hodgkin-Lymphom werden mäßige Neutrophilie und Lymphopenie nachgewiesen, fast alle Patienten zeigen eine Erhöhung der ESR. Moderate Eosinophilie und Thrombozytose sind möglich (diese Veränderungen sind nicht direkt diagnostisch).

Es gibt keine spezifischen Veränderungen in der biochemischen Blutanalyse. Die Aktivität der Lactatdehydrogenase ist im Vergleich zu normalen Werten nicht um mehr als das Zweifache erhöht oder erhöht (eine größere Zunahme der Aktivität ist mit Hämolyse möglich). Eine Erhöhung der Konzentration von Ferritin, Ceruloplasmin und Fibrinogen hat keine diagnostische Bedeutung, aber in einigen Kliniken werden diese Faktoren als prognostische Faktoren berücksichtigt.

Diagnose von Lymphogranulomatose

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Behandlung hodgkin-Lymphom (Lymphogranulomatose)

Behandlung von Hodgkin-Lymphom bei Kindern

In verschiedenen Ländern wurden zahlreiche Programme zur Behandlung des Hodgkin-Lymphoms entwickelt. Ihre Hauptelemente sind Strahlentherapie und Polychemotherapie mit einer relativ engen Palette von Drogen. Es ist möglich, nur Strahlentherapie, nur Chemotherapie oder eine Kombination beider Methoden zu verwenden. Die Strahlentherapie- und Chemotherapie-Programme für die Lymphogranulomatose werden ständig verbessert: ihre Wirksamkeit nimmt zu, die sofortige und späte Toxizität nimmt ab, ohne dass es zu einer Resistenzentwicklung kommt. Die Taktik der Hodgkin-Lymphom-Therapie wird durch das Stadium der Erkrankung und das Alter des Patienten bestimmt.

Wie wird das Hodgkin-Lymphom behandelt (Lymphogranulomatose)?

Prognose

Prognose für Hodgkin-Krankheit bei Kindern

Die Hodgkin-Krankheit bei Kindern hat eine andere Prognose, sie hängt vor allem von dem Stadium ab, in dem die Behandlung begonnen wird. Bei lokalen Formen der Lymphogranulomatose (IA, IIA) ist eine vollständige Genesung bei 70-80% der Kinder möglich, obwohl eine vollständige Remission in 90% erreicht wird. Nur 10 Jahre nach dem erfolgreichen Verlauf der Erstbehandlung können Sie über eine Besserung sprechen. Die meisten Rückfälle treten innerhalb der ersten 3-4 Jahre nach Beendigung der Therapie auf.

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