Hyperpigmentierung der Haut

Eine Störung der Melanogenese führt entweder zu einer übermäßigen Bildung von Melanin oder zu einer deutlichen Verringerung seines Gehalts oder seinem vollständigen Verschwinden - der Depigmentierung.

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Pathogenese

Die histologische Untersuchung der Haut zeigt Hyperkeratose mit Hornpfropfen in den Mündungen der Haarfollikel, manchmal atrophische Veränderungen der Epidermis und vakuoläre Degeneration der Zellen der Basalschicht. In der Dermis kommt es in der Regel zu unterschiedlich starken Entzündungsreaktionen, in den Zellen der Basalschicht der Epidermis sowie in Melanozyten ist der Melaningehalt erhöht, besonders große Mengen davon finden sich im Zytoplasma von Makrophagen des oberen Drittels der Dermis oder Melanophagen. Die oberflächlichen Kapillaren sind erweitert, was sich klinisch in Teleangiektasien äußert. Um sie herum sind kleine Infiltrate sichtbar, die hauptsächlich aus Lymphozyten mit einer Beimischung von Gewebebasophilen bestehen.

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Symptome Hauthyperpigmentierung

Zu den begrenzten Hyperpigmentierungen zählen Sommersprossen, Chloasma, Café-au-lait-Pigmentflecken, einfache und senile Lentigo, Becker-Nävus, iatrogene Melanose und postinflammatorische Hyperpigmentierung.

Sommersprossen sind kleine (2–4 mm), pigmentierte Flecken von hellbrauner Farbe mit unklaren Umrissen. Sie treten in jedem Alter auf freiliegenden Hautpartien auf, insbesondere bei hellhaarigen und hellhäutigen Menschen. Sie verdunkeln sich unter dem Einfluss von Sonnenlicht und verschwinden im Winter.

Pathomorphologie. Es wird eine Hyperpigmentierung der Epidermiszellen, insbesondere der Basalschicht, festgestellt. Es gibt keine Melanozytenproliferation.

Histogenese. Unter dem Einfluss ultravioletter Strahlung kommt es zu einer erhöhten Melaninsynthese in der Epidermis und zu seiner Anreicherung in Melanozyten und Keratinozyten.

Chloasma ist ein größerer Pigmentfleck, der aufgrund von Leberfunktionsstörungen, Endokrinopathien, Schwangerschaft und Erkrankungen der Gliedmaßen bei Frauen auftritt.

Pathomorphologie: In den Epidermiszellen ist ein erhöhter Melaningehalt zu beobachten.

Lentigo simplex ist ein fleckiges Element mit einem Durchmesser von 1 bis 3 mm, klaren Konturen und dunkelbrauner oder schwarzer Farbe. Es tritt in jedem Alter, auch im Kindesalter, an offenen Körperstellen auf.

Pathomorphologie. Die Anzahl der Melanozyten in der Basalschicht der Epidermis ist erhöht, aber im Gegensatz zum Grenznävus bilden sie keine "Nester". Gleichzeitig nehmen Melanozyten normalerweise an Größe zu. Gleichzeitig kommt es zu einer Zunahme und Verlängerung epidermaler Auswüchse (lentiginöse Hyperplasie der Epidermis). Der Melaningehalt in der Basalschicht ist erhöht. In der Dermis - kleine lymphatische Infiltrate und einzelne Melanophagen.

Histogenese. Die Hyperpigmentierung der Haut beruht auf einer lokalen Proliferation von Melanozyten.

Bei Xeroderma pigmentosum, periorifizieller Lentiginose, wird eine ausgedehnte linsenförmige Hyperpigmentierung beobachtet.

Xeroderma pigmentosum ist eine heterogene, überwiegend autosomal-rezessive Erkrankung, die durch erhöhte Lichtempfindlichkeit, Pigmentierung und Hautatrophie, Photophobie, neurologische Symptome und einen progressiven Verlauf mit einem sehr hohen Risiko für die Entwicklung von Hauttumoren gekennzeichnet ist. Die erhöhte Empfindlichkeit der Zellen gegenüber ultravioletter Strahlung ist auf eine gestörte DNA-Reparatur zurückzuführen, und eine unzureichende Endonuklease-Exzision von Pyrimidindimeren ist möglich. Einige Patienten leiden unter neuropsychiatrischen Symptomen und Hypogonadismus (de Sanctis-Cacchione-Syndrom).

Pathomorphologie. Das histologische Bild im Anfangsstadium der Erkrankung ist unspezifisch. Es kommt zu Hyperkeratose, Ausdünnung der Malpighischen Schicht der Epidermis mit Atrophie einiger Epithelzellen und Volumenzunahme anderer, begleitet von einer ungleichmäßigen Melaninakkumulation in den Zellen der Basalschicht und einer Zunahme der Melanozytenzahl. In der Dermis ist ein kleines lymphozytäres Infiltrat sichtbar. Im Stadium der Hyperpigmentierung und atrophischen Veränderungen sind Hyperkeratose und Pigmentierung stärker ausgeprägt. Die Epidermis ist in einigen Bereichen atrophisch, in anderen verdickt. Die Anordnung der Kerne der Epithelzellen ist verletzt, ihr Volumen nimmt zu, es treten atypische Formen auf, wodurch das Bild einer solaren Keratose ähnelt. In der Dermis zeigen sich dystrophische Veränderungen ähnlich denen bei solarer Dermatitis, gekennzeichnet durch Basophilie der Kollagenfasern und Elastose. Im weiteren Krankheitsverlauf treten neben den beschriebenen Veränderungen atypische Wucherungen der Oberhaut auf, stellenweise kommt es zur Ausbildung von Plattenepithelkarzinomen und manchmal auch Basalzellkarzinomen.

Lentiginosis periorificialis (Syn.: Peutz-Jeghers-Touraine-Syndrom) ist eine neuromesenchymale Dysplasie, die durch eine Genmutation verursacht wird, die autosomal-dominant vererbt wird. Die Krankheit entwickelt sich in den ersten Lebensjahren, kann aber auch von Geburt an bestehen und tritt selten bei Erwachsenen auf. Klinisch zeigen sich multiple, kleine pigmentierte Flecken von hellbraun bis schwarz, oval oder rund, dicht um den Mund, auf den Lippen (vor allem den Unterlippen), perinasal, periorbital und auf der Mundschleimhaut verteilt. Seltener treten sie an den Extremitäten (Handflächen, Fußsohlen, Fingerrücken) auf. AV Braitsev und GM Bolshakova (1960) beschrieben generalisierte linsenförmige Ausschläge. Die periorifizielle Lentigo ist mit einer Darmpolyposis, vor allem des Dünndarms, verbunden, die zur Umwandlung in ein Adenokarzinom neigt.

Pathomorphologie. Es wird eine Zunahme der Pigmentmenge in den Zellen der Basalschicht festgestellt, begleitet von einer Zunahme der Melanozytenzahl. In den oberen Teilen der Dermis findet sich eine große Anzahl von Melanophagen, das Pigment Melanin befindet sich manchmal extrazellulär.

Lentigo senile (Syn.: solare Lentigo) tritt bei Menschen mittleren und höheren Alters nach wiederholter UV-Bestrahlung, insbesondere nach Sonnenbrand, auf. Bevorzugte Lokalisation sind offene Körperstellen, die Haut im Schultergürtel und oberen Rücken. Die Größe der linsenförmigen Elemente beträgt 4 bis 10 mm, die Farbe reicht von hellbraun über dunkelbraun bis hin zu schwarz, die Umrisse sind unscharf, ungleichmäßig.

Pathomorphologie. Linsenhyperplasie der Epidermis, Hyperpigmentierung der Keratinozyten der Basalschicht, geringe Proliferation von Melanozyten. In der Dermis - dystrophische Veränderungen der Kollagenfasern, die sich in ihrer Basophilie (solare Elastose) manifestieren.

Café-au-lait-Flecken sind große, pigmentierte gelblich-braune Flecken, die angeboren sind oder kurz nach der Geburt auftreten. Ihre Oberfläche ist glatt, und ihre Umrisse sind oft oval. Mit zunehmendem Alter nehmen Anzahl und Größe der Flecken zu. Mehrere Flecken sind pathognomonisch für Neurofibromatose und werden bei anderen Genodermatosen wie der tuberösen Sklerose und der Albright-Krankheit beobachtet. Einzelne Elemente können aber auch bei Gesunden gefunden werden.

Pathomorphologie. Hyperpigmentierung der Basalschicht der Epidermis, Riesengranula (Makromelanosomen) werden in DOPA-positiven Melanozyten nachgewiesen.

Der Becker-Nävus (Syn.: Becker-Nävusmelanose) ist eine lokale Hautveränderung, meist im Schultergürtelbereich, die sich durch einen hyperpigmentierten Bereich von kräftiger brauner Farbe manifestiert, meist in Kombination mit ausgeprägter Hypertrichose innerhalb des Nävus. Es handelt sich um einen Entwicklungsdefekt, der hauptsächlich bei Männern auftritt. Das vollständige klinische Bild entwickelt sich in der Adoleszenz. Die Pigmentierung nimmt unter dem Einfluss von UV-Strahlen zu.

Pathomorphologie. Hyperpigmentierung der Basalschicht, Akanthose und Hypertrichose. Häufig in Kombination mit einem darunterliegenden Hamartom der glatten Muskulatur beobachtet, wurden Veränderungen der Kollagenfasern im Nävusbereich beschrieben, was die Annahme eines organoiden Nävus nahelegt.

Sekundäre Hyperpigmentierung tritt an Stellen mit primären morphologischen Elementen des Hautausschlags auf - Papeln, Tuberkeln, Bläschen, Pusteln sowie sekundären Elementen - Erosionen und ulzerativen Läsionen nach einem akuten oder chronischen Entzündungsprozess. Diese Art der Pigmentierung basiert auf einer Zunahme der Pigmentmenge in den Zellen der Basalschicht der Epidermis und der Melanozyten, die nach dem Abklingen der Entzündung erhalten bleibt.

Pathomorphologie. In der Basalschicht ist eine Zunahme des Pigmentgehalts zu beobachten, deren Dicke je nach Art des ursprünglichen Elements variieren kann.

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Formen

Hyperpigmentierung kann großflächig und begrenzt sowie angeboren und erworben sein.

Eine weit verbreitete erworbene Hyperpigmentierung der Haut wird bei Kachexie aufgrund schwächender Krankheiten (Krebs, Tuberkulose usw.), bei Vitaminmangel (Pellagra, Skorbut) und Nebennierenerkrankungen (Morbus Addison) beobachtet.

Häufig auftretende Hauterkrankungen, die mit erhöhter Melanogenese einhergehen, sind Melasmen, die sich aufgrund einer meist beruflichen Vergiftung entwickeln (Kontakt mit brennbaren und schmierenden Substanzen). Dazu gehören die Riehl-Melanose oder die retikuläre Poikilodermie von Civatte, das toxische Melasma von Habermann-Hoffmann. In diesem Fall ist die Haut von Gesicht, Hals, Brust und Handrücken betroffen, klinisch gekennzeichnet durch bläulich-braune, generalisierte oder begrenzte, diffuse oder retikuläre Pigmentierung.

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