Innenohrschwerhörigkeit: Ursachen und Pathogenese

Hörstörungen können erworben und angeboren sein.

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Erworbene Ursachen für Schallempfindungsschwerhörigkeit

In der Entstehung von erworbenen neurosensorischen Hörverlust haben zahlreiche klinische Beobachtungen und wissenschaftliche Studien die Rolle bewiesen:

• Infektionskrankheiten (Influenza und SARS, infektiöse Parotitis, Syphilis usw.);
• kardiovaskuläre Störungen (Hypertonie, vertebral-basilare Dyskirkulation, zerebrale Atherosklerose);
• stressige Situationen;
• ototoxische Wirkungen von Industrie- und Haushaltsmitteln, eine Reihe von Medikamenten (Antibiotika der Aminoglycoid-Serie, einige Malariamittel und Diuretika, Salicylate, etc.);
• Verletzungen (mechanisch und akustisch, Barotrauma).

Die infektiöse Natur macht etwa 30% der neurosensorischen Schwerhörigkeit und Taubheit aus. In erster Linie sind Virusinfektionen - Influenza, Mumps, Masern, Röteln, Herpes, gefolgt von epidemischer Cerebrospinalmeningitis, Syphilis, Scharlach und Typhus. Die Pathologie des Gehörorgans bei Infektionskrankheiten ist hauptsächlich im Rezeptor des Innenohrs oder im Spiralknoten der Cochlea lokalisiert.

Gefäßrheologische Störungen können ebenfalls zu Taubheitsentwicklung führen. Veränderungen im Gefäßtonus durch direkte oder sympathische Stimulation der Nervenende große Arterien (Carotis interna, Wirbel) Reflex und schlechte Durchblutung im Schwimmbad vertebrobaeilyarnom führen zu Durchblutungsstörungen im Labyrinth arteriellen System, Thrombusbildung, Blutungen in zndo- und Perilymphraum.

Eine der wichtigsten Ursachen für neurosensorischen Hörverlust ist immer noch Intoxikation, sie besetzen 10-15% in der Struktur der Ursachen von neurosensorischen Hörverlust. Unter ihnen ist der erste Platz von ototoxic Drogen genommen: Antibiotika der Aminoglycosid-Serie (Kanamycin, Neomycin, monomitsin, Gentamicin, Amikacin, Streptomycin) Zytostatika (Cyclophosphamid, Cisplatin und andere.) Antiarrhythmika; trizyklische Antidepressiva; Diuretika (Furosemid usw.). Unter dem Einfluss ototoxischer Antibiotika treten pathologische Veränderungen im Rezeptorapparat der Cochlea, den Gefäßen, auf.

In einigen Fällen ist die Ursache für Hörverlust Trauma. Mechanisches Trauma kann zu einem Bruch der Schädelbasis mit einem Riss in der Pyramide des Schläfenbeins führen, oft begleitet von einer Schädigung der Gehörwurzel des VIII. Hirnnervs. Mögliche Ursachen - Barotrauma (mittlerer Druck yxe über 400 mm Hg), Bruch der Basis des Stapes mit der Bildung von Perilymphfistel. Akustische und Vibrationsverletzungen auf Höhe der maximal zulässigen Parameter führen zur Zerstörung von Rezeptoren in der Cochlea. Die Kombination beider Faktoren führt bei 25 Wunden häufiger zu einer ungünstigen Wirkung als bei Lärm und Vibration allein. Hochfrequentes Impulsrauschen von hoher Intensität verursacht in der Regel irreversiblen sensorineuralen Hörverlust.

Die Abnahme des Gehörs, die auf physiologische Alterung zurückzuführen ist, hat den Namen Presbyacusis erhalten. Gewöhnlich sind altersbedingte Veränderungen im Gehör, wenn sie nicht mit einem Hörverlust anderer Herkunft kombiniert werden, symmetrisch in Bezug auf beide Ohren. Presbyacusis ist ein vielschichtiger und vielseitiger Prozess, der alle Ebenen des auditorischen Systems erfasst, bedingt durch die biologischen Prozesse des Alterns und unter dem Einfluss des sozialen Umfelds. Bis heute identifizieren verschiedene Autoren verschiedene Arten von Presbybicus im Bereich des Hörschadens; sensorisch, metabolisch, presbyakusis infolge der Infektion der Gehörneuronen, der Cochlea, kortikal.

Neben anderen Ursachen für neurosensorischen Hörverlust, Neurom VIII des Hirnnervs, Paget-Krankheit, Sichelzellenanämie, Hypoparathyreoidismus, Allergie, lokale und allgemeine Exposition gegenüber radioaktiven Substanzen sollte notiert werden. Spielt einen wichtige Rolle meteorologischen Faktor: Korrelation zwischen Hörsturz auftreten und dem Zustand des Wetters, atmosphärische spektralen Schwankungen zwischen den elektromagnetischen Wellen Zyklone in einer Warmfront und eine Niederdruck-Frequenz Pathologie vorbei. Es wurde festgestellt, dass ein akuter sensorineuraler Hörverlust oft im zweiten Monat jeder Jahreszeit (Januar, April, Juli, Oktober) auftritt.

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Angeborene Ursachen für Schallempfindungsschwerhörigkeit

Unter den angeborenen neurosensorischen Hörstörungen werden erbliche Ursachen und Pathologien bei der Geburt unterschieden. Unter der Pathologie bei der Geburt wird in der Regel Hypoxie des Fötus, die zu ZNS und Hörschäden führt, impliziert. Erbliche Ursachen sind vielfältig. Nicht-indonaler Hörschaden ist weder mit sichtbaren Anomalien des äußeren Ohrs noch mit anderen Erkrankungen verbunden, sondern kann mit Anomalien des Mittel- und / oder Innenohrs in Verbindung gebracht werden. Ein syndromaler Hörschaden ist mit angeborenen Fehlbildungen des Ohrs oder anderer Organe verbunden. Mehr als 400 genetische Syndrome, einschließlich Hörverlust, werden beschrieben. Eine syndromale Hörschädigung macht bis zu 30% der vorsprachlichen Taubheit aus, ihr Beitrag zu allen Fällen von Taubheit ist jedoch relativ gering, da die Häufigkeit von post-auditorischem Hörverlust signifikant höher ist. Der syndromale Hörverlust wird nach den Arten der Vererbung dargestellt. Im Folgenden sind die häufigsten Arten aufgeführt.

Autosomal-dominantes Hörsyndrom

Das Syndrom von Waardenburg ist die häufigste Form des autosomal-dominanten Hörverlust-Syndroms. Es beinhaltet Schallempfindungsschwerhörigkeit verschiedener Grade und Pigmentanomalien der Haut, des Haares (weißer Strang) und des Auges (Iris-Heterochromie). Branhiootorenalny Syndrom umfasst leitende, Schallempfindungsschwerhörigkeit oder in Kombination, vermischt mit zystischer Bronchusfisteln oder -spalte, angeborene Fehlbildungen des äußeren Ohres, einschließlich präaurikulären Punkt und renalen Anomalien. Stickler-Syndrom - simtomokompleks progressiver Innenohrschwerhörigkeit, Gaumenspalte und spondiloepifizarnoy Dysplasie und Osteoarthritis Ergebnis. Neurofibromatose Typ II (NF2) ist mit einer seltenen, potenziell heilbaren Art von Taubheit assoziiert. Der Marker NF2 ist ein Hörverlust, der sekundär zu einem bilateralen vestibulären Neurom ist.

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Autosomal rezessives Syndrom Hörschaden

Usher-Syndrom ist die häufigste Form von autosomal-rezessivem Hörverlust. Enthält Schäden in zwei primären sensorischen Systemen.

Menschen, die an dieser Krankheit leiden, werden mit einem neurosensorischen Hörverlust geboren, dann entwickelt sich eine Pigment-Retinitis. Das Pendred-Syndrom ist gekennzeichnet durch angeborenen schweren neurosensorischen Hörverlust und euthyreoten Kropf. Jervell und Lange-Nielsen-Syndrom umfasst angeborene Taubheit und Dehnung Q-T-Intervall in einem Elektrokardiogramm, Biotinidaznaya Versagen durch einen Mangel an Biotin verursacht, ein wasserlösliches Vitamin-B-Komplex. Da Säugetiere Biotin nicht synthetisieren können, müssen sie es aus Nahrungsquellen und einem endogenen Zyklus von freiem Biotin erhalten. Wird dieser Mangel nicht erkannt und nicht durch die tägliche Zugabe von Biotin zur Nahrung korrigiert, entwickeln die Betroffenen neurologische Zeichen und sensorineurale Schwerhörigkeit. Die Refsum-Krankheit umfasst schwere progressive Schallempfindungsschwerhörigkeit und Retinitis pigmentosa, die durch einen gestörten Metabolismus von Phytinsäure verursacht werden.

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X-linked Syndrom Hörschaden

Das Alport-Syndrom umfasst einen progressiven neurosensorischen Hörverlust unterschiedlicher Schwere, eine progressive Glomerulonephritis, die zum terminalen Stadium einer Nierenerkrankung führt, und verschiedene Manifestationen seitens des Sehorgans.

Pathogenese des sensorineuralen (sensorineuralen) Hörverlustes

Mit der Entwicklung der erworbenen Schallempfindungsschwerhörigkeit wählt eine Anzahl von aufeinanderfolgenden Stufen: Ischämie, Kreislaufstörungen, Tod (wegen der Giftigkeit) der Innenohrs Sinneszellen und Nerven leitender Pfadelemente akustischer Analysator. Angeborene genetische Störungen sind die Ursache für angeborenen neurosensorischen Hörverlust.