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Insuffizienz und Anstieg von Ceruloplasmin

Facharzt des Artikels

Hämatologe, Onkohämatologe
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 06.07.2025

Ein Mangel an Coeruloplasmin aufgrund einer gestörten Synthese in der Leber verursacht die Wilson-Konovalov-Krankheit (hepatozerebrale Degeneration). Bei einem Coeruloplasminmangel gelangen Kupferionen in den extravaskulären Raum (der Kupfergehalt im Blut sinkt ebenfalls). Sie passieren die Basalmembranen der Nieren in das glomeruläre Filtrat und werden mit dem Urin ausgeschieden oder reichern sich im Bindegewebe an (beispielsweise in der Hornhaut). Von besonderer Bedeutung ist die Ansammlung von Kupfer im zentralen Nervensystem. Ein Mangel an Kupferionen im Blut (aufgrund eines Coeruloplasminmangels) führt zu einer erhöhten Resorption im Darm, was weiter zu seiner Anreicherung im Körper beiträgt und anschließend eine Reihe lebenswichtiger Prozesse beeinflusst. Bei 97 % der Patienten mit Wilson-Konovalov-Krankheit lässt sich eine verringerte Coeruloplasminkonzentration im Blut feststellen. Eine Abnahme des Coeruloplasmin-Gehalts im Blutserum wird auch beim nephrotischen Syndrom, bei Magen-Darm-Erkrankungen und schweren Leberschäden (in 23 % der Fälle) aufgrund seines Verlusts und seiner gestörten Synthese festgestellt.

Coeruloplasmin ist ein Akute-Phase-Protein (Halbwertszeit 6 Tage). Daher steigt seine Blutkonzentration bei Patienten mit akuten und chronischen Infektionskrankheiten, Leberzirrhose, Hepatitis, Myokardinfarkt, systemischen Erkrankungen und Lymphogranulomatose an. Erhöhte Coeruloplasminspiegel wurden bei Patienten mit Schizophrenie festgestellt.

Der Coeruloplasmin-Gehalt im Blutserum bei malignen Neoplasien verschiedener Lokalisationen (Lungenkrebs, Brustkrebs, Gebärmutterhalskrebs, Magen-Darm-Krebs) steigt (durchschnittlich um das 1,5- bis 2-fache), insbesondere wenn sich der Prozess ausbreitet. Erfolgreiche Chemo- und Strahlentherapie tragen dazu bei, den Coeruloplasmin-Gehalt im Blut bis zur Normalisierung zu senken. Bei wirkungsloser Therapie sowie bei Fortschreiten der Krankheit bleibt der Coeruloplasmin-Gehalt hoch.

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