Idiopathische Ödeme

Idiopathisches Ödem (Synonyme: primäre zentrale Oligurie, zentrale Oligurie, zyklisches Ödem, Antidiabetes insipidus, psychogenes oder emotionales Ödem, in schweren Fällen Parhon-Syndrom). Die überwiegende Mehrheit der Patienten sind Frauen im gebärfähigen Alter. Vor Beginn des Menstruationszyklus wurden keine Krankheitsfälle registriert. In seltenen Fällen kann die Krankheit nach den Wechseljahren auftreten. Vereinzelt wurden Fälle der Erkrankung bei Männern beschrieben.

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Ursachen für idiopathisches Ödem

Der Name „idiopathisches Ödem“ weist darauf hin, dass die Ätiologie dieser Erkrankung unklar ist. Es ist zu beachten, dass emotionaler Stress, die langfristige Einnahme von Diuretika und eine Schwangerschaft eine führende Rolle bei der Entstehung eines idiopathischen Ödems spielen. Die aufgeführten ätiologischen Faktoren tragen offenbar zur Dekompensation des konstitutionell bedingten Defekts des zentralen Regelkreises des Wasser-Salz-Haushalts bei.

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Pathogenese des idiopathischen Ödems

Die Pathogenese der Erkrankung ist noch unklar. Man geht davon aus, dass der Erkrankung eine zentrale hormonelle Dysregulation zugrunde liegt. Eine erhöhte Ausschüttung des antidiuretischen Hormons (ADH) spielt dabei eine bedeutende Rolle, ebenso wie eine erhöhte Empfindlichkeit der Nierentubuli gegenüber diesem Hormon. Auch die Rolle einer übermäßigen Aldosteronsekretion wird erwähnt. Auch die Rolle von Östrogenen in Form einer Störung des zyklischen Rhythmus der Östrogensekretion mit relativem Hyperöstrogenismus in der zweiten Phase des Menstruationszyklus aufgrund eines Progesteronmangels wurde identifiziert. Eine Reihe von Forschern weist auf die pathogenetische Rolle des orthostatischen Faktors und der erhöhten Flüssigkeitstranssudation aus dem Gefäßbett hin. Die der Erkrankung zugrunde liegende hormonelle Dysfunktion ist eine Folge einer Verletzung der zentralen Regulationsmechanismen des Wasser-Salz-Haushalts, hauptsächlich der Hypothalamus-Hypophysen-Verbindung.

Symptome eines idiopathischen Ödems

Die Hauptsymptome eines idiopathischen Ödems sind periodisch auftretende Ödeme mit Oligurie. Das Ödem ist weich und beweglich und tritt am häufigsten im Gesicht und in den paraorbitalen Bereichen, an Händen, Schultern, Schienbeinen und Knöcheln auf. Auch versteckte Ödeme sind möglich. Die klinischen Manifestationen variieren je nach Schwere der Erkrankung: Es gibt eine leichte Form mit geringfügigen Ödemen im Gesicht und an den Knöcheln sowie eine schwere Form, bei der ausgeprägte Ödeme zur Generalisierung neigen. Bei generalisierten Ödemen hängt die Ausbreitung von der Schwerkraft ab. So ist das Ödem nach dem Aufwachen am häufigsten im Gesicht lokalisiert, nachdem man eine vertikale Position eingenommen hat, und wandert am Ende des Tages in die unteren Körperteile.

Je nach klinischem Verlauf werden zwei Formen der Erkrankung unterschieden - paroxysmale und permanente. Ein gewisses Überwiegen der paroxysmalen Form spiegelt sich im Namen dieses Syndroms wider - periodisches oder zyklisches Ödem. Die paroxysmale Form der Erkrankung manifestiert sich durch periodische Ödeme mit Oligurie und hoher relativer Dichte des Urins, die durch Polyurie-Phasen ersetzt werden, wenn der Körper überschüssiges Wasser ausscheidet. Oligurie-Phasen sind in der Regel lang - von mehreren Tagen bis zu einem Monat. Dann können sie durch Polyurie-Phasen ersetzt werden, die in der Regel kürzer sind. Die Dauer der Polyurie kann in Stunden gemessen werden, wenn bis zu 10 Liter Urin in einem halben Tag ausgeschieden werden, und in Tagen, wenn die täglich während der Woche ausgeschiedene Urinmenge 3-4 Liter beträgt.

Die Krankheitszyklen (Oligurie - Polyurie) treten in unterschiedlichen Abständen auf. Faktoren, die einen Ödemanfall auslösen können, sind emotionaler Stress, Hitze, die prämenstruelle Periode (die zweite, luteale Phase des Zyklus), Schwangerschaft, Ernährungsumstellung und klimatische Bedingungen. In der Dauerphase eines idiopathischen Ödems ist das Ödem konstant, monoton und nicht periodisch. In schweren klinischen Fällen, auf dem Höhepunkt des Ödems mit einer flüssigkeitsbedingten Gewichtszunahme von in der Regel mehr als 10 kg, können Symptome einer Wasserintoxikation auftreten. Sie äußern sich in Kopfschmerzen, Schwindel, Kurzatmigkeit, Muskelschwäche und Verwirrtheit. Die Phase des Ödemrückgangs mit ausgeprägter Polyurie kann sich durch Dehydrationssymptome äußern. Während einer längeren Polyurie sind allgemeine Schwäche, Appetitlosigkeit, Durst und vegetative Manifestationen charakteristisch, meist in Form von Tachykardie, einem Gefühl von Unterbrechungen im Herzbereich und Kardialgie. Durst ist ein obligatorisches Krankheitszeichen und neben Oligurie der Hauptmechanismus für die Bildung von Ödemen.

Ein positiver Wasserhaushalt mit Flüssigkeitsansammlungen im Körper führt zu einer schnellen Gewichtszunahme. Die Schwankungen des Körpergewichts mit und ohne Ödeme liegen zwischen 1 und 14 kg. Eine schnelle Gewichtszunahme von 1 kg oder mehr pro Tag deutet zwangsläufig auf eine Flüssigkeitsansammlung im Körper hin und nicht auf eine Zunahme des Körperfetts. Dies ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen, das beachtet werden sollte, da Patienten mit versteckten Ödemen häufig über Fettleibigkeit mit Phasen schneller Gewichtsschwankungen klagen.

Idiopathische Ödeme treten häufig in Kombination mit anderen neuroendokrinen Erkrankungen auf: Fettleibigkeit, Funktionsstörungen der Geschlechtsdrüsen in Form von Amenorrhoe oder Oligomenorrhoe, Hirsutismus, Bulimie, verminderte Libido, Schlafstörungen. Emotionale und persönliche Störungen äußern sich in der Regel deutlich in Form von astheno-hypochondrischen Störungen. Vegetative Störungen sind obligatorische Anzeichen und äußern sich in permanenten und paroxysmalen Störungen. Permanente vegetative Störungen sind äußerst vielfältig: Sie äußern sich in erhöhter Trockenheit und Feuchtigkeit der Haut, in einem ausgeprägten Abfall sowie einem deutlichen Anstieg des Blutdrucks, Tachykardie, Schwitzen und verminderter Hauttemperatur. Paroxysmale vegetative Störungen treten nur bei ausgeprägten psychopathologischen Manifestationen auf und können entweder sympathoadrenaler oder gemischter Natur sein.

Die neurologische Untersuchung sowie die radiologische und elektroenzephalographische Untersuchung ergeben keine pathognomonischen Anzeichen. Es zeigen sich vereinzelte Mikrosymptome und Anzeichen eines dysraphischen Status.

Schädelröntgenaufnahmen zeigen häufig eine kompensierte intrakranielle Hypertonie, eine hydrozephale Schädelform und eine frontale Hyperostose. Das EEG ist äußerst vielfältig: Neben normaler bioelektrischer Aktivität des Gehirns zeigen sich häufig Anzeichen einer Beteiligung der oberen Hirnstammstrukturen. Der Fundus zeigt eine retinale vaskuläre Dystonie mit einer Tendenz zur Verengung kleiner Arterien. Es ist zu beachten, dass auf dem Höhepunkt eines intensiven Ödems (Gewichtszunahme bis zu 10 kg) eine Stauung im Fundus möglich ist, die mit dem Verschwinden oder einer signifikanten Reduktion des Ödems vollständig verschwindet.

Differentialdiagnose des idiopathischen Ödems

Die Diagnose des idiopathischen Ödemsyndroms wird durch den Ausschluss anderer pathologischer Zustände gestellt, die zur Flüssigkeitsansammlung im Körper beitragen können (Herzinsuffizienz, Nierenerkrankungen, Leberzirrhose mit Aszites, Verengung der Venen- und Lymphgefäße, Dysproteinämie, allergische und entzündliche Erkrankungen, Hypothyreose).

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Behandlung von idiopathischen Ödemen

Die Behandlung idiopathischer Ödeme sollte mit dem Absetzen von Diuretika, insbesondere Chlorthiazid, beginnen. Eine langfristige, salzarme Diät wird empfohlen. Ein positiver Effekt wird durch die Einnahme hoher Dosen von Veroshpiron erzielt – bis zu 6–9 Tabletten pro Tag. In einigen Fällen wird ein positiver Effekt durch die Einnahme von Bromocriptin (Parlodel) 1/2 Tablette (1,25 mg) 3–4 mal täglich über sechs Monate erzielt. Einen wichtigen Platz unter den therapeutischen Maßnahmen nimmt die differenzierte Psychotherapie ein, die in individuell abgestimmten Dosen je nach Schwere der psychopathologischen Manifestationen durchgeführt wird.

Oft ist es notwendig, Medikamente mit antidepressiver und neuroleptischer Wirkung zu kombinieren. Unter den Neuroleptika sind Medikamente wie Melleril (Sonapax) und Teralen vorzuziehen, unter den Antidepressiva Pyrazidol, Amitriptylin und Azafen. Unter den vegetotropen Medikamenten hat Anaprilin in einer Dosis von 40–60 mg, aufgeteilt auf 4 Dosen, eine positive therapeutische Wirkung. Das Hauptprinzip der Therapie ist ihre Komplexität.